Síndrome hemofagocítico neonatal. Reporte de caso

Resumen

Introducción: el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica se caracteriza por una activación patológica del sistema inmune mediada por linfocitos T citotóxicos, natural killers y macrófagos, que finalmente fagocitan las células hematopoyéticas. 

Presentación de caso: recién nacido a término, peso adecuado para la edad gestacional, hijo de madre multípara, abortadora habitual, con antecedentes patológicos personales de hipermovilidad articular y gastritis crónica. Nació en buenas condiciones y en su evolución presentó distrés respiratorio, exantema, fiebre, pancitopenia, hepatomegalia marcada y ferritina sérica elevada con empeoramiento clínico-analítico y rápida progresión a la disfunción múltiple de órganos, con estudios virológicos negativos y sin crecimiento bacteriano ni micótico. Se diagnosticó síndrome hemofagocítico con prescripción de tratamiento específico: dexametasona e inmunoglobulina a dosis inmunosupresora. El neonato tuvo una evolución tórpida y fallece con 27 días de vida.

Conclusiones: el síndrome hemofagocítico en el período neonatal es difícil de diagnosticar y se comporta como un simulador de muchas enfermedades con rápida progresión al fallo multiorgánico e implicaciones  pronósticas muy desfavorables para el paciente.