La preparación para enfrentar las incertidumbres de la época, solucionar problemas del contexto socio laboral, desarrollar el conocimiento que organiza, relaciona y contextualiza los saberes para formar al profesional competente que necesita la sociedad actual, constituyen ejes de reflexión en los programas del posgrado académico en Cuba.

Centrar la atención en esos conceptos, sugiere el establecimiento de estrechas conexiones entre los fines de la Institución y los proyectos sociales, a la vez que concilia la satisfacción de necesidades de salud de la población, las capacidades del profesional y su contribución al progreso, el bienestar humano y el desarrollo sostenible e inclusivo, con la ampliación de la participación social.

En ese sentido, los programas de maestrías en la Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río pautan, guían y actualizan la gestión investigativa, posibilitando valorar la pertinencia con que ejecutan su encargo social, en un proceso permanente de auto perfeccionamiento y autodeterminación de los participantes. La Maestría “Atención Integral al niño con enfermedades hematológicas crónicas”, al cierre de la primera versión de su programa, así lo acredita.

Los resultados alcanzados, constituyen sinergias que articulan: capacidad de respuesta a necesidades de salud en la atención primaria y secundaria, participación activa en los procesos universitarios e incorporación de esa dimensión de compromiso social a la gestión para el mejoramiento continuo de la calidad, signando el valor cívico-humanista y la competitividad que se logra en la formación académica.

A pesar de ello, persisten limitaciones al avance sostenido en esa área del posgrado, por la aún intransigente cultura educativa hegemónica de las Ciencias Médicas, frecuentemente tradicionalista, frágil en materia de colaboración educativa interinstitucional y resistente a la formación investigativa que define la didáctica científica desarrolladora para sus marcos curriculares.

En tal contexto, las necesarias actitudes ante los ineludibles cambios, encuentran fundamentos en las ideas de Edgar Morin, estudioso del fenómeno educativo en el siglo XXI, “la reforma de la enseñanza que conduce a la reforma del pensamiento, es el desafío de los desafíos de la educación actual”, reflexionemos al respecto: en esta idea se sustentan las extraordinarias perspectivas del posgrado académico en las Ciencias Médicas.  

En 1981 se inició en el Hospital Pediátrico Provincial Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, el trabajo institucional propio para los pacientes hematológicos.

 Una de las primeras acciones fue la integración del servicio al Grupo Latinoamericano de Tratamiento de las Hemopatías Malignas (GLATHEM), lo que permitió la aplicación de 10 protocolos terapéuticos y la participación en proyectos ramales del Ministerio de Salud Pública cubano e internacionales, bajo la rectoría del Instituto Nacional de Hematología e Inmunología con la presentación de los resultados en eventos nacionales e internacionales, y publicados en revistas indexadas del país y del exterior.

 El servicio de Oncohematología, cuenta con 14 habitaciones de aislamiento, estación de enfermería, cámara de flujo laminar, un área multipropósito dedicada a la labor médica, la docencia y el trabajo en grupos con los enfermos, una consulta de evaluación médica y para admisión de los pacientes, además del servicio de quimioterapia ambulatoria, todo con el respaldo de un calificado laboratorio equipado para esos propósitos.

 El servicio está integrado a la docencia de pre y posgrado de la institución, en la formación de residentes de Pediatría y Hematología con destacado desempeño por su labor científica e investigativa. Participó en el proyecto internacional de atención al paciente hemofílico, en varios ensayos terapéuticos; en el proyecto ramal sobre alteraciones hemostáticas en el síndrome de Elhers-Danlos tipo III, y en la evaluación de la amiloidosis en las complicaciones del paciente con drepanocitosis, lo que ha contribuido a la elevación de la calidad de la asistencia de los enfermos tributarios de atención en sus instalaciones.

 En 2012, un paso consecuencia del incremento de su ascendente calificación docente, asistencial e investigativa, dio lugar al diseño de la maestría “Atención integral al paciente con enfermedades hematológicas crónicas” con el objetivo estratégico de hacer más pediatras a los hematólogos y más hematólogos a los pediatras, en su perfil asistencial tanto para la atención primaria como secundaria, incluida la asistencia a las complicaciones graves como consecuencia propia de trastornos de las entidades oncohematológicas pediátricas.

 La estructura curricular tuvo 11 módulos con una duración de 196 horas cada uno.

