Introducción: la dentinogénesis imperfecta (DI) es una alteración hereditaria que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis, y constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una expresa alteración de las proteínas dentinarias.

Presentación del caso: paciente masculino de 6 años de edad, que acude a consulta de la Clínica Docente “Antonio Briones Montoto” en diciembre de 2019, remitido por el servicio de genética. Se estableció el diagnóstico de dentinogénesis imperfecta tipo II de carácter autosómico dominante sin predilección de sexo. Se 

rehabilitaron los dientes temporales con coronas metálicas, para evitar una mayor abrasión de los dientes, devolver la función masticatoria al paciente y restituir la dimensión vertical perdida. Se aplicó terapia Láser con flúor en primeros molares permanentes presentes e incisivos centrales inferiores para aumentar la resistencia del esmalte. 

Conclusiones: la dentinogénesis imperfecta tipo II afecta la primera dentición y puede aparecer en la permanente; con base en la valoración genética, características clínicas y radiográficas de esta alteración, resulta necesario establecer un correcto diagnóstico para comenzar el tratamiento más oportuno y seguir la evolución del paciente.