Introducción: la morbilidad y la mortalidad relacionadas con el VIH se han reducido sorprendentemente después del inicio de la era de la terapia antirretroviral de alta eficacia. La prevalencia de lipodistrofia en pacientes con la terapia antirretroviral es muy variable, los cambios pueden ser clínicamente sutiles al inicio, con signos de lipohipertrofia central y lipoatrofia periférica en los primeros estadios. Cuando la lipoatrofia afecta la cara y/o la grasa se acumula en la región cervicodorsal (joroba de búfalo), se considera lipodistrofia en estadios avanzados.
Caso clínico: en la actual investigación se hace la presentación de un caso clínico, paciente femenina, piel negra de 43 años de edad que se diagnostica seropositiva al VIH en el mes de julio de 1999. Después de varios años de tratamiento, se comenzaron a observar cambios de la composición corporal de esta paciente con signos de lipoatrofia y lipoacumulación.
Conclusiones: El síndrome de lipodistrofia se presenta como efecto adverso de la terapia antirretroviral en pacientes con sida provocando alteraciones morfológicas y metabólicas que afectan la adherencia al tratamiento. Las repercusiones estéticas provocan alteraciones psicológicas que afectan directamente a estos sujetos en las áreas afectiva, social y laboral. Se hace necesaria la realización de más estudios que permitan obtener mayores evidencias sobre este síndrome. De vital importancia resulta la adecuada evaluación de los pacientes seropositivos al VIH que consumen terapia antirretroviral por los profesionales de la salud, para lograr la identificación temprana del síndrome de lipodistrofia y aplicar métodos oportunos de tratamiento.

Introducción: el melanoma cutáneo es un tumor maligno originado en los melanocitos, cuya incidencia y mortalidad han aumentado en las últimas décadas. Es la causa más frecuente de muerte entre las enfermedades cutáneas, y responsable del 75% de éstas. La mayoría se originan en la piel sana, sobre un nevo u otros órganos. Es una tumoración de alta agresividad y con tendencia a la metástasis linfática o hemática. El melanoma nodular representa el 15-35% de estos tumores, afectando áreas de piel fotoprotegidas, con fase de crecimiento vertical, lo cual condiciona su comportamiento tan agresivo y peor pronóstico.
Presentación del caso: paciente anciana, con lesión tumoral en pie derecho, asintomática, de cuatro años de evolución, con crecimiento rápido en los últimos tres meses. Se realiza diagnóstico clínico-histopatológico, compatible con melanoma nodular. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.
Conclusiones: el melanoma nodular es un tumor muy agresivo y la supervivencia depende de un diagnóstico precoz, posibilitando la cura de más del 90% de los casos.

El hipotiroidismo congénito afecta a 1 de cada 3000 a 4000 neonatos y es una de las causas prevenibles de dificultades en el aprendizaje. Se presenta el caso de un recién nacido sexo masculino, que al nacer desarrolló síndrome de distréss respiratorio e intolerancia digestiva que progresó a la disfunción con distensión abdominal, además de signos dismórficos al examen físico. Se concluye el caso como hipotiroidismo congénito asociado a atresia duodenal por diafragma intraluminal no fenestrado. Se realizó intervención quirúrgica a las 46 horas de vida y en su posterior evolución presentó complicaciones mayores hasta fallecer. Se realizó una revisión actualizada sobre estas enfermedades en el período neonatal y se presentaron fotos del caso previo consentimiento familiar.

Introducción: la distocia de hombros es un evento impredecible que puede ser leve o grave. En el período neonatal constituye el factor de riesgo más importante para lesión del plexo braquial y una  causa excepcional de eventración diafragmática por injuria del nervio frénico.
Presentación del caso: se presenta un recién nacido producto de parto distócico por distocia de hombros, que nace severamente deprimido y en su evolución requiere soporte ventilatorio prolongado.
Conclusiones: el estudio fluoroscópico concluyó una eventración diafragmática derecha, permaneciendo con un síndrome de dificultad respiratoria de aproximadamente un mes de evolución y sin requerir tratamiento quirúrgico hasta el momento actual. Las complicaciones más frecuentes fueron la bronconeumonía y las atelectasias a repetición. Se realizó una revisión actualizada del tema destacándose diagnóstico etiológico. Se presentan fotos previo consentimiento familiar.

Introducción: los tumores primarios cardiacos son raros durante la infancia y en su mayoría benignos, siendo los rabdomiomas los más comunes, asociándose en más del 60% de los casos con esclerosis tuberosa. La mayoría de ellos tienden a involucionar, pero algunos, según su localización y manifestaciones clínicas, requerirán tratamiento quirúrgico.
Caso clínico: recién nacido del sexo femenino, hija de madre de 34 años. Nace producto de cesárea iterada a las 40 semanas, Apgar 9-9 y peso al nacer 2800 gramos. Tuvo seguimiento por Genética Clínica durante el embarazo por detectarse en ultrasonido prenatal la presencia de tumoración intracardiaca, la cual se confirma al realizar ecografía postnatal, con un área tumoral de 3,5mm. Se diagnostica Rabdomioma intracardiaco que no obstruye el tracto de salida, con seguimiento clínico y ecocardiográfico mensual y evolución favorable.
Conclusiones: los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros. Se pueden diagnosticar por ecografía desde la vida intrauterina. La actitud recomendada es expectante por la posibilidad de regresión espontánea, excepto en aquellos casos con repercusión clínica. En el seguimiento se debe descartar la presencia de esclerosis tuberosa por su elevada asociación con esta entidad.

