Inmunodeficiencias y síndrome de Down
Resumen
Introducción: las inmunodeficiencias son estados patológicos caracterizados por un defecto parcial o total en uno o varios de los componentes del sistema inmune. Estas patologías son el resultado de inmunodeficiencias primarias o secundarias. Las personas con síndrome Down son propensas a presentar un número elevado de infecciones, con mayor frecuencia en las vías respiratorias superiores, siendo estas a menudo graves y prolongadas, atribuidas en gran medida a los defectos del sistema inmunitario, entre las más frecuentes: ligera o moderada linfopenia de los linfocitos T y B, alteración en la proliferación de células T inducida por mitógenos, reducción en las respuestas de anticuerpos específicos a la inmunización, defectos en la quimiotaxis de neutrófilos. Otras afecciones se deben a inmunodeficiencias secundarias (factores metabólicos o ambientales).
Objetivo: describir las inmunodeficiencias más frecuentes asociadas al Síndrome Down y pertrechar a los especialistas con una importante herramienta para el tratamiento y seguimiento de estos pacientes.
Material y método: el presente trabajo se realizó mediante la búsqueda bibliográfica en bases de datos médicas.
Resultado: el síndrome de Down es la alteración genética que se caracteriza por la presencia de un cromosoma 21 adicional (trisomía) relacionado con: anomalías cromosómicas de los padres capaces de inducir una no-disyunción meiótica, la exposición precigótica materna, radiaciones ionizantes y la edad materna avanzada entre otras. Innumerables han sido los artículos sobre síndrome de Down, pero pocos los que han abordado la relación entre inmunodeficiencias y manifestaciones clínicas en la enfermedad.
Conclusiones: conocer los factores inmunológicos, no inmunológicos y genéticos implicados en la patogenia de las enfermedades infecciosas puede reducir la susceptibilidad a las infecciones en estas personas.
Palabras clave
Referencias
Paradoa Pérez ML. Aspectos éticos en Pediatría, las inmunodeficiencias primarias. Rev Cubana Pediatr [Internet]. 2012 [citado 12 Nov 2015]; 84(4):[aprox.8 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312012000400008.
Chapel H. Clasification of primary inmunodeficienhcy deseases by the International. Clinical & Experimental Immunology [Internet]. 2012 [citado 20 Sept 2014]; 168(1): [aprox. 3 p.]. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2249.2012.04561.x/pdf.
Gámez Glez LB, Yamazaki-naaakashimada MA. El SD ¿es una inmunodeficiencia primaria?. Revista Alergia México [Internet]. 2012 [citado 20 Sept 2014]; 59(2): [aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revalemex/ram-2012/ram122h.pdf.
Pineda Pérez EJ, Gutiérrez Baró EH. Control de la obesidad en niños con síndrome de Down. Rev Cubana Med Gen Integr [Internet]. 2011 [citado 12 Nov 2015]; 27(2):[aprox.11 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252011000200009&lng=es.
Nazer J, Cifuentes L. Estudio epidemiológico global del síndrome de Down. Rev. Chilena de pediatría [Internet]. 2011 [citado 19 Sept 2014]; 82(2): [aprox. 2 p.]. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062011000200004&script=sci_arttext&tlng=pt.
Ram G, Chinen J. Infecciones e inmunodeficiencia en el síndrome de Down. Rev Síndrome de Down [Internet]. 2011 [citado 12 Nov 2015]; 28;[aprox.11 p.]. Disponible en: http://www.downcantabria.com/revistapdf/109/70-81.pdf.
Pineda Pérez EJ. Estrategia educativa dirigida a la familia para la promoción de salud en niños con Síndrome Down. Rev Cubana Med Gen Integr; 2013; [citado 12 Nov 2015]; 29(4):[aprox.9 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252013000400004&script=sci_arttext.
Cruz NV, Mahmoud SA, Chen H, Lowery-Nordberg M, Berlin K, Bahna SL. Follow up study of immune defects in patients with dysmorphic disorders. Ann Allergy Asthma Immunol [Internet]. 2009 [citado 19 Sept 2014]; 102(5): [aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1081120610605169
Martínez Delgado D. A., Rodríguez Prieto Y. M., Cuan Colina M.: Aspectos éticos en pediatría. Rev Cubana Pediatr [Internet]. 2011 [citado 12 Nov 2015]; 83(2):[aprox.7 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-75312011000200007&script=sci_arttext
Pérez Sánchez M, Fundora Hernández H, Notario Rodríguez M, Rabaza Pérez J, Hernández Sánchez MA, Rodríguez Bertheau A. Factores de riesgo inmunoepidemiológicos en niños con infecciones respiratorias recurrentes. Rev Cub. Ped [Internet]. 2011 [citado 12 Nov 2015]; 83(3):[aprox.10 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-75312011000300002&script=sci_arttext.
