Diplejía facial como forma de presentación del síndrome de Guillain-Barré


Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río. Mayo-junio, 2016; vol 20 (3)

 

Diplejía facial como forma de presentación del síndrome de Guillain-Barré

 

Facial diplegia as a presentation of Guillain-Barré syndrome

 

Antonio Javier García Medina1, Yeimi García Echevarría2.

1 Especialista de Segundo Grado en Neurología. Profesor Auxiliar. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. tonny@princesa.pri.sld.cu

2 Especialista de Primer Grado en Estomatología General Integral. Residente de Tercer año de Ortodoncia. Instructora. Clínica Estomatológica Provincial Antonio Briones Montoto. Pinar del Río. ygarciaml@gmail.com

Recibido: 26 de febrero de 2016
Aprobado: 20 de mayo de 2016


RESUMEN

Introducción: la parálisis facial bilateral es un síntoma poco frecuente en la práctica médica, representa entre el 0.6 y 1.6% de las distintas series de parálisis faciales. El nervio facial se puede afectar con frecuencia en el síndrome de Guillain-Barré, pero de forma unilateral. No es habitual que su forma de presentación inicial sea una parálisis facial bilateral, sin otra focalidad neurológica.

Presentación del caso: se trata de un paciente masculino, de 54 años de edad, que acude al cuerpo de guardia del Hospital Abel Santamaría con una parálisis facial bilateral sin otra focalidad neurológica, las cuales aparecieron a los 6 días del inicio de la diplejía. Resaltamos lo atípico de que el síndrome de Guillain-Barré debute con una diplejía facial antes de la toma de los nervios periféricos restantes y destacamos la importancia de la sospecha clínica junto con los hallazgos de laboratorio para que el paciente se pueda beneficiar del tratamiento.

Discusión: en el caso que describimos las manifestaciones polineuropáticas periféricas aparecieron a los seis días del inicio de los síntomas de debilidad facial bilateral. Generalmente las diplejías faciales aparecen después de los síntomas motores del síndrome de Guillain-Barré o acompañando a este en la fase de hiporreflexia osteotendinosa.

DeCS: Parálisis cerebral; Síndrome de Guillain-Barré.


ABSTRACT

Introduction: the bilateral facial palsy is a rare symptom in medical practice, it represents between 0.6 and 1.6% of various series of facial paralysis. The facial nerve can be frequently affected in Guillain-Barré syndrome, but unilaterally. It is unusual for its initial presentation to observe a bilateral facial paralysis, without other neurological focus.

Case report: a 54-year old male patient, attending to the emergency room at Abel Santamaria Cuadrado General University Hospital with a bilateral facial paralysis without other neurological signs, which symptoms appeared 6 days after the beginning of the diplegia. The atypical presentation of Guillain-Barré syndrome with its onset of facial diplegia before taking the remaining peripheral nerves is rare; it stressed the importance of the clinical suspicion together with the laboratory findings; as a result the patient can benefit from a prompt treatment.

Discussion: the case described that peripheral polyneuropathy symptoms appeared six days after the onset of bilateral facial weakness. Generally facial diplegia appears after the motor symptoms of Guillain-Barré syndrome or associated with the phase of osteotendinous hyporeflexia.

DeCS: Cerebral palsy; Guillain-Barré syndrome


INTRODUCCIÓN

La parálisis facial bilateral es un síntoma poco frecuente, representando entre 0,6 y 1,6% de las distintas series de parálisis faciales.1, 2

El síndrome de Guillian-Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda que se presenta habitualmente en forma de debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente.3 Sin embargo, existen variantes regionales consideradas formas abortivas o incompletas de la enfermedad, como son la diplejía facial con parestesias, plexopatía lumbar, paraparesia arrefléxica, síndrome de Miller-Fisher y la debilidad faringo-cérvico-braquial, lo que dificulta en muchas ocasiones el diagnóstico.4, 5

Si bien el nervio facial se puede afectar con frecuencia en este síndrome, no es habitual que su forma de presentación inicial sea una parálisis facial bilateral sin otra focalidad neurológica.

Se expone a continuación un caso cuya clínica de debut fue una parálisis facial bilateral y se destaca la importancia de la sospecha clínica junto con los hallazgos de laboratorio, para que el paciente pueda beneficiarse del tratamiento.