Introducción: el liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, mucocutánea con manifestaciones orales, una clínica e histología características y de  curso evolutivo benigno aunque en ocasiones puede llegar a sufrir una degeneración maligna.
Caso clínico: se presenta un caso con liquen plano oral en una joven de 16 años, que fue diagnosticada como gingivoestomatitis herpética aguda, la clínica y el estudio histopatológico ayudaron a la confirmación del diagnóstico. 
Conclusiones: es importante que el profesional sea capaz de diferenciar sobre todo mediante la clínica  las entidades que afectan la mucosa oral. En el caso que ocupa se realizó un diagnostico erróneo, que entorpeció la evolución favorable de la paciente.

Introducción: los tumores cardíacos primarios son raros. Según diferentes estudios de necropsias su incidencia varía del 0,001% al 0,28% y en su mayoría (75%) revisten carácter benigno; los lipomas representan el 8,4 % entre todos los tumores cardiacos primarios.
Presentación de caso: paciente masculino de la raza blanca de 62 años de edad, fumador, con antecedentes de Asma Bronquial Grado II, el cual acude a consulta en el  policlínico Pedro Borrás Astorga de La Palma en Octubre de 2012  refiriendo disnea a los esfuerzos, de dos meses de evolución y tos seca ocasional. No se recogieron datos de interés al examen físico del sistema respiratorio ni cardiovascular. Se le realizan complementarios que incluyó rayos X de tórax visualizando lesión radiopaca en ángulo cardiofrénico derecho por lo que se indica Tomografía Axial Computarizada Multicorte de Tórax que muestra imagen de muy bajas densidades ubicada en relación con pericardio parietal que resultó ser un lipoma pericárdico.
Conclusión: la Tomografía Axial Computarizada Multicorte constituye un examen indispensable para el diagnóstico  pues muestra con  alta especificidad localización, dimensión y densidad.

La enfermedad carotídea aumenta significativamente el riesgo de tener el tipo más común de ataque isquémico cerebral (Ictus). Es sobradamente conocido  los elevados procesos isquémicos cerebrales que tienen su origen en lesiones estenosantes (ulceradas o no) de las arterias extracraneales, fundamentalmente en la bifurcación carotídea. Dado que estas lesiones tienen acceso quirúrgico el tratamiento de rutina desde hace años es  la Endarterectomia Carotídea. El efecto analgésico de la acupuntura permite realizar cualquier tipo de operación en la región anatómica seleccionada, conservando el paciente su lucidez mental, algo oportuno para determinar que pacientes necesitarán de shunt intraluminal después del clampeo de las arterias durante esta operación.Con el objetivo de asociar estos criterios, a un paciente masculino de 76 años que había sufrido cuatro ataques cerebrales de isquemia, producto de placa de ateroma complicada y estenosante de la bifurcación carotidea izquierda,  se le realizó  una endarterectomía con analgesia acupuntural sin complicaciones transoperatorias ni posoperatorias, por lo que se propone que es una alternativa lógica, económica y segura de realizar la desobstrucción carotídea.

Introducción: la infertilidad es uno de los problemas médicos y psicosociales que en mayor cuantía está perjudicando a la población en edad reproductiva. De acuerdo con la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva, afecta alrededor de 6,1 millones de personas en Estados Unidos, lo que equivale al 10 % de la población en edad reproductiva.Se ha estimado que la infertilidad está presente en el 15 % de las parejas. Aproximadamente el 35 %, la tercera parte de los casos, se deben a un factor masculino, siendo el varicocele la causa más frecuente.
Presentación del caso: se trata de un paciente de 31 años de edad operado a los 12 años de atrofia testicular derecha no tratada por criptorquidea, que acude a la consulta de infertilidad del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río para estudio. Al examen físico se constata un testículo izquierdo compensador con varicocele grado III. Se realizan exámenes complementarios con valores dentro de límites normales, excepto el espermograma.
Conclusiones: se procedió al tratamiento quirúrgico (sección y ligadura del cordón espermático) y al uso de antioxidantes, sin lograr la fecundidad. Esta sucedió después de alcanzar valores normales en el espermograma con la implantación de catgut cromado en los puntos de acupuntura seleccionados.

Se presentó un paciente desdentado parcial que fue atendido en la consulta de Implantología de la Clínica Estomatológica “Antonio Briones Montoto” de la ciudad de Pinar del Río remitido por el Servicio de Prótesis Estomatológica de su área de salud. Perdió el lateral superior derecho desde joven y tenia preparación extracoronal en canino superior derecho. Se tuvieron en cuenta las diferentes etapas diagnósticas. Realizados los exámenes de rigor y ser aprobado su tratamiento, se colocó Mini Implante Nano. Se logró adecuada estabilidad primaria, lo que permitió, según lo planificado, pasar a la fase de rehabilitación protésica. Se cargó inmediatamente el lateral, combinando implante con diente natural. Así quedó unida la rehabilitación del 12 con el 13. Discusión: el caso presentado demostró la validez de la implantología combinando implante - diente natural, dos elementos con resilencia diferente, un componente rígido como es el implante oseointegrado y un componente menos rígido como es el diente natural, se consideró al diente natural como un pilar potencial. Conclusiones: esta unión es un tratamiento clínicamente satisfactorio y efectivo a largo plazo, restableció las funciones de la masticación, estética y fonética, proporcionó mayor comodidad y mejoró la calidad de vida y socialización del paciente.

