ABSTRACT

Kaposi’s sarcoma or angiogenic reticuloendotheliosis, as this dermatologic entity is also known, was first described by Moritz Kaposi in 1872 and for a century it was a rare disease of elderly men. Classic Kaposi’s sarcoma is cosmopolitan. It is most often seen in Eastern Europe and the Mediterranean region, among Jews and Italians. A patient with a history of hypertension and ischemic heart disease with violaceous nodular lesions in the right leg is presented. He underwent skin biopsy where the presence of classic Kaposi’s sarcoma was found.

DeCS: Kaposi Sarcoma; perivascular epithelioid cell neoplasms; aged; human herpesvirus 8

INTRODUCCIÓN

Neoplasia vascular multifocal, probablemente de origen viral, que puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido conectivo perivascular. En el decenio de 1980 su prevalencia aumentó en forma espectacular en pacientes con SIDA, especialmente homosexuales.

En 1994 se encontró en las lesiones el herpesvirus humano 8 (HHV-S) y se ha documentado en casi todas las formas clínicas, no obstante, la presencia de éste se considera ahora un factor necesario, pero no suficiente, ya que el estado de inmunodepresión es un factor fundamental.

Es posible que la célula de origen del sarcoma de Kaposi (SK) sea una célula mesenquimatosa pluripotencial o una célula endotelial más diferenciada, promovida por factores como la presencia de fragmentos de DNA del herpesvirus 8, que se demuestra por hibridación in situ y reacción en cadena de la polimerasa. Además del agente infeccioso se necesita la alteración del sistema inmunitario, que puede estar dada por desnutrición, inmunosupresores o enfermedades como el SIDA. ¹

En la actualidad se considera desde el punto de vista clínico la siguiente clasificación: clásico, endémico (africano), yatrógeno (por inmunosupresión) y epidémico (relacionado con SIDA). ^{1, 2, 3}

El sarcoma de Kaposi clásico es cosmopolita. Predomina en varones (de 50 a 80 años de edad) a razón de 10:1; es más frecuente en quienes por su ocupación permanecen mucho tiempo de pie. Representa 0,05 al 4% de las neoplasias. ^{4, 5}

El SK endémico afecta a sujetos de raza negra en África ecuatorial, en los países cercanos a los Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y Uganda, donde represenfa 97% de las neoplasias malignas, predomina en varones (de 25 a 40 años de edad) a razón de l7:l; en niños esta relación es 3: 1. El SK yatrógeno se observa en pacientes de 23 a 59 años de edad, y la razón de varón a mujer es de 2,3:1. El SK epidémico es más frecuente en varones homosexuales con Sida (95%) y en otros grupos con infección por HIV (5%). Las formas clásica, endémica y yatrógena se han relacionado con HLA-DR5. ^{2, 6, 7}

Presentación del caso

Motivo de consulta: presencia de lesiones nodulares de aspecto vascular en miembro inferior derecho.

Historia de la enfermedad actual. Paciente masculino de 85 años de edad, piel blanca, antecedentes personales de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica que acude refiriendo que desde hace varios meses notó la presencia de lesiones elevadas de color violáceo en el 1/3 proximal de la cara interna del muslo derecho, no dolorosas, con escasa tendencia al sangrado sobre todo a los pequeños traumas.

Antecedentes patológicos familiares: hipertensión arterial.

Antecedentes patológicos personales: hipertensión arterial, cardiopatía isquémica.

Hábitos tóxicos: fumador.

Interrogatorio por aparatos: lesiones elevadas en miembro inferior derecho no dolorosas que sangran a los pequeños traumas.

Examen físico dermatológico: numerosas lesiones nodulares de aspecto vascular, color violáceo, no dolorosas y de aparición progresiva en el 1/3 proximal de la cara interna del muslo derecho. Figura 1.

Complementarios realizados

-Hematocrito: 0,35L/L; leucocitos: 8 x 10⁹/L; eritrosedimentación: 15 min; creatinina: 131 mmol/L; VIH: negativo; VDRL: no reactivo; AgS: negativo.

-Transaminasa glutámico pirúvico: 20.9 unidades; glicemia: 5.9 mmol/L; cituria: negativa; electrocardiograma: normal.

USG abdominal sin alteraciones.

Rx de tórax: dilatación aneurismática de la aorta torácica no lesiones metastásicas.

Biopsia de piel: sarcoma de Kaposi avanzado no asociado a inmunodeficiencia.

Se solicita interconsulta con Oncología.

DISCUSIÓN

El sarcoma de Kaposi que se produce en personas que no están infectadas por el VIH o no han recibido trasplantes es una enfermedad rara. Típicamente, tiene una evolución benigna que puede durar de 10 a 15 años o más, con un lento aumento de tamaño de las anomalías originales de la piel y el desarrollo gradual de otras. ^{1, 4, 5}

A medida que las lesiones envejecen o involucionan adquieren un color parduzco. Las lesiones comienzan como pápulas pequeñas y pueden progresar a placas, nódulos o tumores; pueden alcanzar 10 cm. de diámetro o más y varían desde una a ciento, en un paciente determinado. Los tumores y nódulos pueden estar cubiertos por piel normal, atrófica o pueden ulcerarse, algunos tienen una superficie verrugosa o fungosa. Las lesiones son mas frecuentes en las extremidades inferiores y se extienden centrípetamente de forma lenta.

Las lesiones pueden arder, picar o doler, en las localizadas en miembros inferiores el dolor puede limitar la deambulación. El edema es frecuente, especialmente en las piernas, y puede ser suficientemente severo para limitar la marcha. Pueden producirse hemorragias espontáneas o secundarias a traumatismos.

Los tumores únicos pueden extirparse mediante cirugía o terapia con láser o bien congelarse con crioterapia. La enfermedad avanzada precisa quimioterapia sistémica. Dos de los fármacos más usados en el tratamiento del sarcoma de Kaposi son la doxorubicina liposómica pegilada (Doxil®) y el interferón alfa-2a (IF-alfa). En un estudio alemán, la administración mensual de Doxil resultó superior al tratamiento con IF-alfa. ^8-11

La combinación de Vinblastina y Bleomicina parece ser un tratamiento de quimioterapia inicial activo para el sarcoma de Kaposi avanzado. Más de tres cuartas partes de los pacientes tienen una respuesta inmediata al tratamiento y uno de cada cinco pacientes experimenta una respuesta anticancerosa completa. ^{6-9, 12}

CONCLUSIONES

Los sarcomas de Kaposi habitualmente no son potencialmente mortales ni discapacitantes, pero pasa a serlo cuando el cáncer se extiende a los pulmones, el hígado o el tubo digestivo. El SK metastásico se asocia a síntomas importantes, como sangrado del tubo digestivo o dificultades para respirar debido a las metástasis pulmonares y en el 37% de los casos hay otra neoplasia maligna, en especial del sistema retículoendotelial.

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Liusy C. Arias Benítez: Especialista de Primer Grado en Dermatología. Hospital Clínico Quirúrgico Docente  "Dr. León Cuervo Rubio". Pinar del Río. Si usted desea contactar con el autor principal de la investigación hágalo aqui

Copyright (c) 2016 Liusy Caridad Arías Benitez, Aracelys Alonso Álvarez, Katia Molina Aldas, Joel Jiménez Valladares


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