Bloemers BL, van Furth AM, Weijerman ME. High incidence of recurrent wheeze in children with Down syndrome with and without previous respiratory syncytial virus lower respiratory tract infection. Pedatric Inf Dis J [Internet]. 2010 [citado 22 Sept 2014]; 29(1): [aprox. 4 p.]. Disponible en: http://journals.lww.com/pidj/Abstract/2010/01000/High_Incidence_of_Recurrent_Wheeze_in_Children.14.aspx.
Díaz Brito Y, Pérez Rivero JL, Báez Pupo F, Conde Martín M. Generalidades sobre promoción y educación para la salud. Rev Cubana Med Gen Integr [Internet]. 2012 [citado 13 Nov 2015]; 28(3):[aprox.9 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252012000300009&script=sci_arttext.
Pineda Pérez EJ, Gutiérrez Baró EH. Control de la obesidad en niños con síndrome de Down. Rev Cubana Med Gen Integr [Internet]. 2011 [citado 10 Nov 2015]; 27(2):[aprox.6 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252011000200009&script=sci_arttext.
Morgan J. Why is periodontal disease more prevalent and more severe in people with Down syndrome? Spec Care Dentist . 2007 ; 27(5): 196-201.
Benítez Toledo M, López P, Yamamoto A. Enfermedad periodontal en pacientes adolescentes con síndrome de Down. Presentación de caso Revista Odontológica Mexicana [Internet]. 2014 [citado 22 Sept 2014]; 18(3): [aprox. 7 p.]. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-199X2014000300008.
Fernández Peri N. Nuevo test no invasivo para Diagnóstico Prenatal de Síndrome Down. Buena Vida. [Monografía en Internet]. 2013. Disponible: http://www.clarin.com/buena-vida/salud/Test-genetico_0_960504176.html
Torres Rives B, Lantigua Cruz A, Martínez Téllez G , Rodríguez Pelier C , Marín Padrón LC , Sánchez Rodríguaz V , et al. Manifestaciones clínicas y niveles de inmunoglobulinas en un grupo de pacientes con enfermedades genéticas. Rev. Cubana de Genética Comunitaria [Internet]. 2014 [citado 12 Nov 2015];[aprox.5 p.]. 8(1). Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/rcgc/v8n1/040114.pdf
OMS. Obesidad y sobrepeso. Nota descriptiva [Internet]. 2011 [citado 10 Nov 2015]; 311:[aprox.4 p.]. Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs311/es.
Vásquez Echeverria E, Sierra F, Trujillo Vargas CL, Orrego Arango JC, Garcés Samudio C, Lince R, Franco J. Abordaje inmunológico del síndrome por deleción 22q11.2. Infectio [Internet]. 2016 [citado 24 Dic 2015]; 20(1): [aprox. 10 p.]. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S012393921500082X/pdfft?md5=05c20459c7fc676fb1bc2ef580bfc81d&pid=1-s2.0-S012393921500082X-main.pdf.
Kusters MA, Gemen EF, Vestergen RH, Wever PC, DeVries E. Both normal memory counts and decreased naive cells favor intrinsic defect over early senescence of Down syndrome lymphocytes. Pediatr Res Biol [Internet]. 2010 [citado 24 Sept 2014]; 67 (5): [aprox. 6 p.]. Disponible en: http://www.nature.com/pr/journal/v67/n5/full/pr2010101a.html.
Cetiner S, Dermirhan O, Inal TC, Tastermir D, Sertdemir Y. Analysis of peripheral blood T cell subset, natural killer cells and serum levels of cytokines in children with Down syndrome. Int J Immunogenet Biol [Internet]. 2010 [citado 24 Sept 2014]; 37 (4): [aprox. 4 p.]. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1744-313X.2010.00914.x/full.
Guazzarotti L, Trabattoni D, Castelletti E. T lymphocyte maturation is impaired in healthy young individuals carrying trisomy 21 (Down syndrome). Am J Intellect Dev Disabil [Internet]. 2009 [citado 24 Sept 2014]; 114 (2): p. 100-109 [aprox. 9 p.]. Disponible en: http://www.aaiddjournals.org/aamronline/?request=get-abstract&doi=10.1352/2009.114.100-109.
Nisihara RM, Utiyama SR, Oliveira NP, Messias-Reason IJ. Mannan-binding lectin deficiency increases the risk of recurrent infections in children with Down's syndrome. Hum Immunol [Internet]. 2010 [citado 24 Sept 2014]; 71 (1): p. 63-66. [aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0198885909005965.
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