La Mastocitosis o Mastocitoma es una Genodermatosis poco frecuente, de etiología desconocida, incluida en el grupo de “enfermedades raras”, que aparece en la infancia generalmente. Se relaciona con procesos de hipersensibilidad, enfermedades crónicas o neoplásicas. Se caracteriza por acumulación local o sistémica de células cebadas, dando  lesiones cutáneas pruriginosas, persistentes y pigmentadas de diferentes tamaños.Se presenta adolescente, de 17 años, masculino, con lesiones cutáneas  de seis años de evolución, del área de salud del Pol. “Dr. Isidro de Armas”, Municipio Playa, La Habana, con lesiones cutáneas, cuyo síntoma predominante era el prurito y enrojecimiento de cara. Luego del estudio realizado, se diagnostica una Mastocitosis, variedad Urticaria pigmentosa. Se constatan malformaciones óseas y tendencia a variante sistémica. Se trata para aliviar los síntomas e interconsulta con otras especialidades para mejorar su calidad de vida. Se demuestra la importancia del método clínico para llegar al diagnóstico positivo de una enfermedad poco frecuente y de pronóstico reservado, en la Atención Primaria.

El hematoma epidural espinal es un hallázgo poco frecuente en la práctica médica. Presentamos un caso de una paciente portadora en la región dorsal, donde su forma de presentación también se consideró muy inhabitual y confusa, debutó con dolor precordial con irradiación a brazo izquierdo, espalda y estómago, instaurándose después una mielitis transversa dorsal. Se presenta resultado de la resonancia magnética nuclear dorsal, con consideraciones diagnósticas de los diferentes tipos de hematomas espinales, se realizó laminectomía desde D3 a D6 y se evacuó extenso hematoma epidural desde D1 a D8.

La acromegalia es una enfermedad crónica que causa deformación somática, limitaciones físicas y psicológicas en los pacientes; puede tener un curso insidioso, provocar la muerte del enfermo debido a la hipersecreción crónica y sostenida de la hormona del crecimiento. El diagnóstico de la acromegalia se basa en criterios clínicos, estudios imagenológicos y la confirmación bioquímica del hipersomatotropismo; su tratamiento comprende tres aspectos: tratamiento neuroquirúrgico, medicamentoso y radioterapia. Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, pues los pacientes acromegálicos tienen limitada su expectativa de vida y presentan cifras de mortalidad elevada entre el 2 y 4 veces por encima de la población general. Se trata de una paciente femenina de 46 años de edad, con alteraciones fundamentalmente del campo visual, que se confirmó el diagnóstico de acromegalia y remitió al Instituto Nacional de Cirugía de Mínimo Acceso para su intervención quirúrgica por vía endoscópica. Recibió el tratamiento con octeótride y cirugía; según los resultados bioquímicos y de la resonancia magnética nuclear realizada posterior a la cirugía es tributaria de tratamiento con radioterapia.

La epidermolisis bulosa se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias ampulosas crónicas, que tienen patrones de herencia y manifestaciones clínicas diferentes, que afectan a la piel y las mucosas con formación de ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos, con afectación variable de otros órganos. No existe un tratamiento específico, su evolución es crónica, llegando a mermar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia, lo cual supone un reto tanto para los afectados, como para familiares y profesionales que los atienden. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de epidermolisis bulosa simple de manos y pies y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema.

El neuroblastoma olfatorio o "estesioneuroblastoma" es un tumor embrionario, infrecuente, derivado de neuroblastos de las ramificaciones nasales del sistema sensorial olfatorio, cuyo asiento es el epitelio respiratorio neuroectodérmico; fue descrito originalmente en 1924. La presentación más común es la de un crecimiento polipoide que causa epistaxis u obstrucción nasal con anosmia de larga evolución. Es localmente muy recidivante, aunque se han reportado metástasis regionales y a distancia. El objetivo de este trabajo es caracterizar desde el punto de vista patológico un paciente masculino, atendido en el servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de la provincia de Pinar del Río, con un aumento de volumen en la hemicara en relación al seno maxilar izquierdo. Este paciente también tenía un tratamiento por una sinusitis maxilar, al cual se le hizo una biopsia insicional y se obtuvo como resultado un estesioneuroblastoma con metástasis frontal. Se expone por tratarse de una enfermedad poco frecuente en nuestro medio.