1. Metodología de la investigación.
2. Promoción y educación para la salud.
3. Semiología y diagnóstico de las enfermedades hematológicas.
4. Evaluación psico-social del paciente hematológico crónico.
5. La genética de las enfermedades hematológicas en Pediatría.
6. Mecanismos inmunológicos en las hemopatías.
7. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las anemias hemolíticas.
8. Manejo de los principales trastornos de la coagulación en la edad pediátrica.
9. Aspectos básicos del manejo del paciente pediátrico con aplasia medular y hemopatías malignas.

10. Cuidados intensivos en el paciente hematológico.

11. Diagnóstico y manejo terapéutico de las urgencias hematológicas.

 El comité académico de la maestría lo conforman nueve miembros; cuatro doctores en ciencias médicas y de la salud, siete especialistas de segundo grado en Pediatría, Hematología, Genética e Inmunología y Medicina Interna e Intensiva, nueve profesores con categoría docente principal de titular y auxiliar e igual número con maestrías científicas, seis de estos con categoría investigativa de titular,  auxiliar  y agregado.

 La maestría, primera de su tipo diseñada en la provincia y aprobada en el Consejo de programas pos graduales de la Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río, aunó un destacado esfuerzo de los cursistas matriculados, que la cursaron y aprobaron sin apartarse de sus funciones asistenciales y las obligaciones y responsabilidades derivadas de ellas, con elevado nivel científico y rigor en el cumplimiento de las actividades planificadas, junto a una activa  participación en las numerosas evaluaciones sistémicas del programa.

 Las modalidades de memoria escrita aprobadas por el comité académico fueron  tesis y monografías; el programa de cada uno de los cursos,  incluyó actividades de revisión, discusiones de caso clínico, paneles de presentación y otras modalidades docentes que incentivaron la demostrada  labor independiente alcanzada por cada  maestrante.

 La matrícula ascendió a 25 profesionales de los cuales culminaron como graduados 20; seis pediatras, tres neonatólogos y psicólogos, dos enfermeros e igual número de hematólogos, y un oncólogo, intensivista, genetista y oftalmólogo respectivamente.

Del total de memorias escritas defendidas, tres fueron monografías (Anemia hipoplásica congénita de Blackfan-Diamond; Nutrición en el paciente oncohematológico, y Caracterización clínica y manejo del síndrome de Elhers-Danlos. Tesis 17, de las cuales siete se relacionan con aspectos psicológicos (seis con pacientes leucémicos y una con hemofilia), el resto con otras enfermedades hematológicas crónicas.

 El 35% de las investigaciones defendidas estuvieron dirigidas a aspectos psicológicos de los pacientes, por la relación con la expectativa de sobrevida prolongada y curación alcanzados en los enfermos con leucemia y otros tumores en el servicio, por la elevada supervivencia y calidad de la atención brindada actualmente a pacientes hemofílicos y con anemia drepanocítica. Es de reconocido conocimiento que el abordaje “intuitivo” del médico de asistencia en la atención psicológica a estos enfermos muestra insuficiencias, tanto por su intensidad de tiempo y esfuerzo dedicado al paciente como por sus complejidades. 

 Las salidas prácticas propuestas como actividades educativas, manuales, monografías y guías de acción para diagnóstico y seguimiento serán incluidas en el programa de actividades científicas de la dirección docente del hospital y otras instituciones durante el próximo año, tales como:

 Talleres

• Manejo del paciente pediátrico con sospecha o diagnóstico de linfoma.
• Manejo del paciente con íctero precoz por isoinmunización ABO.
• Complicaciones de la leucemia aguda.

Cursos post-grado

• Evaluación oftalmológica del paciente pediátrico con leucemia infantil.
• Leucemia linfoide aguda. Un reto diagnóstico para el pediatra.
• Estrategia de intervención educativa sobre diagnóstico, fisiopatología y manejo del paciente con anemia hemolítica autoinmune.

 Asesoramiento genético para pacientes que padecieron leucemia aguda infantil

Protocolos

• Diagnóstico, clasificación y manejo de la trombocitopenia en el neonato.
• Intervención psicológica mediante logoterapia.
• Prevención, diagnóstico y manejo de la malnutrición por defecto en los pacientes con enfermedades oncohematológicas.
• Intervención educativa de  apoyo psicológico para la familia de convivencia en período de duelo
• Intervención educativa para el manejo de las reacciones psicológicas en niños hospitalizados por enfermedades oncohematológicas.

