Comportamiento clínico y complicaciones de la hemofilia en la población pediátrica

Resumen

Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo, producida por disminución de la actividad coagulante del factor VIII (hemofilia A), del factor IX (hemofilia B) y del factor XI (hemofilia C). Su tratamiento representa un elevado costo económico para el país y se asocia con gran frecuencia a discapacidades serias del paciente afecto, impactando negativamente en su desarrollo biopsicosocial, así como en la adecuada funcionabilidad familiar.

Objetivo: caracterizar clínica y epidemiológicamente la hemofilia en la población pediátrica de la provincia Pinar del Río, en el período desde enero de 1985 a junio de 2016.

Método: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en pacientes pediátricos diagnosticados con hemofilia. Los datos fueron extraídos de los expedientes clínicos. El diagnóstico se estableció mediante coagulograma, dosificación de factores plasmáticos VIII, IX y XI y dosificación de inhibidores. Se empleó estadística descriptiva.

Resultados: De un total de 9 individuos hemofílicos se observó un franco predominio de la A (n=8) y de la forma moderada (n=5). Los diagnósticos se realizaron antes de un año de edad (66%), donde las hemorragias traumáticas (sangrados intracraneales) fueron las más frecuentes (22.1%). Todos los pacientes con comportamiento moderado o severo tuvieron sangrado músculo-esquelético. Las principales complicaciones de la enfermedad fueron epilepsia secundaria y retraso mental como secuela de hemorragia intracraneal neonatal.  Las complicaciones terapéuticas estuvieron relacionadas con procesos aloinmunes.

Conclusiones: Las hemorragias traumáticas en etapas tempranas de la vida fueron la causa más frecuente del diagnóstico de la enfermedad, siendo el sangramiento del sistema nervioso central la principal causa de secuelas en estos pacientes.