Se realizó un estudio de caso de una paciente de 45 años de edad y con antecedentes de ser seropositiva al VIH, que había comenzado hacía 10 días con agitación y un aumento de volumen de los miembros inferiores, adenopatías y fiebre diaria; todo esto unido a un decaimiento marcado. Después de varios días de ingresada comenzó con vómitos. Se le realizaron los exámenes complementarios, que en su mayoría fueron normales, sólo presentó la hemoglobina ligeramente baja (10,5g/L), leucopenia a predominio de polimorfos, y al examen físico, dolor a la palpación y movilización tanto activa como pasiva, así como un edema de ambos miembros inferiores; también se apreció gran irritabilidad. Se le realizó una tomografía axial computarizada conluyendo se trataba de una neurotoxoplasmosis. Los autores revisan el tema y ofrecen sus experiencias en el manejo del caso.

Se presenta un caso de quiste gigante del ovario, en una paciente de 30 años de edad, que fue atendida por el Servicio de Ginecología del Hospital Provincial de Inhambane, en el año 2010, por un aumento de tamaño en el abdomen. Se realizaron los estudios clínicos y ultrasonográficos. Se confirmó a través de una laparotomía exploradora una tumoración quística gigante del ovario con dimensiones extraordinarias y un mioma uterino, lo que es poco frecuente en la actualidad. En el estudio anatomopatológico se comprobó el diagnóstico de cistoadenoma seroso del ovario.

Se trata de un paciente de 62 años de edad, de la raza blanca, con antecedentes patológicos personales de taquicardia supraventricular paroxística que mantiene diario un tratamiento con amiodarona de 400 mg desde hace cuatro años; presentó un cuadro respiratorio dado por una disnea, a la realización de medianos y grandes esfuerzos, acompañado de tos más o menos intensa con una escasa expectoración blanquecina, por lo que acude al cuerpo de guardia del Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico Dr. "León Cuervo Rubio" de Pinar del Río. Se le realiza el examen físico y obtiene a la auscultación la presencia de estertores crepitantes en el tercio inferior del campo pulmonar izquierdo y la base del pulmón derecho. Se le realiza la radiografía de tórax donde se observa una opacidad difusa, de aspecto algodonoso en la mitad inferior de ambos campos pulmonares de aspecto inflamatorio. Se ingresa para realizarle el estudio y tratamiento. Dada la evolución clínica del paciente y de las alteraciones radiológicas se administraron antibióticos sin mejoría radiológica por el aumento de las lesiones, por lo que se profundizó el estudio. Se retiró la amiodarona y comienza la terapia con los esteroides, con una mejoría de los síntomas, desaparición de los estertores crepitantes, y desde el punto de vista radiológico, una evidente mejoría. Egresa con esteroides, y se le indica el seguimiento, y al mes, se encontraba asintomático con una mejoría radiológica evidente; se decide la disminución progresiva de los esteroides y control por su área de salud. Se presentan las experiencias derivadas de la atención al caso. En la literatura médica cubana revisada no se encontró ningún caso reportado.

El meningocele cervical es una forma rara de disrafismo espinal. La placa neural pasa por diversas transformaciones hasta convertirse en el tubo neural y cualquier alteración durante su cierre conllevará la aparición de la espina bífida. Durante el embarazo las necesidades maternas de folatos aumentan debido a la síntesis de ácidos nucleicos y proteínas durante la embriogénesis, velocidad de crecimiento y desarrollo fetal de los primeros meses de la gestación. Se presenta el caso de paciente masculino de 12 meses de edad, nacido de un parto eutócico institucional ocurrido el día 5 de diciembre del 2008, con una tumoración en la región posterior del cuello al nacer; es remitido al servicio de Neurocirugía del Hospital Mario Catarino Rivas. Se observó como dato positivo en la región cervical un aumento de volumen redondeado, adherido al plano profundo, renitente, movible y no doloroso cubierto de piel en su totalidad. Se le diagnostica un meningocele cervical y confirma mediante resonancia magnética nuclear cervicodorsal. Se realizó la resección del mismo en el mes de febrero del año 2010 y ha sido evaluado periódicamente en las consultas de neurocirugía y en su área de salud con evolución satisfactoria.

El cáncer testicular constituye el 1% de las neoplasias del varón, es el tumor más común en hombres entre 15 y los 35 años, la gran mayoría son malignos. El objetivo del trabajo es presentar el caso de un tumor testicular germinal unilateral de presentación clínica infrecuente diagnosticado por ecografía en un paciente de 37 años, sin antecedentes patológicos personales ni urológicos de interés, que llegó a nuestra consulta remitido por el urólogo por estudio de infertilidad. No refería fiebre, dolor, síntomas urológicos acompañantes ni afectación del estado general, se detectaba al examen físico una tumefacción palpable renitente a nivel del testículo derecho. El testículo izquierdo tenía un tamaño normal y consistencia algo aumentada, muy discretamente doloroso, con un epidídimo de características normales. Durante un estudio ecográfico, por sospecha de varicocele derecho; se visualizó una tumoración testicular contralateral sincrónica (izquierda), de gran tamaño en el testículo de éste lado con un patrón hipoecogénico heterogéneo. Se practicó orquiectomía inguinal izquierda y en el posterior estudio anatomopatológico se confirmó la presencia de la tumoración testicular unilateral componente histológico tipo seminoma.

