Evolución de un caso con hipoacusia asociada al síndrome de Goldenhar

Resumen

Introducción: el síndrome de Goldenhar es un síndrome polimalformativo congénito que se evidencia en el nacimiento. Es una malformación del espectro facio-aurículo-vertebral, que tiene asociada anomalías auriculares en las secciones del canal auditivo, provocando hipoacusias mixtas bilaterales en alrededor de un tercio de los casos. Para su rehabilitación satisfactoria requiere de la participación de un equipo multidisciplinario, entre ellos: pediatras, audiólogos, cirujanos plásticos, oftalmólogos, logofoniatras  y logopedas.

Presentación de caso: preescolar de tres años y 10 meses, que se evaluó en el “Laboratorio logopédico de psicomotricidad y estimulación temprana” de la Universidad de Pinar del Río Hermanos Saiz Montes de Oca, al año de edad por presentar retraso del desarrollo del lenguaje. Se realizó história clínica logofoniátrica pediátrica, en la que se incluyen datos positivos al examen físico como microtia bilateral severa, grado IV en el oído derecho y casi anotia en el izquierdo, microsomía hemifacial, macrostomía unilateral izquierda con desviación de la comisura labial a la izquierda y apéndices apendiculares en el trayecto del primer y segundo arco branquial. El estudio auditivo determinó hipoacusia neurosensorial mixta de moderada a severa en el oído derecho y neurosensorial profunda en el oído izquierdo.

Conclusiones: Los niños desde la infancia temprana con hipoacusias asociadas al síndrome de Goldenhar tienen una evolución exitosa, teniendo en cuenta un diagnóstico e intervención lo más temprano posible. El estudio permitió la descripción de un caso con hipoacusia asociada al síndrome de Goldenhar, lo cual reveló el buen desarrollo del lenguaje expresivo y comprensivo.