Paciente femenina de 18 años de edad, nacida de un embarazo normal, parto a término 40 semanas, peso al nacer 8,5 libras, que recibe lactancia materna exclusiva hasta los tres meses, después complementada con leche de vaca y puré.

A partir de los cuatro años de edad comienza con episodios recurrentes de deposiciones líquidas con eritema perianal, inapetencia y cólicos abdominales, anemia y eritrosedimentación acelerada, lo que motivó varios ingresos hospitalarios sin definir causa.

A los nueve años de edad es hospitalizada por presentar un síndrome febril de mes de un mes de evolución, deposiciones semilíquidas fétidas y estrías sanguinolentas, cólicos abdominales y eritrosedimentación en 90 mm/h, se le inicia tratamiento con antibiótico vía parenteral y aparecen nódulos subcutáneos, se realiza discusión colectiva con gastroenterología y se decide realizar estudio endoscópico superior e inferior para el despistaje de enfermedad inflamatoria intestinal.

En la gastroduodenoscopia aparece gastritis eritematosa de ligera a moderada antral. Histología: gastritis crónica moderada sin infección por helicobacter pylori, colonoscopia: pancolitis ulcerosa grado IV con confirmación histológica. Se inicia tratamiento específico con salazosulfapiridina a 70 mg/kg/día, metronidazol y prednisona vía intravenosa con lo que se logra la remisión de los síntomas.

Al año de haber presentado este cuadro es hospitalizada nuevamente por cuadro de descompensación, se le repite la colonoscopia y se concluye como una pancolitis ulcerosa grado III y en la histología se observa una mucosa colónica de aspecto polipoideo, hiperplasia linfoide y abundante infiltrado linfoplasmocitario en la lámina propia con área focal de ulceración y fibrosis, se egresa con igual tratamiento.

Es valorada en consulta de seguimiento en reiteradas ocasiones sin un control adecuado de los síntomas por lo que se decide sustituir la salazosulfapiridina por mesalazina, con la que tampoco se logra una compensación adecuada.

A los 13 años comienza con encopresis y dolor abdominal y al repetir el estudio endoscópico se reporta como una pancolitis ulcerosa grado II, una estenosis anal y un pseudopólipo rectal. En la histología se observa fragmento de mucosa colónica con moderado infiltrado linfoplasmocitario en la lámina propia, hiperplasia linfoide, con área focal de fibrosis en la submucosa, por lo que se le realiza esfinterotomía y anoplastia, además de cambio de tratamiento a azatioprina ½ tableta cada 12 horas. A pesar del tratamiento con inmunosupresor requirió varios ingresos por descompensación de su cuadro.

En enero del 2019 a los 16 años de edad es hospitalizada nuevamente por cuadro de fiebre, dolor y lesiones perianales, se le indica tratamiento con antibiótico y cura local, es valorada nuevamente en febrero por la aparición de múltiples colgajos perianales y una fístula perianal por lo que es nuevamente hospitalizada y llevada al salón de operaciones para retirar los colgajos y realizar cura de la fístula. Informe histológico: colitis y proctitis granulomatosa con extensa ulceración y formación de abscesos, lo que se corresponde con enfermedad de Crohn, fue necesario realizar curas bajo anestesia general. (Fig. 1 y 2)

A los cuatro meses aparece una nueva fístula en esta región con un estado nutricional muy comprometido, una depresión importante y muy negativa ante su enfermedad, por lo que fue necesario su traslado al Instituto de Gastroenterología para su inclusión en el protocolo de uso de anticuerpos monoclonales (Infliximab). (Fig. 3)

Antecedentes patológicos familiares: No datos de interés a señalar.

Alergia medicamentosa: penicilina.

Datos positivos al examen físico:

Peso:30 kg, talla: 158 cm, edad: 16 años.

Valoración nutricional: peso/edad. Menor del 3 percentil, talla/edad. 10/25 percentil y peso/talla. Menor del 3 percentil.

Abdomen: doloroso a la palpación superficial y profunda en hipogastrio.

Región perianal: presencia de fisuras perianales que ocupan casi toda la región, con secreción purulenta fétida, además de dos fístulas perianales profundas con secreción purulenta.

Exámenes de laboratorio realizados:

Hemograma con diferencial: Hb: 91 g/l, Hto: 0,28 l/l, Ltos: 4,8 x 10⁹/l, neut. 83, 1, linfo. 17. Plaquetas. 628 x10⁹/ l. Eritrosedimentación. 60 mm/h.

Proteína C: Reactiva.

ALAT: 3,4 U/I, ASAT: 5,6 U/I, GGT: 14 U/I. Fosfatasa alcalina: 75,1 U/I.

Amilasa: 40,7 U/I, Proteínas totales: 71,4 g/l. Albúmina: 40,6 g/l, Urea: 2,9 mmol/l, Creatinina:49 mmol/l, Acido úrico: 249, 3 mmol/l, Glucemia:5,1 mmol/l, Colesterol: 4,43 mmol/l, Triglicéridos:1,47 mmol/l, Hierro sérico: 2,87 mmol/l, IGM: 1,92 g/l, IGG: 11,67 g/l.

Radiografía de tórax P/A: Sin alteraciones.

Serología para: Herpes virus, citomegalovirus, toxoplasma negativas. (Realizadas en el Instituto Pedro Kouri).

PCR para virus de la Hepatitis B y C: Negativos.

VIH y Serología: No reactivas.

Prueba de Mantoux: Negativa.

Se concluye con los siguientes diagnósticos: Enfermedad de Crohn fistulizante activa, anemia crónica y desnutrición proteico energética por defecto.

Para el inicio de tratamiento con Infliximab se requería no existir proceso infeccioso asociado, por lo que se decide su traslado a un Hospital Pediátrico Leonor Pérez y se indica tratamiento con ciprofloxacina y metronidazol vía intravenosa.

Se solicita su traslado nuevamente al Hospital Pediátrico Provincial de Pinar del Río donde se continúa el tratamiento con antibiótico y curas locales de la región perianal bajo anestesia.

Por el deterioro de su estado nutricional se valora en conjunto con el servicio de nutrición y cirugía del hospital Abel Santamaría y del William Soler; en Julio del 2019 se le realiza ileostomía a 10 cm de la válvula ileocecal.

Se mantuvo la alimentación enteral después de la intervención, luego de dos años se logró un incremento de peso.

En noviembre del 2019 se reciben seis bulbos de Infliximab 100 mg y se inicia el tratamiento a una dosis de 5 mg/kg/día y finaliza en febrero del 2020. Después de iniciado se logra una cicatrización completa de las fístulas y de las fisuras perianales, recuperación del estado nutricional, (peso/ edad y peso/ talla), desarrollo sexual con aparición de la menarquia. (Fig. 4)