La dentinogénesis imperfecta es una alteración hereditaria que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis, y que constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una expresa alteración de las proteínas dentinarias.^1,2

Se han descrito casos representativos de dentinogénesis imperfecta con diversos términos, donde las más comunes son: dentina opalescente hereditaria y odontogénesis imperfecta; el primero debido al aspecto traslúcido que presentan las piezas afectadas y a la forma peculiar con que refractan la luz trasmitida, lo cual produce un curioso juego de colores.^3,4 Esta es la más frecuente de las anomalías hereditarias de la dentina y su incidencia se calcula en un caso por ocho mil nacimientos. Aun cuando la incidencia de caries es poco frecuente, las piezas dentales se presentan con grandes abrasiones cuyo resultado final es la pérdida de la dimensión vertical.⁵

En el caso de la odontogénesis imperfecta es incorrecta debido a que solo altera la porción del mesodermo que está en el aparato odontógeno. Esta anormalidad se diferencia de la amelogénesis imperfecta como el nombre lo indica, en que la defectuosa es la dentina y no el esmalte, pero con frecuencia, ambas se confunden. ⁶

Los diversos casos de dentinogénesis imperfecta han puesto en claro que existen diferentes formas de la enfermedad. Con el objetivo de separarlas y hacerlas más claras, Shield y colaboradores ⁶ sugirieron la siguiente clasificación:

Tipo I: dentinogénesis imperfecta que siempre se presenta en familias con osteogénesis imperfecta, aunque esta última puede aparecer sin la primera. La dentinogénesis Tipo I se hereda como un rasgo autosómico dominante con expresividad variable pero que puede ser recesiva si la osteogénesis imperfecta que le acompaña es recesiva, por lo general, de tipo congénito grave.⁶

El término osteogénesis imperfecta es llamado también huesos quebradizos, fragilidad ósea, osteoporosis y enfermedad de Lobestein; es una enfermedad grave que consiste en una alteración de los tejidos mesodérmicos, en particular de los calcificados, producidos por un trastorno genético hereditario que se caracteriza porque los huesos se quiebran fácilmente sin causa específica.⁷

La enfermedad, en su forma usual, está presente desde el nacimiento, en otras ocasiones aparece mucho después, a esta forma se le llama tipo tardío.

Tipo II: dentinogénesis imperfecta que nunca se encuentra asociada con osteogénesis imperfecta, excepto en determinadas ocasiones. Este tipo con frecuencia se le denomina dentina opalescente hereditaria. Se hereda como un rasgo autosómico dominante y, de hecho, es uno de los trastornos más comunes que se heredan de modo dominante en los seres humanos.⁸

Tipo III: semejante a la producida por la ingesta de aguardiente. Este se encuentra en habitantes de Maryland, es un tipo poco usual de dentinogénesis imperfecta que se caracteriza por tener la misma apariencia clínica de los dientes que en los tipos I y II, pero también por múltiples exposiciones pulpares en los dientes deciduos que no se observa en los tipos I y II. Este tipo de dentinogénesis imperfecta es un rasgo autosómico dominante.⁶

Aspectos clínicos

La apariencia clínica de los dientes en los tres tipos, varía enormemente. En general, los dientes deciduos están más afectados que los permanentes del Tipo I, en tanto, que en los tipos II y III las denticiones están afectadas por igual. El color de los dientes puede variar desde gris hasta violeta pardo o café amarillento, pero muestran una traslucidez característica poco usual o cierto matiz opalescente. El esmalte puede haberse perdido en etapa temprana debido a su fractura, especialmente en las superficies incisal y oclusal de los dientes, tal vez por una unión amelodentinaria anormal. Con la pérdida temprana del esmalte, la dentina sufre atracción rápida y con frecuencia se aplanan las superficies oclusales de los molares deciduos y permanentes, son menos susceptibles a las caries dentales que los dientes normales.⁴

Aspectos radiográficos

Los dientes del tipo I y II presentan una apariencia poco usual y patognomónica en la radiografía dental. El dato más notable es la obliteración parcial o total precoz de las cámaras y conductos radiculares por la formación continua de dentina. Esto se observa tanto en los dientes deciduos como permanentes. Aunque las raíces pueden estar cortas y engrosadas, el cemento, la membrana periodontal y el hueso de soporte parecen normales. En el tipo III existe una gran variabilidad en los dientes deciduos, pueden cambiar desde normales hasta los descritos para los tipos I y III.^{(6, 8)}

El diagnóstico correcto y oportuno de esta enfermedad posibilita disminuir sus efectos adversos en cuanto a función y estética, al realizar tratamientos de rehabilitación que mejoran la masticación, la fonación y la pérdida de la dimensión vertical, todo lo que conlleva a que estos niños se vean seriamente afectados, lo que puede influir en su autoestima.