Se presenta el caso clínico de una paciente joven de 21 años de edad, raza blanca, con antecedentes de salud que acude a la consulta de Cirugía Maxilofacial del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "León Cuervo Rubio" por presentar deformidad facial en cuya anamnesis figuran antecedentes de prognatismo mandibular en sus parientes paternos (primos), con excesivo crecimiento mandibular (prognatismo mandibular total) asociado a una displasia maxilar superior, mordida cruzada posterior y anterior, sobrepase de 5 mm, resalte negativo de -8,5 mm con una elevada desarmonía de las partes óseas, que afectó la estética facial provocando un perfil cóncavo y un rostro alargado y desproporcionado. El objetivo fundamental del tratamiento fue mejorar las relaciones y proporciones de las bases óseas, restablecer la oclusión dentaria funcional y la estética, así como lograr un perfil recto y armónico. Se optó por una modalidad terapéutica quirúrgica que incluyó un diagnóstico clínico cefalométrico con el posterior tratamiento ortodóncico de aparatología fija (Técnica de Arco Recto) para la corrección de las anomalías de la oclusión y finalmente la corrección quirúrgica de las partes óseas con una técnica de osteotomía vertical de la rama mandibular.

La parálisis diafragmática bilateral es una entidad muy infrecuente en la clínica, debido a diferentes entidades con capacidad de lesionar el nervio frénico. El compromiso respiratorio que produce requiere cuidado especializado. Este es el primer caso reportado en nuestra literatura a consecuencia de hernias cervicales múltiples. Se presenta un caso de un paciente de 43 años, con antecedentes de salud, exatleta de alto rendimiento, que ingresó en nuestro servicio, con disnea de 5 meses de evolución, que aumentó progresivamente en intensidad hasta mantenerlo en ortopnea constante, fue estudiado exhaustivamente hasta llegar a diagnostico definido y derivarlo al servicio de Neurocirugía para su solución definitiva. La importancia del tema que se presenta es que se describe una presentación rara de parálisis diafragmática bilateral, a consecuencia de hernias discales cervicales múltiples.

Se presenta el caso de una paciente de 61 años con antecedentes de dolor lumbar derecho con una irradiación al miembro inferior derecho que no se alivia con el reposo, ni analgésicos, de moderada intensidad, y 3 meses de evolución, debuta de hipertensión arterial, diabetes mellitus e incremento del peso corporal en la cara, tórax y abdomen, que contrasta con delgadez de las extremidades. Se decide el ingreso, siendo realizadas investigaciones indispensables, donde se demuestran las cifras de glucemia compatibles con diabetes mellitus, estudios imagenológicos, como la ultrasonografía de hemiabdomen superior donde se observa masa suprarrenal derecha en contacto con el hígado, tomografía axial computarizada simple y contrastada de suprarrenales que confirma resultado ultrasonográfico, ante esto se le realiza ritmo circadiano para el cortisol, que no se encontraba conservado, inhibiciones con 2 mgs y 8mgs de dexametasona, no existiendo inhibición, confirmándose síndrome de Cushing. Se decide adrenalectomía derecha y biopsia por congelación, que informa adenomielolipoma de 7 cms x 6 cms de suprarrenal derecha.

La infección con influenza estacional es extremadamente común y aunque causa predominantemente enfermedad respiratoria, se ha asociado con una amplia variedad de complicaciones neurológicas. Sin embargo, se han descrito pocos casos de complicaciones neurológicas relacionadas con el virus de la influenza A H1N1. Se describe un caso de crisis miasténica asociada a la influenza A H1N1. Se trata de una paciente de 24 años de edad, que ingresa en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" por presentar rinolalia, disfagia y fiebre de 4 días de evolución, seguida de una insuficiencia respiratoria aguda y cuadriparesia. Se le realizan varios complementarios diagnosticándose una infección por influenza A H1N1 y una miastenia gravis. Se le administran antibióticos (cefotaxima, amikacina y metronidazol), oseltamivir e intacglobín 400 mg/Kg durante 5 días, con marcada mejoría de la sepsis respiratoria y del defecto motor por lo que es extubada. Posteriormente trasladada a una sala de medicina donde se inicia tratamiento con prednisona y piridostigmina, donde evoluciona favorablemente.

La reacción en la lepra es una modalidad clínica de presentación aguda o subaguda, de orden local o general, expresión de un fenómeno inmunológico, que ocurre en el curso evolutivo de la enfermedad. Puede suceder en alrededor del 30% de los pacientes multibacilares: lepromatosos y dimorfos. En la actual investigación se hace la presentación de un caso clínico, paciente masculino, de 44 años, con diagnóstico de lepra lepromatosa, que comenzó con exacerbación del cuadro clínico, con nódulos diseminados e infiltrados, que se correspondió con una reacción leprosa tipo 2, eritema nudoso leproso.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años con antecedentes de salud, desdentado parcial el cual fue atendido en la consulta de Implantología de la Clínica Estomatológica "Antonio Briones Montoto" de la ciudad de Pinar del Río por el equipo multidisciplinario que labora en la misma. Después de realizados los exámenes de rigor y ser aprobado su tratamiento, se procedió a la colocación de implantes unitarios. Pasados 6 meses se rehabilitó protésicamente lo que le proporcionó estética y función así como mayor confort al evitarle las molestias del uso de una prótesis parcial removible o una fija con preparación de dientes contiguos, todo lo cual contribuyó al mejoramiento de la calidad de vida.