 Manuales

• Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades hematológicas graves.
• Reacciones post-transfusionales.

Uno de los resultados de la maestría es lograr la publicación derivadas de sus proyectos iniciales y resultados que responden a necesidades identificadas del servicio, la especialidad y la institución con proyección estratégica para la elevación de la calidad de los servicios y a la población diana, 19 en el número especial de la Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río dedicado a la Oncohematología pediátrica en la provincia.

 En ella se incluyen artículos que como parte de los requisitos para la obtención del título de máster, fueron confeccionados por sus autores,  tutores y otros especialista como colaboradores, que a nuestro criterio y orgullo, constituyen, junto a la elevación del nivel científico e investigativo de los maestrantes y de sus instituciones, el más relevante objetivo alcanzado con la culminación de esta modalidad de postgrado cerrando el ciclo de la proyección investigativa asistencial al responder a la institución en favor de la elevación de la capacidad científica de su capital humano y de la calidad a ofrecer en la asistencia médica a la población.

 Un imprescindible reconocimiento para el personal del servicio del escenario, de los departamentos involucrados y de aquellos silenciosos que son garantes de la higiene, mantenimiento, logística, gestión junto a los directivos del centro por su seguimiento y sostén para alcanzar un exitoso final.

 Comenzar fue toda una utopía; avanzar, un reto, y culminar con plena satisfacción del esfuerzo colectivo: un sueño hecho realidad. 

 Dra. Mirta Caridad Campo Díaz

Introducción: la desnutrición y pérdida de peso es un problema frecuente en los pacientes con cáncer, afectando el pronóstico, prolongando estadías hospitalarias, encareciendo los costos y afectando la calidad de vida y la sobrevida.

Objetivo: caracterizar el estado nutricional de niños con enfermedades oncológicas ingresados en el servicio de Oncohematología del Hospital Pediátrico Provincial Docente Pepe Portilla de Pinar del Río durante los años 2013 y 2014.

Método: se realizó un estudio descriptivo y transversal, el universo estuvo representado por 53 niños que ingresaron en el servicio de oncohematología La información obtenida se procesó empleando métodos de estadística descriptiva mediante un programa de computación por el software estadístico EPINFO.

Resultados: el 34% de los pacientes fueron clasificados como desnutridos, el 83,3% con indicador albúmina disminuido, siendo la leucemia, con un 27,8 %, el diagnóstico más frecuente.

Conclusiones: Se encontró una elevada frecuencia de desnutrición en los pacientes con enfermedades oncológicas y una estrecha relación entre la clasificación realizada a partir de los indicadores antropométricos, bioquímicos e inmunológicos.

Introducción: el cáncer en general incluso el pediátrico ha sido un flagelo que ha afectado a la humanidad en todos los tiempos. Antes de la década de los 60 del pasado siglo, la palabra cáncer era sinónimo de muerte,  pero con el paso del  tiempo,  la tenacidad de los hombres de ciencia,  el desarrollo de la biología molecular, así como la disponibilidad de tratamientos más efectivos han permitido abrir un nuevo horizonte para aquellos que antes eran “condenados a muerte.

Objetivo: argumentar la importancia que tiene para los pacientes pediátricos con cáncer una vez curados, su reincorporación social y la repercusión en su calidad de vida.

Consideraciones finales: el tema fue abordado con una sistematicidad del conocimiento partiendo de las concepciones y aspectos más generales hasta llegar a la precisión de los aspectos propios de pacientes pediátricos afectados por cáncer. Se plasmaron criterios   que pueden ser objeto de preocupación no solo de los pacientes sino también de familiares, tratando en todo momento de sensibilizar a aquellos profesionales y autoridades que de una forma u otra participan en este proceso.

Conclusiones: los índices de supervivencia que se obtienen actualmente en los pacientes con cáncer pediátrico hacen necesario el abordaje de nuevos problemas clínicos y psicológicos en el seguimiento de estos enfermos. La actividad debe incluir tanto al niño enfermo como a su familia, vecino, maestro y compañeros de aula, los cuales tienen que aprender a manejar la nueva situación del enfermo una vez que se incorpora a su vida normal.  

Introducción: el íctero precoz por isoinmunización ABO es causa de ingreso frecuente en Neonatología.

Objetivo: caracterizar a los recién nacidos con isoinmunización ABO en la provincia Pinar del Río.

