Glaucoma Congénito: presentación de un caso

PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Glaucoma congénito: presentación de un caso

Congenital glaucoma: a case report

 

Nayaris Gómez Martínez1, Nairovys Gómez Martínez2

1Especialista de Primer Grado en Oftalmología. Instructora. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río. Correo electrónico: nayaris79@has.sld.cu
2Licenciada en Enfermería. Instructora. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río.

 

 

RESUMEN

El glaucoma congénito es poco frecuente, aparece en los primeros tres años de la vida y se debe a un trastorno aislado en el desarrollo del ángulo de la cámara anterior; la mayoría de los pacientes no se manifiestan al nacimiento a causa de la pequeña producción de humor acuoso en los primeros meses. La aparición precoz tiene un mal pronóstico. Estos pacientes tienen un drenaje tan alterado que ni siquiera pueden manejar la escasa cantidad de humor acuoso producida por el ojo del neonato. Se expone el manejo y tratamiento de un caso diagnosticado en la provincia de Pinar del Río. Se obtuvo evolución satisfactoria del paciente.

DeCS: GLAUCOMA/clasificación/complicaciones.

ABSTRACT

Congenital glaucoma is not frequent, it appears in the first three years after birth and it is an isolated disorder in the development of the angle of the anterior chamber, the majority of patients do not manifest its presence at birth because of the small production of aqueous humor. The early onset has a poor prognosis, these patients present a very high altered drainage, lack of aqueous humor produced in the eye of the newborn that cannot be managed. Proceedings and treatment performed in a case that was diagnosed in Pinar del Rio province is presented. The patient achieved a satisfactory evolution.

DeCS: GLAUCOMA/classification/complications.

 

INTRODUCCIÓN

El glaucoma congénito es poco frecuente, aparece en los primeros tres años de la vida y se debe a un trastorno aislado en el desarrollo del ángulo iridocorneal. Fue descrito en la antigüedad por Hipócrates, quien reconoció el buftalmo; Van Muralt en 1869 lo incluyó en el grupo de los glaucomas, Mauthner en 1882 reconoce que en caso de hidrophtalmus se produce excavación glaucomatosa y lo designa como glaucoma de la infancia.1

En la actualidad no se conoce con certeza sul mecanismo de aparición. En el feto el tejido trabecular tiene su origen en la cresta neural e inicialmente se encuentra detrás de la córnea, durante el desarrollo de este tejido se desplaza posteriormente y al nacimiento se localiza en el espolón escleral. La migración hacia atrás continua después del nacimiento hasta el primer año de vida, en el glaucoma congénito esta migración posterior parece estar suprimida.2-4

Se plantea que uno de cada mil nacidos vivos presenta un glaucoma congénito. El 60 % de los pacientes se diagnóstica a los seis meses, el 80 % al año de vida, es más frecuente en el sexo masculino, puede presentarse en uno o en ambos ojos. La mayoría de los pacientes no se manifiestan al nacimiento a causa de la pequeña producción de humor acuoso en los primeros meses.5-7

Por lo poco frecuente de la enfermedad y el impacto social que tiene se presenta el siguiente caso de glaucoma congénito unilateral diagnosticado y tratado en el servicio de glaucoma y pediatría de la provincia de Pinar del Río y el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 4 años de edad, de la raza negra, con antecedentes patológicos personales de asma bronquial y familiares de abuela materna glaucomatosa. Es remitido desde el hospital pediátrico por presentar lagrimeo y en el fondo de ojo una papila de tamaño y coloración normal, bordes bien delimitados y una excavación de 0.7 en el OI.

Examen físico oftalmológico

Anexos de ambos ojos y segmento anterior OD: sin datos de interés a señalar.
Segmento anterior OI: edema corneal, cámara anterior profunda e iris de aspecto normal. Cristalino transparente.
Tonometría por aire OD: 19.3 mmHg y OI: 25mmHg.
Fondo de ojo: OD papila de tamaño normal de bordes bien delimitados vasos centrales y mácula de aspecto y coloración normal.
Fondo de ojo: OI papila de tamaño normal, excavación 0.7 de la papila, con rechazamiento nasal de los vasos y mácula de aspecto y coloración normal.
Gonioscopía: Inserción alta del iris, presencia de restos mesodérmicos.
Biometría: OD: 25.64mm y OI: 24.90mm, USG: no presenta alteraciones vítreo retinianas.
Paquimetrias OD 596 micras y OI 576micras.
Agudeza Visual con sus Cristales: OD: 1.0 y OI 0.5.