Se presenta un caso de tuberculosis del área de salud del Policlínico Universitario "Raúl Sánchez". Se trata de una gestante de 19 años de edad, de color de la piel negra, adolescente, fumadora y con antecedentes de salud; transcurre además con un embarazo con sintomatología respiratoria. En el proceso de atención sus síntomas se interpretan como proceso bronco neumónico, un cuadro que empeora a los 20 días de parida y es ingresada en cuidados intensivos. Se le realiza la radiografía de tórax. La imagen realizada resulta sugestiva de una neumonía y se le indica tratamiento con antibióticos. Al no mejorar el cuadro respiratorio se interconsulta con neumología y se le diagnóstica tuberculosis pulmonar, se inicia tratamiento con la consiguiente mejoría de la paciente hasta su alta.

Se presenta un niño con trastorno de la pigmentación de la piel. Posee antecedentes familiares de igual entidad. A través de la confección de la historia clínica, confección del árbol genealógico, y fundamentalmente, el examen físico se le diagnóstica de piebaldismo. Se trata de una rara entidad, por lo tanto, se decide la revisión de la literatura médica.

El divertículo vesical se corresponde con la protrusión de la mucosa a través de un defecto de la musculatura del detrusor. De acuerdo con su origen se clasifican en congénitos y adquiridos, y, constituye una entidad poco frecuente que puede llevar a la aparición de litiasis vesical, cáncer de vejiga, reflujo vesico ureteral y sepsis urinaria. Se presenta el caso de un paciente de 78 años en el servicio de Cirugía General del Hospital Provincial Estatal de Bengo (República Popular de Angola) en agosto de 2010, por presentar hematuria al final de la micción, sensación de vejiga llena y dolor a nivel de hipogastrio. Al examen físico se encontró un tumor de unos 15 cm de diámetro, redondeado y dolor a la palpación profunda de hipogastrio, lateralizado hacia la izquierda, al tacto rectal de próstata de tamaño y consistencia normal. La ecografía abdominal demostró un gran divertículo de vejiga; el resto del sistema renal estaba normal. La intervención comprendió la resección de divertículo vía retropubica. No se detectó la hipertrofia prostática. El período postoperatorio transcurrió sin ninguna complicación y el enfermo se encuentra asintomático al momento de redactar este artículo. La baja incidencia de la enfer medad y el tamaño del divertículo, nos motivó a reportar el caso.

Los teratocarcinomas representan aproximadamente entre el 3-5% de los tumores intracraneales en la infancia. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, visuales y endocrinos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 9 años de edad atendida en el Hospital Pediátrico "Pepe Portilla" de Pinar del Río, por un cuadro de cefalea, vómitos y pérdida brusca de la visión, a la cual se le realizan varias investigaciones y se le diagnostica un teratocarcinoma con componente de coriocarcinoma. Se opera y logra una evolución satisfactoria.

La neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad genética neuroectodérmica, en la que han sido descritas diferentes tipos de mutaciones en el gen NF1, cuyo locus está en el cromosoma 17 y en este mapean miles de genes; algunos de ellos se encuentran en regiones muy próximas al gen de la enfermedad. En este trabajo se revisó la literatura médica sobre el tema y presenta un caso con características clínicas propias del síndrome de microdeleción del gen NF1, constituyendo un caso novedoso para la ciencia médica cubana.

El glaucoma neovascular es de las variantes de glaucoma más difíciles de detectar y tratar correctamente; es un glaucoma secundario de difícil manejo y tratamiento. Se reconoce por sus hallazgos clínicos, las enfermedades subyacentes asociadas y la dificultad de su tratamiento, hasta hace poco tiempo, el pronóstico era uniformemente grave y con frecuencia significaba la pérdida del globo ocular Se presenta secundario a una isquemia retiniana. Se expone el manejo y el tratamiento de un caso diagnosticado en la provincia de Pinar del Río, secundario a una trombosis de la vena central de la retina.

El glaucoma congénito es poco frecuente, aparece en los primeros tres años de la vida y se debe a un trastorno aislado en el desarrollo del ángulo de la cámara anterior; la mayoría de los pacientes no se manifiestan al nacimiento a causa de la pequeña producción de humor acuoso en los primeros meses. La aparición precoz tiene un mal pronóstico. Estos pacientes tienen un drenaje tan alterado que ni siquiera pueden manejar la escasa cantidad de humor acuoso producida por el ojo del neonato. Se expone el manejo y tratamiento de un caso diagnosticado en la provincia de Pinar del Río. Se obtuvo evolución satisfactoria del paciente.

