Hemangiopericitoma maligno primario de corazón. Presentación de un caso

PRESENTACIÓN DE CASO

 

 

Hemangiopericitoma maligno primario de corazón. Presentación de un caso

 

Primary Maling Cardiac Hemangiopericitoma. Presentation of a Case

 

 

Jorge Fernández Novales1, Luis G. Guerra Díaz2, Gladys R. Cirión Martínez3, Oslidia Hernández Celorio4.

 

 

1Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Hospital Clínico Quirúrgico "Abel Santamaría". Pinar del Río.
2Especialista de Segundo Grado en Neumología. Hospital Clínico Quirúrgico "Abel Santamaría". Pinar del Río.
3Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. Hospital "Abel Santamaría". Pinar del Río.
4Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Hospital "Abel Santamaría". Pinar del Río.

 

 

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente masculino, raza blanca y 58 años de edad que fallece en el Hospital Provincial Clínico Quirúrgico "Abel Santamaría" de Pinar del Río, como consecuencia de un trombolismo pulmonar y que en el estudio necrósico se encontró además una tumoración de 8 cm de diámetro en la pared del ventrículo derecho que histológicamente resulto ser hemangiopericitoma maligno primario del corazón. El hecho de considerar este tumor primario una rareza clínica nos motivo a la realización de este trabajo.

DeCS: EMBOLIA PULMUNAR/complicaciones, HEMANGIOPERICITOMA/complicaciones/diagnostico, NEOPLASMAS CARDIACOS/diagnostico.

 

 

ABSTRACT

In this study, a 58 years old white male patient, who deceased in Abel Santamaria General Hospital in Pinar del Rio, was carefully analized. A pulmonary thromboembolism caused his death. During the necropsy, it was also found an 8 cm diameter tumor in the right ventricular wall. Histologically, it was a primarily malignant cardiac hemangohepericitoma. This primary tumor is clinically uncommon, thus motivating this study.

DeCS: PELMONARY EMBOLISM/complications, HEMANGIOPERICYTOMA/complicatios/diagnostic, HEART NEOPLASMS.

 

 

INTRODUCCIÓN

Los tumores del corazón y del pericardio son poco comunes y como causa de enfermedad cardiaca clínica son especialmente raros. Estudios consecutivos de necropsias sugieren que los tumores cardiacos primitivos son observados en solo uno de 2000 exámenes posmortem,1 la incidencia de estos oscila entre 0.0017 y 0.33% en diferentes series de auptosias referidas por la literatura,2 así como el 70% son benignos (la mitad de ellos mixomas) y el 30 % restante malignos. De estos últimos el 40% Corresponde a sarcomas fusocelulares (fibrosarcomas, mixosarcomas, leimosarcomas), un 20% a sarcomas de células redondas (rabdomiosarcomas embrionarios) o a linfomas; el resto lo conforman una variedad de tipo histológica única o una combinación de múltiples elementos mesenquimatosos.3

Ocupando un lugar entre estos últimos se encuentran los angiosarcomas (el hemangiopericitoma maligno es uno de ellos) que desde el punto de vista histológico son idénticos a sus homónimos de localización extracardiaca.2

Estos tumores casi nunca se sospechan clínicamente y su diagnostico es hallazgo fortuito, debido fundamentalmente a su rareza y en segundo lugar a lo inespecífico de sus manifestaciones clínicas (capaces de simular un gran numero de enfermedades), así como a lo extraordinariamente variable en la intensidad de sus síntomas y signos, desde la ausencia hasta la espectacularidad en su presentación4 en la expresión clínica de estos tumores se han observado desde valvulopatias, arritmias, pericarditis, insuficiencia cardiaca, manifestaciones extracardiacas embolismo, hasta muerte súbita.5

Este trabajo tiene el fin de presentar un caso de hemangiopericitoma maligno primario del corazón, enfermedad tumoral rara, y la forma clínica de su presentación: tromboembolismo pulmonar, complicación que llevo a la muerte al paciente.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Paciente ZTC de 58 años, masculino, blanco, con antecedentes de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica, que ingreso en el hospital por disfonía, cefalea, astenia y dolores óseos generalizados. Se le realizo laringoscopia indirecta dos días después y se detecta parálisis recurrencial izquierda, previamente se había realizado una radiografía de tórax donde se evidenciaba cardiomegalia, pero sin encontrar una imagen de aspecto tumoral que justificara la compresión del nervio recurrente, lo que clínicamente se había sospechado.

Evolutivamente empeora el cuadro general del paciente y aparecen síntomas respiratorios, por lo cual se realiza una fibrobroncoscopía flexible, donde no se encuentra lesión tumoral endobronquial, se continua sospechando una neoplasia intratoráxica y se sugiere realizar una tomografía axial computarizada, examen que no fue posible realizar, pues el deterioro físico del paciente continuo, apareciendo disnea importante y fiebre, síntomas que se atribuyeron a sepsis respiratoria nosocomial, por lo que fue necesario el apoyo de ventilación mecánica artificial. Dicho cuadro lo llevo a la muerte dos días mas tarde y como causa primaria de muerte se observo en la necropsia un tromboembolismo pulmonar.

En el estudio autópsico se observó además una severa cardiomegalia a expensas de cavidades derechas y un tumor de 8 cm de diámetro en la pared del ventrículo derecho, que histológicamente resulto ser un hemangiopericitoma maligno primario de corazón.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Healy BP. Miscellaneous conditions of the heart: tumor, trauma and systemic disease. In: Wyngaarden JB, Smith LIH. Cecil Textbook of Medicine. 18 ed. Philadelphia:: W.B.Saunder;1998.p.367-70.

2. Robbins SL, Cotran RS, Kumar V. Patología estructural y funcional. 3 ed. Mexico: Nueva Editorial Interamericana; 1988.p. 602.

3. Cordies Justin NE, Font Weeb, Gomez Cabrera E, Anasagasti Angulo L, León Ladin V. Osteosarcoma cardiaco. Rev Cubana Oncol 1995 jul-dic; 11(2):102-12.

4. Colucci Ws, Braunwald E. Tumores primarios del corazón. En: Braunwald E. Tratado de Cardiologia. T 3/2. Ciudad de la Habana: Editorial Científico Técnica; 1981.p.1679.

5. Castro Ceden'o E, Consuegra Hermida M, Álvarez Jalie R. Tumor Primario del corazón. Presentación de un caso. Revista Ciencias Medicas Holguín 1990 jul-dic; 10(2):30-36.

 

 

Recibido: 8 de septiembre 1997.
Aprobado: 23 de enero 1998.

 

 

Dr. Jorge Fernández Novales. Km 89 Carretera Central. Hospital "Abel Santamaría". Pinar del Río 20200. Cuba.

Copyright (c) 1969 Jorge Fernández Novales, Luis G. Guerra Díaz, Gladys R. Cirión Martínez, Oslidia Hernández Celorio

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