Método: se realizó una investigación observacional, descriptiva y transversal en el servicio de Neonatología del Hospital General Docente “Abel Santamaría Cuadrado” de Pinar del Río durante el  2015. Universo: 98 recién nacidos mayores o iguales a 34 semanas de edad gestacional ingresados en cuidados intensivos neonatales diagnosticados como isoinmunización materno-fetal. Muestra: neonatos con íctero precoz por isoinmunización ABO (n = 67). Se excluyeron los recién nacidos con íctero precoz y morbilidad asociada, además aquellos en los cuales concomitaron dos conflictos (RH y ABO).

Resultados: la incidencia de isoinmunización ABO con respecto al total de los nacimientos fue de 1,08% y relacionada con los conflictos sanguíneos maternos fetales fue 56,1%. En el 67,2% la edad gestacional fue mayor o igual a 37 semanas, presentándose el 74,5% en primigestas, más frecuente en el sexo masculino (52,7%). La ictérica fue la principal forma de presentación (50,9%), y apareció entre las 12 y 24 horas de vida en el 65,4%. La incompatibilidad que predominó fue O-A (52,7%), el 98,1% presentó la prueba de Coombs  directa negativa, se desarrolló hiperbilirrubinemia grave el 77,7%. Se usó Intacglobin en el 30,0 % y exanguinotransfusión en 7,2%.

Conclusión: la isoinmunización ABO es causa frecuente de hiperbilirrubinemia grave entre el segundo y séptimo día de vida, la bilirrubina indirecta determinada entre 24 y 36 horas de vida permite identificar  recién nacidos con posibilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia grave.

Introducción: la leucemia además de ser el cáncer más frecuente de la infancia resultó la primera causa de muerte por neoplasias en niños cubanos durante el 2015. Se desconoce en Pinar del Río el riesgo de leucemia aguda infantil atribuible a la predisposición genética, al ambiente y a la interacción de ambos.

Objetivo: determinar la contribución de los factores genéticos, ambientales y la interacción entre ellos en el desarrollo de la leucemia aguda pediátrica entre 1985 al 2015.

Método: se realizó un estudio observacional analítico de casos-controles con base poblacional en fase confirmatoria. La muestra fue de 39 casos procedentes de Pinar del Río con antecedentes de haber sido diagnosticados con leucemia aguda antes de los 19 años y 78 controles pareados según edad, sexo y zona de residencia.

Resultados: la exposición a pesticidas/insecticidas fue el factor de riesgo ambiental predominante (OR=5,91, IC 95%:2.51-13.94). El antecedente de infecciones virales se consideró factor protector. (OR=0,14; IC 95 %: 0.05-0.42) La historia familiar positiva de leucemia se interpretó como riesgo genético. (OR=4,05. IC95%:1.11-14.80) La interacción genoma ambiente aumentó dos veces el riesgo de padecer leucemia. (OR=2)

Conclusiones: la exposición ambiental positiva y la presencia del genotipo predisponente incrementan el riesgo de padecer leucemia aguda en niños pinareños, lo que confirma el carácter multifactorial de esta enfermedad.

Introducción: los linfomas representan la tercera neoplasia en orden de frecuencia en la edad pediátrica. Muchos casos son diagnosticados en estadios avanzados de la enfermedad a pesar de los esfuerzos realizados por el sistema de salud. Sin embargo, en esta provincia no existen estudios que contextualicen la realidad local en este sentido.

Objetivo: caracterizar algunas variables clínico - epidemiológicas en los linfomas.

Método: se realizó un estudio no experimental siguiendo una metodología cuantitativa. El diseño de la investigación utilizó variables científicas controladas por el investigador para ser analizadas como un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal en el servicio de Oncohematología del Hospital Pediátrico Provincial Docente “Pepe Portilla” de Pinar del Río en el periodo de enero de 2010 a enero de 2016.

Resultados: se observó un comportamiento similar del número de diagnósticos de linfomas no Hodgkin por años, no realizándose diagnósticos en el 2015. Hubo un comportamiento similar para ambos sexos en los diagnósticos realizados. Por grupos de edades prevaleció el de 7 a 12 y 13 a 18 años para el sexo femenino y los de 1 a 6 y 13 a 18 años para el masculino. La histología que prevaleció fue de linfomas de Burkitt y no se diagnosticó el tipo anaplásico. La localización más frecuente fue la abdominal. Más de la mitad de los casos se diagnosticaron en estadios III-IV de la enfermedad y a pesar de ello el mayor número de enfermos obtuvo respuesta completa al tratamiento.

