Errores innatos de la inmunidad en pacientes oncohematológicos pediátricos de Pinar del Río - Miló Valdés, Carlos Alfredo; Orraca-Castillo, Odalys; Valdés-Acosta, Madelayne; Barreras-Sixto, Daniel; Valdés-Soho, Cesar; Hernández-González, Jorge Luis (Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río, 2022)
Introducción: la susceptibilidad incrementada a procesos infecciosos se considera el principal signo de sugestivo de inmunodeficiencia; sin embargo, otras manifestaciones como las de índole hematológico y/u oncológico pueden ser parte de la evolución e incluso del debut de un error innato de la inmunidad. Objetivo: identificar los pacientes con diagnóstico probable de errores innatos de la inmunidad en el servicio de oncohematología pediátrica del Hospital Pediátrico “Pepe Portilla” de Pinar del Río, en el período de enero de 1979 hasta marzo de 2021. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal donde la muestra estuvo constituida por 103 pacientes. Se estudiaron las variables: enfermedad oncohematológica diagnosticada, diagnóstico probable de error innato de la inmunidad y signos de alarma de inmunodeficiencia primaria. Resultados: el 87,4 % presentó diagnóstico de alguna enfermedad oncológica. Se hallaron cinco pacientes con diagnóstico probable de un error innato de la inmunidad (anemia de Fanconi y aplasia medular). El 54,5 % de los pacientes no leucémicos y solo el 24,1 % de los leucémicos tuvieron al menos uno y hasta tres signos de alarma para inmunodeficiencia. Conclusiones: los signos de alarma de la Fundación Jeffrey Modell para el diagnóstico de inmunodeficiencias primarias no resultaron útiles en los pacientes con hematopatías, por lo que se pudieran implementar otros criterios para la identificación de estos trastornos. Se impone una reevaluación de estos pacientes por el grupo provincial de inmunología con vistas al diagnóstico de errores innatos de la inmunidad y su tratamiento integral.