Características del neurofibroma plexiforme en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Pinar del Río

Miladys Orraca Castillo, Deysi Licourt Otero

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Resumen

El neurofibroma plexiforme es un tumor complejo, que involucra varios tejidos. Llevan a una distorsión masiva del lugar donde se encuentran, originando problemas estéticos y médicos. Con este trabajo se pretende conocer la frecuencia de los neurofibromas plexiformes, en los pacientes con neurofibromatosis tipo 1, la localización, sexo y otras características clínico-genéticas y diseñar un protocolo de diagnóstico y tratamiento de los neurofibromas plexiformes en la provincia. Se realizó un estudio descriptivo, transversal a pacientes, con neurofibroma plexiforme. Del total de pacientes, 34 presentaron neurofibroma plexiforme, predominando el sexo femenino. La mayoría de los neurofibromas plexiformes se localizaron en extremidades, tronco y cráneo-cara. La hiperpigmentación y la hipertricosis resultaron los signos clínicos más frecuentes. Se diseñó un protocolo para el diagnóstico y tratamiento de los afectados.

Palabras clave

Neurofibroma plexiforme/diagnóstico, genética, complicaciones; Neurofibromatosis/genética, clasificación, diagnóstico.

Referencias

Joseph H. Hersh, MD. Health Supervision for Children with Neurofibromatosis. Pediatrics [Internet]. Mar 2008 [citado 8 Jun 2012];121(3):[aprox. 12 p.]. Disponible en: http://neoreviews.aappublications.org/content/pediatrics/121/3/633.full.pdf+html

Ferner RE. Neurofibromatosis 1. Eur J Hum Genet [Internet]. 2007 [citado 8 Jun 2012]; 15(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.nature.com/ejhg/journal/v15/n2/pdf/5201676a.pdf

Casanova RT, González BC. Neurofibromatosis tipo 1. Medicentro 2008; 12(3): 1-5. http://www.medicentro.sld.cu/paginas%20de%20acceso/Sumario/ano%202008/v12n3a08.htm

Williams VC, Lucas J, Babcock MA, Gutmann DH, Korf B, Maria BL. Neurofibromatosis Type 1 Revisited. Pediatrics [Internet]. Ene 2009 [citado 8 Jun 2012]; 123(1): [aprox. 12 p.]. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/123/1/124.full.pdf+html

Dombi E, Solomon J, Gillespie AJ, Fox E, Balis FM, Patronas N, et al. NF1 plexiform neurofibroma growth rate by volumetric MRI: relationship to age and body weight. Neurology [Internet]. Feb 2007 [citado 8 Jun 2012]; 68(9):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.neurology.org/content/68/9/643.short

Fisher MJ, Basu S, Dombi E, Yu JQ, Widemann BC, Pollock AN, et al. The role of [18F]-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in predicting plexiform neurofibroma progression. J Neurooncol [Internet]. 2008 [citado 8 Jun 2012];87(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s11060-007-9501-5

Ferner RE, Golding JF, Smith M, Calonje E, Jan W, Sanjayanathan V, et al. [18F]2-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography (FDG PET) as a diagnostic tool for neurofibromatosis 1 (NF1) associated malignant peripheral nerve sheath tumours (MPNSTs): a long-term clinical study. Ann Oncol [Internet]. Feb 2008 [citado 8 Jun 2012];19(2):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://annonc.oxfordjournals.org/content/19/2/390.full.pdf+html

Jacquemin C, Bosley TM, Svedberg H. Orbit Deformities in Craniofacial Neurofibromatosis Type1. AJNR Am J Neuroradiol [Internet]. Sep 2003 [citado 8 Jun 2012];24(8):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.ajnr.org/content/24/8/1678.full.pdf+html

Lammert M, Friedman JM, Roth HJ, Friedrich RE, Kluwe L, Atkins D, et al. Vitamin D deficiency associated with number of neurofibromas in neurofibromatosis 1. J Med Genet [Internet]. Sep 2003 [citado 8 Jun 2012]; 43(10): [aprox. 5 p.]. Disponible en: http://jmg.highwire.org/content/43/10/810.full.pdf+html

Gachiani J, Kim D, Nelson A, Kline D. Surgical management of malignant peripheral nerve sheath tumors. Neurosurg Focus. Jun 2007; 22(6):13. PubMed PMID: 17613204.

Ferner RE. Neurofibromatosis 1. European Journal of Human Genetics [Internet]. 2007 [citado 8 Jun 2012]; 15(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.nature.com/ejhg/journal/v15/n2/pdf/5201676a.pdf



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