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Inmunodeficiencias primarias por déficit de IgA. Heterogeneidad clínica y reto diagnóstico
Resumen
Introducción: la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) más frecuente; puede pasar desapercibida provocando falsos diagnósticos y reacciones inexplicables a hemoderivados. Los datos sobre las principales características de los pacientes con IDP por déficit de IgA (IDP-IgA) son relativamente escasos y su estudio es crucial para una mejor identificación y manejo de la enfermedad.
Objetivo: caracterizar las IDP-IgA en pacientes atendidos en el servicio de Inmunología y Alergia del Hospital Provincial Universitario “Carlos Manuel de Céspedes” de Bayamo-Granma, en el periodo 2013-2022.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, en el total de pacientes diagnosticados con IDP-IgA parcial y total (22). Se estudiaron variables demográficas, manifestaciones clínicas, antecedentes patológicos familiares y tipo de déficit de IgA.
Resultados: la edad media de aparición de los primeros síntomas fue tres años. El 54,5 % de los pacientes diagnosticados con IDP-IgA fueron del sexo femenino y el 68,2 % presentó un déficit parcial. El 77,2 %, 68,2 % y el 31,8 % del total de casos presentaron alergias, infecciones y autoinmunidad, respectivamente. Las alergias como antecedentes patológicos familiares se reportaron en el 59,1 % de los pacientes y las IDP en el 27,3 %.
Conclusiones: las IDP-IgA en Granma se caracterizaron por el predominio de la variante de déficit parcial, mayor incidencia en el sexo femenino, el debut en edades pediátricas de los casos sintomáticos y el reporte de enfermedades alérgicas como manifestación clínica y antecedente patológico personal más frecuente.
Palabras clave
Referencias
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