Introducción: el Síndrome de Sjögren es una exocrinopatía autoinmune caracterizada por un infiltrado inflamatorio, con predominio de linfocitos en glándulas exocrinas y tejidos extraglandulares. La lesión glandular se caracteriza por la hiposecreción en mucosa oral y ocular.

Caso Clínico: paciente femenina de 13 años de edad, procedente del municipio de Consolación del Sur, en la provincia de Pinar del Río, con Síndrome de Sjögren, cuya manifestación clínica inicial fue extraglandular, con el riñón como principal órgano afectado bajo la forma de acidosis tubular renal distal tipo I.

Conclusiones: se demuestra que la realización de una minuciosa anamnesis, exploración clínica y la utilización de distintas herramientas diagnósticas, hacen posible un diagnóstico precoz de la enfermedad y de sus manifestaciones extraglandulares.