La enfermedad renal crónica representa un problema de salud pública en todo el mundo. La hemodiálisis es la modalidad utilizada con mayor frecuencia en el tratamiento de estos pacientes en estadio terminal. La obtención de un buen acceso vascular es la clave para obtener unos buenos niveles de depuración renal. La trombosis de la fístula es la mayor complicación del acceso vascular. Restablecer la permeabilidad del acceso vascular trombozado consiguiendo un flujo adecuado para una hemodiálisis efectiva, detectar las posibles causas subyacentes de trombosis, fundamentalmente estenosis, y proceder a su corrección debe ser el objetivo fundamental del tratamiento de esta complicación. Se presentó un caso con disfunción aguda de la FAV para hemodiálisis en el Hospital General "Augusto César Sandino", se le realizó la trombolisis de rescate efectiva con estreptoquinasa recombinante; se explicó el tratamiento y dosis empleadas, el paciente no presentó complicaciones. Se llegó a la conclusión de que es de gran utilidad el hecho de realizar un rápido y adecuado diagnóstico para la realización de dicho proceder, donde es posible lograr resultados muy satisfactorios.

La neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad genética que primariamente afecta el desarrollo y crecimiento celular del sistema nervioso, clínicamente se caracteriza por máculas café con leche, neurofibromas, pecas en regiones no expuestas al sol, nódulos de Lisch, lesiones óseas y glioma óptico. En el presente trabajo se describen dos familias, en las cuales algunos individuos padecen esta enfermedad y otros miembros de la misma familia muestran una diferente enfermedad genética. La coexistencia intrafamiliar de dos enfermedades genéticas diferentes es muy poco frecuente, es por ello, que se decide realizar la revisión y publicación científica sobre el tema.

Se presenta por primera vez en Ayacucho, Perú, en agosto de 2011, un caso de infestación por Dermatobiahominis en una niña de 6 años, con tumoración e induración en la cara externa del brazo izquierdo de 8 meses de evolución, que recibió el tratamiento previo sin conocerse la causa de su dolencia. A su llegada los signos habían empeorado y se realizó el diagnóstico clínico y epidemiológico, complementando con la entomología. Se realizó el tratamiento quirúrgico y extrajeron dos larvas con las características entomológicas de dicho parásito. Se realiza el cierre de la herida quirúrgica y seguimiento sin complicaciones. Se realiza además una breve revisión sobre las miasis.

El feocromocitoma es un tumor de la médula adrenal de las células cromafines, derivadas de la cresta neural secretoras de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y menos frecuente dopamina). Se presenta un caso de una mujer joven en el servicio de urgencias del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado, con un dolor en el hemiabdomen derecho de varios días de evolución y con cifras de tensión arterial elevada. Se realizó un examen físico exhaustivo, estudios de ecografía abdominal y TAC. Se constató una masa suprarrenal derecha de morfología ovalada y de bordes bien delimitados, que recuerda la imagen de un feocromocitoma; se corroboró por anatomía patológica y confirmó el diagnóstico con características de malignidad. La paciente evolucionó desfavorablemente en el post-operatorio y presentó crisis hipertensivas provocándole la muerte.

Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos congénitos infrecuentes de la región facial y no progresivos, lo cual fue descrito posteriormente por Paul Julius Moebius, en 1888, como síndrome de Moebius, definido como "parálisis congénita de los núcleos de los pares craneales VI, motor ocular externo VII, facial y otros pares craneales como XII, hipogloso, III, motor ocular común, cuyo espectro clínico es variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones. Se presentan las características oftalmológicas y clínicas de una paciente a quien se le diagnosticó este síndrome genético. Por ser esta una entidad clínica poco conocida, factor que ha condenado a muchos pacientes a ser tratados como incapacitados mentales, el apoyo social es determinante, tanto para los afectados como para sus familiares.

La acromegalia es una entidad infrecuente en Cuba que se caracteriza por las alteraciones morfológicas en el SOMA y de partes blandas con evidencias de tumor hipofisario. Se presenta el segundo caso, del sexo femenino y 32 años de edad diagnosticada en la provincia de Pinar del Río. Evidencia un desproporcionado crecimiento del cráneo, partes blandas y acrales, prognatismo, macroglosia, piel gruesa y seborreica. En los complementarios realizados se confirma la presencia de un tumor de hipófisis, falanges distales de las manos en punta de flecha y osteoporosis. Adyacente a este diagnóstico se detectaron las siguientes enfermedades: anemia multifactorial, fibroma uterino, estrabismo congénito y agenesia renal derecha.

piel de los brazos, manos, porción superior del tórax, cuello, genitales externos, muslos y pies. Las manchas en la piel se incrementan con la exposición al sol. El paciente además presentó diarreas líquidas abundantes. Se muestran las fotografías con las alteraciones clínicas de un caso de pelagra. Fue tratado con ácido nicotínico, y complejo vitamínico; egresa con una mejoría ostensible de la enfermedad.

El fenómeno de Marcus Gunn es un movimiento congénito asociado trigémino oculomotor que afecta a los músculos elevadores del párpado y los de la masticación. Se presenta la ptosis asociada a una sincinesia, que consiste en la elevación involuntaria del párpado ptósico, relacionado con movimientos de desplazamiento lateral de la mandíbula o de abertura de la boca. Suele ser más frecuente en niñas y en el ojo izquierdo, y ocasionalmente, se presenta una parálisis de recto superior del mismo lado. De forma extremadamente rara se asocia con anomalías sistémicas. Algunos autores refieren que este fenómeno se hace menos evidente con la edad. Se presentan las características oftalmológicas y clínicas de un paciente a quien se le diagnosticó este síndrome asociado a anomalías sistémicas. El diagnóstico precoz de esta patología nos posibilita la prevención de la ambliopía y sus secuelas.

