Caracterización de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía en La Habana
Resumen
Introducción: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno neurodegenerativo causado por priones en humanos. Se presenta como encefalopatía espongiforme de distribución mundial con una prevalencia de 1 cada 1 000 000 habitantes.
Objetivo: caracterizar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía durante el periodo de febrero 1981 a enero 2019.
Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal, en pacientes diagnosticados con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de etiología no hereditaria, en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre 1981 y 2019. El universo estuvo constituido por los 12 pacientes diagnosticados en dicho periodo.
Resultados: predominó el sexo femenino para un 66,3 %. La estadía hospitalaria media fue de 9,8 días para un mínimo de siete y un máximo de 46 días. El primer síntoma identificado por el paciente fue la dificultad para caminar, seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos. El hallazgo radiológico predominante fue la atrofia frontoparieto temporal y cerebelosa en el 50 % de los pacientes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción en la misma proporción.
Conclusiones: en la investigación se observó un mayor número de casos del sexo femenino. La dificultad para caminar seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos fueron los primeros síntomas identificados. Predominó como hallazgo radiológico la atrofia frontoparietotemporal y cerebelosa. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción.
Palabras clave
Referencias
Exeni Díaz G., Costa M. , Salman J., Ávila S. Creutzfeldt-Jakob Syndrome of Genetic Origin: Series of Cases in the Argentinian Patagonia. Journal of Basic Applied Genetics. [Internet] 2020 [citado 12/10/21]; XXXI(1): 7-13. Disponible en: https://sag.org.ar/jbag/wp-content/upload/2020/05/BAG_VXXXl_1_2020_ART1_WEB.pdf
Uttley L, Carroll C, Wong R, Hilton DA, Stevenson M. Creutzfeldt-Jakob disease: a systematic review of global incidence, prevalence, infectivity, and incubation. Lancet Infect Dis. [Internet] 2020 [citado 12/10/21]; 20(1): e2-10. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31876504/
Jones E, Mead S. Genetic risk factors for Creutzfeldt-Jakob disease. Neurobiology of Disease. [Internet] 2020 [citado 12/10/21]; 142: 104973. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.nbd.2020.104973
Munné Díaz C, Grau Solà M, Torreño Sánchez M. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. Rev Cient Soc Esp Enferm Neurol. [Internet] 2013 [citado 12/10/21]; 37(1): 29-32. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-cientifica-sociedad-espanola-enfermeria-319-articulo-enfermedad-creutzfeldt-jacob-S2013524613000093
Wang H, Rhoads DD, Appleby BS. Human prion diseases. Curr Opin Infect Dis. [Internet] 2019 [citado 12/10/21]; 32(3): 272-6. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31008724/
Yang J, Kuang H, Wang Q, Liu J, Chen X, Shang H. Analysis of Chinese patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Prion [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 14(1): 137-42. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7219432/
Qi C, Zhang J-T, Zhao W, Xing X-W, Yu S-Y. Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease: A Retrospective Analysis of 104 Cases. Eur Neurol [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 83(1): 65-72. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7265760/
Kotkowski E, Cabot JH, Lacci JV, Payne DH, Cavazos JE, Romero RS, et al. Creutzfeldt-Jakob Disease: In-hospital demographics report of national data in the United States from 2016 and review of a rapidly-progressive case. Clin Neurol Neurosurg [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 197: 106103. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7703375/
Ustáriz García CR, Morera Barrios LM, Hernández Ramírez P, Estrada del Cueto M, Bencomo Hernández A, García García M de los A, et al. Origen y composición genética de la población cubana. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2011 [citado 12/10/21]; 27(3): 273-82. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000300002
Hermann P, Treig J, Unkel S, Goebel S, Bunck T, Jünemann M, et al. Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease among Physicians, Germany, 1993-2018. Emerg Infect Dis. [Internet] 2020 [citado 12/10/21]; 26(8). Disponible en: https://wwwnc.cdc.gov/eid/article/26/8/19-1159_article
Brandel JP, Vlaicu MB, Culeux A, Belondrade M, Bougard D, Grznarova K, et al. Variant Creutzfeldt–Jakob Disease Diagnosed 7.5 Years after Occupational Exposure. N Engl J Med [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 381(1): 1-3. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32609989/
Martheswaran T, Desautels JD, Moshirfar M, Shmunes KM, Ronquillo YC, Hoopes PC. A Contemporary Risk Analysis of Iatrogenic Transmission of Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) via Corneal Transplantation in the United States. Ophthalmol Ther [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 9(3): 465-83. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7406626/
Qavi AH, Imran TF, Hasan Z, Ilyas F, Ghani U, Assad S, et al. Serial Magnetic Resonance Imaging in Creutzfeldt-Jakob Disease: a Case Report and Literature Review. Cureus. [Internet] 2017 [citado 12/10/21]; 9(3): e1095. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5392034/
Giró MLH, González MA, Herrera AD, Rojas NBA, García RDLN, Almeida JC. Prevalencia de la Hipertensión Arterial en trabajadores de una institución de salud. Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular [Internet]. 2017 [citado 12/10/21]; 23(2): 322-7. Disponible en: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php/revcardiologia/article/view/697/html_82
Sacco S, Paoletti M, Staffaroni AM, Kang H, Rojas J, Marx G, et al. Multimodal MRI staging for tracking progression and clinical-imaging correlation in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neuroimage Clin [Internet]. 2021 [citado 12/10/21]; 30: 102523. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7906895/
Sitammagari KK, Masood W. Creutzfeldt Jakob Disease. Treasure Island (FL): StatPearls [Internet]. 2022 [citado 12/10/21]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507860/
Younes K, Rojas JC, Wolf A, Sheng‐Yang GM, Paoletti M, Toller G, et al. Selective vulnerability to atrophy in sporadic Creutzfeldt‐Jakob disease. Ann Clin Transl Neurol [Internet]. 2021 [citado 12/10/21]; 8(6): 1183-99. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8164858/
Rhoads DD, Wrona A, Foutz A, Blevins J, Glisic K, Person M, et al. Diagnosis of prion diseases by RT-QuIC results in improved surveillance. Neurology [Internet]. 2020 [citado 12/10/21]; 95(8): e1017-26. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32571851/
Mahboob HB, Kaokaf KH, Gonda JM. Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting as Expressive Aphasia and Nonconvulsive Status Epilepticus. Case Rep Crit Care [Internet]. 2018 [citado 12/10/21]; 2018: 5053175. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5832162/
Copyright (c) 2022 Emmanuel Zayas Fundora, Carlos Enríque Salgado Fuentes, María Karla Afonso Domínguez, María Fernanda Machado Cueto, Adriana Yllodo Cristo, Liliana Virgen Leyva Pupo
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.