Síndrome de la persona rígida: a propósito de un caso

Reinier Cardentey-Sánchez, Mayelin Pimienta-Medina, Marité García-Llano, Ernesto Cruz-Menor, Joel Luis Mesa-Tejido

Texto completo:

PDF XML

Resumen

Introducción: el síndrome de la persona rígida es una afectación del sistema nervioso central, inmunomediada e infrecuente, caracterizada por contracción, rigidez y espasmos dolorosos que afectan la musculatura axial y periférica de forma progresiva.

Presentación de caso: se trata de un paciente masculino de 47 años de edad, afecto de rigidez y debilidad en la extremidad inferior derecha, progresa en semanas a la otra extremidad inferior y en meses a la musculatura axial y proximal de las cuatro extremidades; lo que dificulta la deambulación, la flexión del tronco y el movimiento de los brazos. Presentó hiperlordosis lumbar y espasmos musculares. La electromiografía mostró actividad muscular continua en músculos agonistas y antagonistas. Se diagnosticó síndrome de la persona rígida. El tratamiento aplicado fue inmunomodulador (esteroides e inmunoglobulinas endovenosas) y sintomático con benzodiacepinas, baclofeno y terapia física, la evolución fue satisfactoria.

Conclusiones: el síndrome de la persona rígida es infrecuente en la práctica clínica neurológica, su diagnóstico definitivo depende de estudios complementarios específicos, sus manifestaciones clínicas lo hacen detectable, lo que permite el manejo oportuno y la prevención de las discapacidades asociadas a estos pacientes.

Palabras clave

SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA; RIGIDEZ MUSCULAR; ESPASMO; SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS.

Referencias

El-Abassi R, Soliman MY, Villemarette-Pittman N, England JD. SPS: Understanding the complexity. Journal of the Neurological Sciences. [Internet]. 2019 [citado 01/07/2021]; 404 (2019): 137–149. Disponible en: https://www.researchgate.net/profile/Nicole-Villemarette-Pittman/publication/334527723_SPS_Understanding_the_complexity/links/5d935e90458515202b781a7a/SPS-Understanding-the-complexity.pdf

Moerch F, Woltman HW. Progressive and fluctuating muscular rigidity and spasm (stiffman syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Proc Staff Meet Mayo Clin [Internet]. 1956 Jul [citado 01/07/2021]; 31(15): 421-7. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13350379/

Muacevic A, Adler J, Ortiz J, Ghani M, Tambo W, Bashir F, et al. Stiff-Person Syndrome: A Treatment Update and New Directions. Cureus [Internet]. 2020 [citado 01/07/2021]; 12(12): 11995. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7793517/

Bernardo F, Rebordão L, Rêgo A, Machado S, Passos J, Costa C, et al. Stiff person spectrum disorders: An illustrative case series of their phenotypic and antibody diversity. Journal of Neuroimmunology [Internet]. 2020 [citado 01/07/2021]; 341: 577192. Disponible en: https://www.jni-journal.com/article/S0165-5728(19)30636-8/fulltext

Guajardo G, Cea G. Síndrome de persona rígida confundido por trastorno conversivo: un error común. Caso Clínico. Rev. méd. Chile [Internet]. 2019 [citado 01/07/2021]; 147(6): 799-802. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003498872019000600799&lng=es

Caffrey D, Finn CT, Song SM, Burton III F, Arsan C. Stiff Person Syndrome and Psychiatric Comorbidities: A Systematic Review. Journal of the Academy of Consultation-Liaison Psychiatry [Internet]. 2021 [citado 01/07/2021]; 62(1): 3-13. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0033318220302395

Dade M, Berzero G, Izquierdo C, Giry M, Benazra M, Delattre J-Y, et al. Neurological syndromes associated with Anti-GAD antibodies. International Journal of Molecular Sciences. [Internet]. 2020 [citado 01/07/2021]; 21(10):3701. disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7279468/

Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J. Autoimmune and paraneoplastic movement disorders: An update. Journal of the Neurological Sciences [Internet]. 2018 [citado 01/07/2021]; 385: 175-184. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29406902/

Gómez-Fernández L, Maragoto-Rizo C, Jiménez-Gil FJ. Síndromes de actividad continua de las fibras musculares originados en el sistema nervioso. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2013 [citado 01/07/2021]; 14(6): 349-355. Disponible en: http://previous.revmexneurociencia.com/wp-content/uploads/2013/11/Nm136-08.pdf

Balint B, Meinck HM. Pragmatic treatment of stiff person spectrum disorders. Movement Disorders Clinical Practice [Internet]. 2018 [citado 01/07/2021]; 5(4): 394-401. Disponible en: https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/mdc3.12629

Vaiyapuri A, Kashyap P, Kashyap N, Muthusamy H, Unnikrishnan R, Alqahtani M. Is stiff person syndrome benefited by physical therapy intervention? Summary of case reports. BioMed Research International [Internet]. 2019 [citado 01/07/2021]; 2019: 1-7. Disponible en: https://www.hindawi.com/journals/bmri/2019/5613680/

Sarva H, Deik A, Ullah A, Severt WL. Clinical spectrum of stiff person syndrome: a review of recent reports. Tremor and Other Hyperkinetic Movements [Internet]. 2016 [citado 01/07/2021]; 6: 340. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4790195/

Xie Y-y, Meng H-m, Zhang F-x, Maimaiti B, Jiang T, Yang Y. Involuntary movement in stiff-person syndrome with amphiphysin antibodies: A case report. Medicine [Internet]. 2021 [citado 01/07/2021]; 100(3): 24312. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7837982/

Hicken J, Ramirez D, Rigby M, Minasian A. Stiff-Person Syndrome: Seeing Past Comorbidities to Reach the Correct Diagnosis. Case Rep Neurol Med [Internet]. 2021 [citado 01/07/2021]; 2021: 6698046. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7868164/



Copyright (c) 2021 Reinier Cardentey-Sánchez, Mayelin Pimienta-Medina, Marité García-Llano, Ernesto Cruz-Menor, Joel Luis Mesa-Tejido

Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.