Deficiencias de anticuerpos en edad pediátrica en Pinar del Río
Palabras clave:
GAMMAGLOBULINAS; CROMOSOMA X; ENFERMEDADES DE INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA; ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE., GAMMA-GLOBULINS; X CHROMOSOME; PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES; IMMUNE SYSTEM DISEASES., GAMA-GLOBULINAS; CROMOSSOMO X; DOENÇAS DA IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA; DOENÇAS DO SISTEMA IMUNITÁRIO.Resumen
Introducción: La deficiencia de anticuerpos es un error innato de la inmunidad debido al deterioro en la maduración o la función de los linfocitos en la sangre. Objetivo: exponer las características clínicas, mortalidad y patrón de herencia de la deficiencia de anticuerpos en pacientes pediátricos de Pinar del Río. Método: Se realizó un estudio observacional, transversal y descriptivo en 43 pacientes con deficiencia de anticuerpos diagnosticados y atendidos en el servicio de inmunología del hospital pediátrico “Pepe Portilla” de Pinar de Río entre 1994 y 2022. A cada paciente se le confeccionó la historia clínica y se evaluaron desde el punto de vista clínico y laboratorio. Se clasificaron según su origen etiológico. Resultados: las tres etiologías que se encontraron con mayor frecuencia fueron el déficit selectivo de IgA con 37 pacientes, seguido de la inmunodeficiencia común variable y de la Agammaglobulinemia ligada al X con tres casos, respectivamente. El 58% de los casos fueron masculinos. Solamente se pudo identificar el modo de herencia en la Agammaglobulinemia ligada al X o enfermedad de Bruton. Conclusiones: en las deficiencias de anticuerpos predominaron las infecciones bacterianas y virales y la severidad depende del isotipo de anticuerpo afectado. Los trastornos autoinmunes aparecen como complicaciones de estos pacientes. Los signos de alarma se presentan en las deficiencias graves de anticuerpos. El modo de herencia varía según la etiología del defecto, predominaron los casos esporádicos. El mayor porcentaje de fallecidos correspondió a los casos con agammaglobulinemia ligada al X.
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