Introducción: los pacientes con enfermedades hematológicas que ingresan en cuidados intensivos, tienen características especiales por tener enfermedades complejas que necesitan enfoque multidisciplinario. Los cuidados intensivos han contribuido a mejorar la supervivencia de éstos, por el uso de nuevas estrategias diagnósticas y terapéuticas.

Objetivo: elaborar un protocolo de procederes diagnósticos y terapéuticos sobre las formas graves de las enfermedades hematológicas.

Método: se realizó una investigación transversal y descriptiva de los pacientes con enfermedades hematológicas atendidos en el servicio de terapia intensiva del Hospital Pediátrico Provincial Docente “Pepe Portilla” de Pinar del Río entre los años 2011 a 2015. La información se procesó empleando el método de Estadística Descriptiva con un programa computarizado y procesado mediante el software estadístico EPINFO. 

Resultados: el 64% de los pacientes fueron del sexo masculino, predominando el grupo de 5-10 años de edad, siendo la leucemia linfoblástica aguda la enfermedad más frecuente y la mieloblástica, la de mayor mortalidad. Las principales complicaciones que motivaron ingreso en el servicio fueron el shock séptico (25%), la insuficiencia respiratoria aguda (19,4%) y el distres respiratorio (16,6%), la neutropenia resultó ser el factor  más influyente en el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica.

Conclusiones: las enfermedades malignas en ocasiones presentan una evolución grave, requiriendo ingreso en cuidados intensivos, se destacan las leucemias dentro de las mismas.

Introducción: el estudio del estrés en el cuidador principal o primario en la actualidad es de gran impacto en sentido general por lo que representa esta figura para el enfermo.

Objetivo: caracterizar el estrés en el cuidador primario o principal en el servicio de Oncohematología pediátrica de Pinar del Río.

Método: es un estudio descriptivo y transversal. La muestra constituida por 40 cuidadores de pacientes con enfermedad hematológica maligna desde mayo de 2016 a enero de 2017. Se utilizó la observación, el análisis documental, la entrevista, el test de vulnerabilidad al estrés, inventario IDARE para evaluar ansiedad e IDERE para la depresión.

Resultados: el estrés aparece declarado en todos los casos, la ansiedad y la depresión alcanzan índices elevados, el miedo, el nerviosismo, la ira y la irritabilidad se describen dentro de las manifestaciones emocionales más representadas, donde ocupa un lugar de gran importancia la salud del infante, interviniendo en el bienestar físico y emocional del cuidador, generando niveles de estrés.

Conclusiones: la calidad e intensidad de los sentimientos experimentados durante la estimulación emocional parecen ser las características más peculiares e importantes en todo este proceso. La percepción del estado de salud, es vivenciada por el cuidador lo que  le permitió valorar el hecho de que detrás de un aparentemente orden se encuentra  bien estructurada una creencia de enfermedad y de gravedad, generando miedo que se asocia con ansiedad y depresión.

Introducción: la hospitalización es uno de estos estresores infantiles, cuyas repercusiones negativas más frecuentes son alteraciones emocionales y comportamientos disruptivos a corto, medio y largo plazo, lo que implica prestar a la repercusión psicológica del proceso hospitalario en los niños con enfermedades malignas determinando la repercusión en ellos del proceso hospitalario

Método: estudio descriptivo y transversal, observacional, no experimental con un diseño cualitativo, con aplicación de técnicas psicológicas.

Resultados: se encontró ansiedad manifestada en miedo ante procederes médicos, rupturas familiares y espacios cerrados; variaciones del estado emocional de acuerdo a la percepción de mejoría. Mecanismos de defensa como agresividad pasiva ante los padres o médicos; regresión, hiperactividad motora en niños y tristeza en adolescentes. Actitud de superación a la enfermedad, necesidad de cooperar ante los procederes para una mejoría de la salud. Se evidenció una actitud ante la enfermedad mediada por su nivel de información y búsqueda de apoyo en los padres y el personal médico. Se presenta una guía de acción para realizar el trabajo psicológico con estos pacientes, tanto por el psicólogo, como el personal médico que los atiende. 

Conclusiones: existe una necesidad de demanda de ayuda por parte de los familiares y pacientes para paliar las reacciones psicológicas que entorpecen el proceso hospitalario. Se presentaron con mayor frecuencia las reacciones psicológicas vinculadas a las manifestaciones ansiosas y de superación de la enfermedad. Las acciones interventivas dirigidas a padres y personal de salud deben estar orientadas en función de la realidad psicológica del paciente.

