Publique un comentario 
Inmunodeficiencias primarias por déficit de IgA. Heterogeneidad clínica y reto diagnóstico
Resumen
Introducción: la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) más frecuente; puede pasar desapercibida provocando falsos diagnósticos y reacciones inexplicables a hemoderivados. Los datos sobre las principales características de los pacientes con IDP por déficit de IgA (IDP-IgA) son relativamente escasos y su estudio es crucial para una mejor identificación y manejo de la enfermedad.
Objetivo: caracterizar las IDP-IgA en pacientes atendidos en el servicio de Inmunología y Alergia del Hospital Provincial Universitario “Carlos Manuel de Céspedes” de Bayamo-Granma, en el periodo 2013-2022.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, en el total de pacientes diagnosticados con IDP-IgA parcial y total (22). Se estudiaron variables demográficas, manifestaciones clínicas, antecedentes patológicos familiares y tipo de déficit de IgA.
Resultados: la edad media de aparición de los primeros síntomas fue tres años. El 54,5 % de los pacientes diagnosticados con IDP-IgA fueron del sexo femenino y el 68,2 % presentó un déficit parcial. El 77,2 %, 68,2 % y el 31,8 % del total de casos presentaron alergias, infecciones y autoinmunidad, respectivamente. Las alergias como antecedentes patológicos familiares se reportaron en el 59,1 % de los pacientes y las IDP en el 27,3 %.
Conclusiones: las IDP-IgA en Granma se caracterizaron por el predominio de la variante de déficit parcial, mayor incidencia en el sexo femenino, el debut en edades pediátricas de los casos sintomáticos y el reporte de enfermedades alérgicas como manifestación clínica y antecedente patológico personal más frecuente.
Palabras clave
Referencias
Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles Ch, Franco JLM, Holland S, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol [Internet]. 2022 [citado 4/08/2022]; 42: 1473-1507. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s10875-022-01289-3
Méndez Loayza DA, Arriola Spátola MA, Gonzáles de Campos AL, Montenegro Pucci C, Olano Gossweiler C. Prevalencia y características de la deficiencia selectiva de IgA en pacientes celíacos. Rev Gastroenterol Peru [Internet]. 2021 [citado 14/05/2022]; 41(1):11-15. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292021000100011
Morawska I, Kurkowska S, Bębnowska D, Hrynkiewicz R, Becht R, Michalski A, et al. The Epidemiology and Clinical Presentations of Atopic Diseases in Selective IgA Deficiency. J Clin Med [Internet]. 2021 [citado 14/05/2022]; 10(17): 3809. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8432128/
Alonso Valle A, Candelaria Gómez B, Valdés Lanza L. Inmunodeficiencias primarias: un reto para la inmunogenética. Rev Cuba Reumatol [Internet]. 2020 [citado 11/07/2022]; 22(2): e828. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-59962020000200009
Martén-Powell I, Castro-Castro B, Ferrer-Cosme B. Caracterización de pacientes con inmunodeficiencias primarias de la provincia Santiago de Cuba. 2016 Informe preliminar. Rev Cub de Hematol, Inmunol y Hemot [Internet]. 2017 [citado 14/05/2022]; 33(S1): 1-7. Disponible en: http://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/754/587
Addine-Ramírez B, Marrón-González R, Reyes-Fajardo M, Fonseca-González R. Inmunodeficiencias humorales en niños de 1-5 años. Principales enfermedades infecciosas asociadas. Granma. 2012-2017. MULTIMED [Internet]. 2018 [citado 4/07/2022]; 22(2): 403-422. Disponible en: http://www.revmultimed.sld.cu/index.php/mtm/article/view/842
Ferreira S, Chamorro M, Masi J, Sanabria D, Benegas S, Carpinelli MM, et al. Niveles de IgA en adultos con enfermedad celíaca. Mem Inst Investig Cienc Salud. [Internet] 2019 [citado 14/05/2022]; 17(1):54-8. Disponible en: http://scielo.iics.una.py/pdf/iics/v17n1/1812-9528-iics-17-01-54.pdf