CASO CLÍNICO

Varón de 54 años, que hace cuatro días debuta con dificultad en el habla y la masticación, acumulándosele los alimentos en las encías. Evaluado en su área de salud y como presentaba dificultad en la articulación de las palabras, se pensó en una enfermedad cerebrovascular, para lo cual se realizó una tomografía axial computarizada que no arrojó alteraciones.

El paciente fue evaluado por el servicio de Neurología, y solo se constata al examen físico una parálisis facial periférica bilateral, sin otras alteraciones objetivas al examen.

Dos días después nota dificultad para subir escaleras y mialgias en miembros inferiores, se revalora de nuevo por la especialidad de Neurología y se encuentra una hiporeflexia osteotendinosa en los miembros inferiores y una debilidad motriz a predominio proximal de dichos miembros. Este cuadro fue evolucionando en horas y al día siguiente se constata una parálisis facial o diplejía facial completa con signo de Bell bilateral y gran dificultad en el habla y en la deglución por dificultad de los músculos faciales bilaterales. A la luz de estos resultados se decide iniciar tratamiento inmunomodulador con Intacglobin y se realiza una punción lumbar para estudio del líquido cefalorraquídeo que arrojó una disociación albúmino-citológica: cero células y 2.5 gramos por litro de proteína.

Antecedentes patológicos personales: Cuadro gripal hace 21 días.

Antecedentes patológicos familiares: Padre: muerto/hipertensión arterial. Madre: viva/ sana.

Hábitos tóxicos: Café (3 tazas diarias) / Fumador (2, 3 tabacos al día)

Datos positivos al examen físico-neurológico:

- Amimia facial, borramiento de surcos nasogenianos.

- Signo de Bell bilateral.

- Hiporeflexia osteotendinosa bilateral a predominio de miembros inferiores.

- Debilidad muscular proximal moderada en miembros inferiores.

- No trastornos sensitivos.

- No afectación de sus funciones psíquicas superiores.

Complementarios

- Fórmula sanguínea y química dentro de los parámetros normales.

- Orina sin alteración.

- Líquido cefalorraquídeo: disociación albúmino-citológica.

- Células: 0

- Proteínas: 2.5 g/l

- Rx de tórax: sin alteraciones pleuropulmonares.

- Tomografía axial computarizada de cráneo: sin alteraciones craneoencefálicas.

- Resonancia magnética nuclear de cráneo: sin alteraciones craneoencefálicas.


DISCUSIÓN

El perfil clínico de este caso hizo pensar en una etiología de carácter autoinmune, específicamente la presencia de un síndrome de Guillain-Barré, por lo que se le impuso tratamiento con Intacglobina a razón de 400mg por kg de peso diario durante cinco días, presentando a los 15 días una mejoría progresiva de los síntomas de debilidad en la musculatura facial y esquelética de los miembros inferiores.1, 2

La parálisis facial bilateral de origen idiopático, aproximadamente el 20%, resulta sólo tras un diagnóstico de exclusión, de modo que probablemente algunos de los casos de parálisis facial bilateral idiopática se traten en realidad de una diplejía secundaria a un proceso infeccioso o a otras entidades que puedan pasar inadvertidas, siendo el SGB (síndrome de Guillian-Barré) el que más pudiera manifestarse asociado a una diplejía facial según los autores revisados. 1, 5-9

Las otras causas en orden de frecuencia, según los autores, que se descartaron por los estudios complementarios realizados al paciente, fueron: las neuropatías craneales múltiples, las encefalitis del tronco encefálico, síndrome de Miller Fischer, hipertensión endocraneana benigna; los gliomas prepontinos, linfomas, carcinomatosis meníngeas y las causas infecciosas como la sífilis, VIH, tuberculosis, Lyme, Hansen, encefalitis de Bickerstaff, además de las causas traumáticas, las metabólicas (diabetes mellitus), sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis, amilodosis, síndrome de Sjörgren, síndrome de Möebius, hemorragias pontinas. 8-11

En la literatura revisada hasta el momento no encontramos ningún caso descrito con diplejía facial como forma de debut de un síndrome de Guillain-Barré, sin otras alteraciones al examen físico neurológico en su presentación, ya que generalmente las diplejías faciales aparecen después de los síntomas motores del síndrome de Guillain-Barré o acompañando a este en la fase de hiporreflexia osteotendinosa, y en el caso que describimos estas manifestaciones polineuropáticas periféricas aparecieron a los seis días del inicio de los síntomas de debilidad facial bilateral.