Introducción: teniendo en cuenta las restricciones y el estilo de vida de las personas que padecen leucemia, así como la representación social de esta enfermedad, se hace necesario  la intervención psicológica para mejorar el proceso de afrontamiento a la enfermedad, así como para que se sientan más apoyados.

Objetivos: evaluar en los pacientes con leucemia diagnosticados en la edad pediátrica los indicadores sentido de vida, frustración existencial y dimensión.

Método: Se realizó un estudio no experimental de tipo transversal con un diseño cualitativo mediante la utilización de instrumentos de evaluación psicológica.

Resultados: se realizó una guía de intervención conformada de 10 sesiones 2 veces por semana y cada sesión tiene una duración de una hora y media aproximadamente y una duración total de 5 semanas. La intervención está diseñada para realizarse como terapia grupal con no más de 10 sujetos que estén informados del diagnóstico.

Conclusiones: El sentido de vida se encontró ausente durante los primeros momentos de la enfermedad y del diagnóstico, no siendo así la frustración existencial que se vio reflejada a lo largo del estudio. Ocurrió de manera similar con la dimensión espiritual, la cual a pesar de estar presente, se observa muy dañada por la voluntad de sentido casi inexistente y por la sensación de finitud de la vida.

Introducción: convivir con una enfermedad crónica e incurable como la drepanocitosis, trae consigo en gran parte de los casos un incremento de la crisis del desarrollo que experimentan los adolescentes, así como modificaciones en su autovaloración. Se hace entonces inevitable la necesidad de trabajar y apoyar psicológicamente a los adolescentes y familiares para el tránsito por esta etapa. El objetivo de esta investigación fue caracterizar la autovaloración en adolescentes diagnosticados con drepanocitosis, atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial Docente “Pepe Portilla”, durante el período de marzo 2015 a diciembre 2016.

Método: se realizó un estudio descriptivo no experimental, transaccional, con un diseño cualitativo. De un universo de 20 pacientes pediátricos con drepanocitosis, fueron escogidos 14, lo cual respondió a la selectividad de no estar en períodos de crisis por enfermedad durante el tiempo de la investigación. Como métodos de la investigación fueron utilizados instrumentos de evaluación psicológica.

Resultados: por lo general se describen como dependientes, introvertidos, solitarios, e inseguros, considerados por ellos mismos como desgraciados, experimentando fuertes vivencias de celos y posesividad, presentando una inadecuada valoración pues la mayoría se subvalora.

Discusión: los contenidos autovalorativos se centran fundamentalmente en áreas como la salud, las relaciones interpersonales, la familia y la escuela. La función reguladora de la autovaloración se centra en la calidad de vida y en el estudio. Los niveles de adecuación se describen en la totalidad de los sujetos estudiados como inadecuada.

Introducción: el estudio del Burnout pudiera enfocarse como un problema actual de salud, por su alta prevalencia en diversos profesionales de todo el mundo y por las altas tasas de afectaciones en la salud de los trabajadores.

Objetivo: caracterizar el síndrome de Burnout en médicos y enfermeras en el servicio de Oncohematología pediátrica del Hospital Pediátrico Provincial Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, Cuba.

Método: se trata de un estudio descriptivo transversal. La muestra constituida por 15 trabajadores, (11 enfermeros y cuatro médicos) que se encontraban laborando de manera ininterrumpida en el servicio de Oncohematología; durante el estudio. Se utilizó la entrevista y el cuestionario Maslach Burnout Inventory.

Resultados: se comprobó la presencia del síndrome de Burnout en un rango elevado, predominando el nivel medio del mismo en el sexo femenino, y en las edades de más de 40 años. Casados y con hijos, con 11 y 20 años de experiencia laboral en el servicio y en su totalidad   realizaban nocturnidad. La dimensión cansancio emocional se destacó en enfermeros, la despersonalización se presentó en un nivel medio y la realización personal fue baja   lo que implica un problema de salud en los profesionales que laboran en el servicio de Oncohematología.  

Conclusiones: las dimensiones cansancio emocional, despersonalización y realización personal a niveles medio fueron las de mayor presencia.