Luca L, Beuvon C, Puyade M, Roblot P, Martin M. Selective IgA deficiency. Rev Med Interne [Internet]. 2021 [citado 15/03/2023]; 42(11): 764-771. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34364731/
Lougaris V, Sorlini A, Monfredini C, Ingrasciotta G, Caravaggio A, Lorenzini T, et al. Clinical and laboratory features of 184 italian pediatric patients affected with selective IgA deficiency (SIgAD): A longitudinal single-center study. J Clin Immunol [Internet]. 2019 [citado 14/05/2022]; 39(5): 470-5. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31129864/
Macías C. Una mirada al diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia [Internet]. 2020 [Citado 22 Ene 2023]; 35(4). Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/1178
Matsuda K, Arioka H, Kobayashi D. Risk factors of partial IgA deficiency among low serum IgA patients: a retrospective observational study. Cent Eur J Immunol [Internet]. 2020 [citado 4/08/2022]; 45(2): 189-194. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33456330/
Yel L. Selective IgA Deficiency. J Clin Immunol [Internet]. 2010 [citado 11/07/2022]; 30(2010): 10-6. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-009-9357-x#citeas
El-Helou SM, Biegner AK, Bode S, Ehl SR, Heeg M, Maccari ME, et al. The German National Registry of Primary Immunodeficiencies (2012-2017). Front Immunol [Internet]. 2019 [citado 4/07/2022]; 10:1272. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6659583/
Quintero Chang J, Candebat Correa S, Reguero Cuervo A, Riverón Gutiérrez RM. Caracterización clínica y epidemiológica de pacientes pediátricos con deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A. 16 de Abril [Internet]. 2021 [citado 11/07/2022]; 60(281): e1364. Disponible en: http://www.rev16deabril.sld.cu/index.php/16_4/article/view/1364
Nabavizadeh SH, Karimi MH, Esmaeilzadeh H, Attarhoseini M, Askarisarvestani A. The prevalence and clinical manifestations of IgA deficiency among blood donors at transfusion centers in Shiraz, Southern Iran. Am J Clin Exp Immunol [Internet]. 2021 [citado 4/08/2022]; 10(4): 112-116. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35106188/
Pfeuffer S, Pawlowski M, Joos GS, Meuth SG, Dziewas R, Wiendl H, et al. Autoimmunity complicating SARS-CoV-2 infection in selective IgA-deficiency. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm [Internet]. 2020 [citado 14/05/2022]; 7(6): e881. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7428357/
Domínguez O, Giner MT, Alsina L, Martín MA, Lozano J, Plaza AM. Fenotipos clínicos asociados a la deficiencia selectiva de IgA: revisión de 330 casos y propuesta de un protocolo de seguimiento. Anales de Pediatría [Internet]. 2012 [citado 22/06/2022]; 76(5): 261-267. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1695403311005522
Breedveld A, van Egmond M. IgA and FcαRI: Pathological roles and therapeutic opportunities. Front. Immunol. Front Immunol [Internet]. 2019 [citado 14/05/2022]; 10: 553. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30984170/
Wang W, Yao T, Zhang T, Quan M, Wang Ch, Wang Ch, et al. Selective immunoglobulin A deficiency (SIgAD) primarily leads to recurrent infections and autoimmune diseases: A retrospective study of Chinese patients in the past 40 years. Genes Dis [Internet]. 2020 [citado 14/05/2022]; 7(1): 115-21. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352304219301011
Erkoçoğlu M, Metin A, Kaya A, Özcan C, Akan A, Civelek E. Allergic and autoimmune disorders in families with selective IgA deficiency. Turk J Med Sci [Internet]. 2017 [citado 4/08/2022]; 47(2): 592-598. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28425252/
Copyright (c) 2023 Lidia Cecilia Pérez-Acevedo, Maricarmen González-Costa, Bárbara de la Caridad Addine-Ramírez, Carlos Alfredo Miló-Valdés, Reynel Marrón-González
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.
La revista está: Certificada por el CITMA