CONCLUSIONES

El 60% de los pacientes con SGB (Síndrome de Guillain-Barré) presentan debilidad facial. Esta habitualmente es precedida por debilidad en las extremidades, siendo poco frecuente el debut clínico en forma de PFB.

Una vez detectada la PFP bilateral y dado lo infrecuente de su aparición aislada, es de interés la vigilancia del desarrollo de un SGBS, cuya impredecible evolución puede poner en peligro la vida del paciente.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Vakharia K, Vakharia K. Bell's Palsy. Facial Plastic Surgery Clinics of North America. Volume 24, Issue 1, February 2016, Pages 1_10. Disponible en: https://www.clinicalkey.es/#!/content/playContent/1-s2.0 -S106474061500084X?returnurl=http:%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS106474061500084X%3Fshowall%3Dtrue&referrer=http:%2F%2Fwww.sciencedirect.com%2Fscience%2Farticle%2Fpii%2FS106474061500084X

2. Y. H. Kim, I. J. Choi, H. M. Kim, J. H. Ban, C. H. Cho, and J. H. Ahn, "Bilateral simultaneous facial nerve palsy: clinical analysis in seven cases," Otology and Neurotology 2008; 29(3): 397_400, 2008. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication /5623610_Bilateral_simultaneous_facial_nerve_palsy_Clinical_analysis_in_seven_cases

3. Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. [Internet] 2011 [Citado 17 de octubre de 2013]; 36(2): [Aprox. 10p.]. Disponible en: http://www.karger.com/Article/Pdf/324710

4. Inaloo S1, Katibeh P1. Guillain-Barré syndrome presenting with bilateral facial nerve palsy.Iran J Child Neurol.2014 Winter;8(1):70-2. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3943056/

5. Dal Verme A1, Acosta P, Margan M, Pagnini C , Dellepiane E, Peralta C. Facial diplegia with atypical paresthesia.A variant of Guillain-Barré syndrome. Medicina (B Aires). 2015;75(3):178-80. Disponible en: http://www.medicinabuenosaires.com/PMID/26117611.pdf

6. Wakerley BR1,2, Yuki N3. Isolated facial diplegia in Guillain-Barré syndrome: Bifacial weakness with paresthesias. Muscle Nerve. 2015 Dec;52(6):927-32. doi: 10.1002/mus.24887. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26315943

7. Morgan C1, Fuller G1, Wakerley BR1,2. Bifacial weakness with paresthesias: Serial nerve conduction studies indicate diffuse demyelinating neuropathy. Muscle Nerve. 2016 Jan 20.doi: 10.1002/mus.25028. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26790030

8. Wakerley BR1, Yuki N2. Mimics and chameleons in Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes Pract Neurol. 2015 Apr;15(2):90-9. doi: 10.1136/practneurol-2014-000937. Epub 2014 Sep 19. Disponible en: http://pn.bmj.com/content/15/2/90.long

9. Sathirapanya P. Isolated and bilateral simultaneous facial palsy disclosing early human immunodeficiency virus infection Singapore Med J. 2015 Jun; 56(6): e105-e106. doi: 10.11622/smedj.2015095PMCID:PMC4469862. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/26106247/

10. Kumar R1 and Mittal RS2 Post Traumatic Delayed Bilateral Facial Nerve Palsy (FNP): Diagnostic Dilemma of Expressionless Face J ClinDiagn Res. 2015 Apr; 9(4): PD15-PD16. Published online 2015 Apr 1. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles /PMC4437113/

11. Chan YC, Therimadasamy AK, Sainuddin NM, et al. Serial electrophysiological studies in a Guillain-Barré subtype with bilateral facial neuropathy. Clinical Neurophysiology, 2016-02-01, Volúmen 127, Número 2, Pages 1694-1699, Disponible en: https://www.clinicalkey.es/#!/content/playContent/1-s2.0 -S1388245715010871?returnurl=http:%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS1388245715010871%3Fshowall%3Dtrue&referrer=http:%2F%2Fwww.sciencedirect.com%2Fscience%2Farticle%2Fpii%2FS1388245715010871


Antonio Javier García Medina: Especialista de Segundo Grado en Neurología. Profesor Auxiliar. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Si usted desea contactar con el autor principal de la investigación hágalo aqui



Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.




Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.