Introducción: la leucemia linfoide aguda o linfoblástica es la neoplasia más frecuente en la edad pediátrica. En la infancia mayoría es de células B, solo un 12% a 15% presentan inmunofenotipo T. La leucemia linfoblástica aguda T es una enfermedad con una notable heterogeneidad clínica y biológica que se presenta con frecuencia en adultos jóvenes, por lo general varones, con una cifra de leucocitos elevada, masa mediastínica y posible invasión del sistema nervioso central.

Presentación del caso: un adolescente masculino con edema en miembro superior derecho, región lateral del cuello y hemicara del mismo lado asociado a tos, además de parálisis facial periférica izquierda y hepatoesplenomegalia. Se evidenció en Rx de tórax ensanchamiento mediastinal con derrame pleural izquierdo y en tomografía axial computarizada de tórax presencia de una gran masa tumoral ocupando la parte anterosuperior y media del mediastino con predominio izquierdo. En los exámenes de laboratorio clínico se observó hiperleucocitosis con 49% de blastos y una marcada elevación del ácido úrico y   la LDH, el medulograma mostró presencia de 90% de blastos de aspecto linfoide, confirmándose por inmunofenotipaje en citómetro de flujo su linaje T.

Conclusiones: se destaca el carácter inespecífico de las manifestaciones clínicas iniciales, siendo estas sugestivas de disímiles diagnósticos, por lo que se considera útil e interesante poner el caso a consideración de otros profesionales de la salud.

Introducción: la leucemia mieloide aguda tiene menor incidencia en la edad pediátrica en comparación con la linfoblastica, se clasifican en siete variedades. A pesar de no ser la más frecuente en la infancia como ocurre en la etapa adulta, es la de mayores casos de defunciones registrado dado por las características biológicas de la enfermedad, asociada a un mayor número de complicaciones como infecciones bacterianas, virales, micoticas, así como hemorragias producto a la trombocitopenia y coagulopatias.

Presentación del caso: se trata de un caso de un adolescente de 16 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda, el cual después de recibir quimioterapia intensiva recae de su enfermedad hematológica durante el tratamiento de mantenimiento y fallece como consecuencia de una hemorragia intracraneal e infección por pseudomona y estafilococo aureus. 

Conclusión: prolongación de la neutropenia con la agudización de las infecciones a pesar del uso de terapia antimicrobianas de primera línea y prolongación de la trombocitopenia unido a perdida de la integridad del lecho vascular con hemorragia en sitios letales del sistema nervioso central que con soporte de hemoderivados tienden hacer refractariedad e influye en la mortalidad de estos pacientes.

Introducción: la anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor.

Objetivo: presentar un lactante de 6 meses de edad, con el diagnostico de anemia de Diamond-Blackfan, con cifras bajas de hemoglobina desde el nacimiento. Método: se revisa y actualiza la bibliografía sobre anemia de Diamond-Blackfan en edades pediátricas

Presentación del caso: se presenta una niña de 6 meses de edad producto de un parto por cesárea  por sufrimiento fetal con buen peso al nacer presentando en el periodo neonatal anemia severa, que requirió transfusión de eritrocitos, permaneciendo en el servicio de neonatología  durante 27 días, se valora además por cardiología  diagnosticándose una miocardiopatía congénita  por lo cual lleva tratamiento y seguimiento por esta especialidad  A los 35 días se repite hemoglobina con cifra de 50 gramos / litro. Se ingresa en el hospital Pediátrico para estudio de la anemia, donde después de examen físico, complementarios y discusión colectiva con pediatría cardiología, genética y hematología, se decide transfundir con glóbulos bajo vigilancia por su miocardiopatía. Previa a la transfusión se le realiza medulograma constatándose integridad  de las líneas incluso hiperplasia   granulopoyetica  y megacariopoyetica con depresión selectiva  del sistema eritroide  y presencia de proeritroblastos como única forma de este, estableciéndose  el diagnostico de certeza de anemia de Blackfan Diamond.

Conclusiones: se considera importante el examen completo de estos afectados para su delineación fenotípica y diagnóstico clínico

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune es un tipo de anemia hemolítica adquirida de baja incidencia, producida por anticuerpos contra los propios eritrocitos del paciente que conduce a su destrucción.