Se planteó el diagnóstico de glaucoma congénito primario y como el niño se encontraba descompensado por presentar asma bronquial, se le diagnosticó un tratamiento médico con dorsolamida (colirio) 1 gota cada 8 horas en el OI, betaxolol (colirio) 1 gota cada 12 horas en el OI, se valoró nuevamente a los 15 días con el tratamiento y no se logró el control de la presión ocular, por lo que se le indica el tratamiento quirúrgico una trabeculotomía con 5 fluoracilo. Se logra con el tratamiento quirúrgico el control de la presión intraocular (PIO), se valoró al mes: a los 3, 6, 9 meses, y anual de por vida con evaluación clínica y ecografía.

DISCUSIÓN

El glaucoma congénito es poco frecuente. El desarrollo incompleto de las estructuras del ángulo camerular provoca mayor resistencia al flujo de salida del acuoso con aumento progresivo de la presión intraocular, como consecuencia aparecen los síntomas y signos característicos de fotofobia, epifora y blefaroespasmo, así como una progresiva elongación del globo ocular con aumento del diámetro corneal y modificaciones a nivel del nervio óptico y mácula.8 Es importante su reconocimiento temprano, ya que muchos pacientes se pueden controlar de forma eficaz por cirugía. Sin embargo, un glaucoma congénito sin diagnosticar puede conducir a una pérdida visual grande y cambios morfológicos en el ojo.9

El diagnóstico de la enfermedad se realiza a través de criterios clínicos y un examen oftalmológico bajo los efectos de anestesia general, esta es la única manera de medir la PIO, sin poner demasiada tensión al niño y evitar el blefaroespasmo, además, se realiza la corneometría, el examen del segmento anterior, gonioscopía, refracción, biometría y la ultrasonografía.10

El objetivo del tratamiento no solo es regular la PIO sino preservar la agudeza visual y el paciente debe monitorizarse de por vida para detectar nuevos aumentos progresivos de la PIO, para revelar y corregir los cambios de su refracción y tratar la ambliopía. En la actualidad el uso de otras cirugías como la trabeculotomía primaria con la utilización de antimetabolitos como el 5 fluoracilo que ofrece la ventaja de retardar la cicatrización y hacer que la cirugía se prolongue funcional en el tiempo.10

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Zhang X, DuSh, Fan Q, Peng Sh, YuM, Ge J. Long-term surgical outcomes of primary congenital glaucoma in China. ClinicsSão Paulo.[Internet].2009 [citado 11 de may 2011]; 64(6): [aprox. 2p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1807-59322009000600009

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5. Diago T, Harto M, Serra I, Pardo D, Montero J, Díaz-Llopis M. Aniridia, glaucoma congénito, córneas opacas en recién nacido. Arch Soc Esp Oftalmol [Internet]. 2009 nov [citado 12 feb 2011]; 84(11): [aprox. 7p.]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912009001100007&lang=pt

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7. Campos-Mollo E, Moral-Cazalla R, Belmonte-Martínez J. Trabeculotomía-trabeculectomía combinada como tratamiento quirúrgico inicial del glaucoma congénito primario. Arch Soc Esp Oftamol [internet]. 2008 [citado 24 feb 2011]; 83(8): [aprox. 7p.]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800005&lng=pt

8. Brizzi Chizzotti M T, Bonanomi Remo S Jr. Intravitreal triamcinolone acetonide as adjunctive treatment for neovascular glaucoma. Clinics São Paulo. [Internet].2005; 60(4): [aprox. 5p.] [Citado 11 de may de 2011]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1807-59322005000400014

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10. Wormald R, Wilkins M, Bunce C. Postoperative 5 - Fluorouracil for glaucoma surgery. Cochrane Database of Systematic Reviews. [Internet]. 2001 [Citado 11 de may de 2011]; 3. Disponible en: http://www.cochrane.org/reviews/en/ab001132.html

 

Recibido: 11 de julio de 2011.
Aprobado: 10 de septiembre de 2011.

 

Dra. Nayaris Gómez Martínez. Especialista de Primer Grado en Oftalmología. Instructora. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Correo electrónico: nayaris79@has.sld.cu

Copyright (c) 2011 Nayaris Gómez Martínez, Nairovys Gómez Martínez

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