Presentación del caso: paciente femenina, de 12 años de edad. Acude al cuerpo de guardia por presentar falta de aire y cefalea. Refirió orinas colúricas, heces coloreadas de una semana de evolución y 2 días antes comenzó con cefalea intensa, fiebre, vómitos, pérdida del apetito y marcado decaimiento. Se ingresa por sospecha de leptospirosis. Hemoglobina: 50 gl, Hto: 015 l/l. Conteo de reticulocitos: 16x 10 ^-3/l. Bilirrubina total: 63 mmol/l, Bilirrubina directa: 12 mmol/l, Bilirrubina Indirecta: 51 mmol/l, Coombs directo: negativo. Test rápido leptospira: Negativo. Al tercer día: Hemoglobina:50 gl, Hematocrito: 015 l/l. Eritrosedimentación: 100 mm/h. Conteo de reticulocitos: 5X10^-3. Se transfunde, hidrata y se impone tratamiento antibiótico, se emplea intacglobin y Prednisona. Al séptimo día: Coombs directo: positivo a IgG con actividad a 37 ºC. Se mantiene tratamiento: Al día 21 Hemoglobina: 85 g/l, Hematocrito: 0.25 l/l, Conteo reticulocitos: 200 x 10^-3.

Conclusión: Diagnóstico definitivo sepsis y anemia hemolítica autoinmune. La paciente presentada constituye un caso interesante al mostrar en el inicio prueba de Coombs negativa que posteriormente al imponer el tratamiento adecuado y disminuir la lisis de células eritroides, resultó positiva y permitió su diagnóstico de certeza lo cual contribuyó a la buena evolución final de la paciente.

Introducción: el síndrome de Ehlers Danlos es una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico es en muchos casos subvalorado. Es una enfermedad hereditaria, producida por mutaciones cromosómicas, que pueden llegar a tener comportamiento autosómico dominante, recesivo o ligado al cromosoma X.

Objetivo: se clasifica en 6 subtipos, siendo los más frecuentes el tipo I y III, y el más grave de todos, el subtipo vascular. Es de importancia el realizar un diagnóstico clínico apropiado.

Desarrollo: esta enfermedad se caracteriza principalmente por defectos en la producción del colágeno, resultado del daño presente en las enzimas que se encargan de la síntesis del mismo. La variedad con la que se presenta, hace que se considere heterogénea, por lo que se destacan grandes tipos de este padecimiento, cada uno de ellos con signos y síntomas similares, pero con progresión y evolución distinta, presentando en común, la hiperlaxitud articular, hiperlaxitud articular y la hiperequimosis por fragilidad de los vasos sanguíneos. Actualmente no existe ningún tratamiento específico para la misma.

Conclusiones: se requieren estudios genéticos y bioquímicos que ayuden a identificar los defectos coexistentes. Algunas formas del síndrome son comunes, mientras que otras muy raras. Es importante realizar la exploración física completa y buscar las características específicas de cada subtipo para identificarlo con la mayor precisión posible.

Introducción: las numerosas, variadas y peligrosas reacciones transfusionales hacen necesario el conocimiento de su clínica y tratamiento para identificarlas precozmente y prevenir sus consecuencias.

Objetivo: evaluar la información actualizada publicada en la literatura nacional e internacional sobre reacciones postransfusionales.

Método: el diseño de la investigación fue transversal y descriptivo, se realiza una revisión de la literatura publicada actualizada nacional e internacional sobre reacciones postransfusionales en todas las bases de datos, sin restricción de idioma, así como de la literatura impresa que incluye el tema, siendo seleccionados los contenidos más relevantes para la confección del informe final.

Desarrollo: se mostró que los componentes sanguíneos más empelados son concentrados eritrocitarios, plaquetas y plasma fresco congelado. Las complicaciones de la transfusión se clasifican en inmediatas y retardadas, inmunológicas y no inmunológicas. La lesión pulmonar aguda transfusional es la más grave de las complicaciones transfusionales, mientras que la reacción alérgica es la más común seguida de la febril. Numerosos virus pueden ser transmitidos a través de transfusiones como: Hepatitis B, C y virus de inmunodeficiencia adquirida. La vigilancia epidemiológica permite tener real incidencia y prevalencia de las reacciones transfusionales.

Conclusiones: numerosa fue la literatura internacional, siendo escasa la nacional sobre terapia transfusional, la revisión bibliográfica logró realizar una recopilación de las características más actualizadas de la medicina transfusional, para el mejor desempeño profesional y técnico de los profesionales de la pediatría en las indicaciones de las transfusiones y sus reacciones adversas. Así como incrementar la seguridad transfusional en los pacientes pediátricos.