Se presentan 2 casos de degeneración marginal de Terrien, en sus formas clínicas: "surco marginal" y "opacidad marginal similar a un gerontoxon con vascularización periférica". Se expone el estudio topográfico realizado e imágenes de biomicroscopía anterior de la córnea.

Se realizó la presentación de un paciente de 1 año de edad sin antecedentes de patología, que había comenzado hacía 3 días con un dolor y aumento de volumen de los miembros inferiores. Después de 3 días de ingresado se conoció el antecedente de la picadura de alacrán en ambos miembros inferiores. Se realizaron los complementarios, que en su mayoría fueron normales, solo presentó hemoglobina ligeramente baja (104g/L), y al examen físico, el dolor a la palpación y movilización tanto activa como pasiva, así como el edema de ambos miembros inferiores, también se apreció gran irritabilidad. Se concluyó que se trataba de una intoxicación moderada por una picadura de alacrán. Los autores revisan el tema y narran sus experiencias en el manejo del caso.

El síndrome de Miller Fisher es una variedad clínica del síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por oftalmoplejía, arreflexia y ataxia. Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad, atendida en el Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, en noviembre de 2010; con antecedentes de salud anterior, que 5 días previos al inicio del cuadro tuvo una infección respiratoria alta aguda, seguida de un cuadro de debilidad bucofaríngea y facial, ataxia y debilidad muscular intensa de las extremidades. Se interconsulta con el servicio de Neurología, donde se constata diplejía facial periférica, parálisis del IV par izquierdo, ataxia e hiporreflexia; se le realizan varias investigaciones e ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico de síndrome de Miller Fisher. Se comienza el tratamiento con terapéuticocon, intacglobin y vitaminoterapia, logrando una evolución satisfactoria de la paciente a los 10 días de su ingreso en el servicio de UCI con regresión del cuadro.

DeCS: SÍNDROME DE MILLER FISHER (SMF)/complicaciones, SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)/diagnóstico, INFECCIÓN, EVOLUCIÓN.

ABSTRACT

Miller Fisher syndrome is a clinical variant of Guillain-Barré syndrome it is characterized by ophthalmoplegia, areflexia and ataxia. A six-year old female patient attended to "Pepe Portilla" Children Hospital, Pinar del Rio in November 2010; with past health records, who 5 days before the onset of the disorder suffered from an acute upper respiratory infection that was followed by a picture of buccopharyngeal and facial weakness, ataxia and acute muscular debility of the limbs. A referral to Neurology service verified peripheral facial diplegia, paralysis of the IV left pair, ataxia and hyporeflexia; several examinations were performed before admitting her to the Intensive Care Unit (ICU) with the diagnosis of Miller Fisher syndrome. The therapeutic treatment included intacglobin and vitamins, achieving a satisfactory progress; the patient was discharged from the ICU 10 days after her admission with a total regression of the clinical picture.

DeCS: Miller Fisher Syndrome (MFS)/complications, Gillain-Barré Syndrome (GBS)/diagnosis, infection, evolution.

Los craneofaringiomas representan aproximadamente entre el 6 y 10 por ciento de los tumores intracraneales en la infancia. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, visuales y endocrinos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, atendida en la consulta externa de neurología del Hospital Pediátrico Pepe Portilla de Pinar del Río por un cuadro de cefalea y vómitos. Se le realizan varias investigaciones cuyo diagnóstico da como resultado un craneofaringioma por tomografía simple de cráneo. Se opera por la vía endoscópica, y se logra una evolución satisfactoria.

DeCS: CRANEOFARINGIOMA/complicaciones, TOMOGRAFÍA.

ABSTRACT

Craniopharyngiomas represent approximately the 6 and 10% of intracranial tumors in the infancy. Clinical manifestations can vary from an asymptomatic status to a wide spectrum of neurological, psychological, visual and endocrine symptoms. A 15 year-old female patient, attending to the external service of neurology at "Pepe Portilla" Provincial Children Hospital, Pinar del Rio, presented a picture of headache and vomits. Several examinations were completed to establish the diagnosis of Craniopharyngioma by means of a simple cranial tomography. She underwent an Endoscopic Surgery and showed a satisfactory evolution.

DeCS: Craniopharyngioma/complications, tomography.

El astrocitoma cerebeloso pilocítico representa el 20% de los tumores intracraneales en la infancia, generalmente son benignos y de crecimiento lento, que aparecen a cualquiera edad; es más frecuente entre los 5 y los 9 años de edad y uno de los más benignos de la infancia. Se presenta el caso de una paciente femenina de 6 años de edad, atendida en la consulta externa de neurología del Hospital Provincial Pediátrico Pepe Portilla de Pinar del Río, por un cuadro de cefalea, vómitos e inestabilidad de la marcha. Se le realizan varias investigaciones y diagnostica un astrocitoma cerebeloso pilocítico por tomografía simple de cráneo. Se opera y logra una evolución satisfactoria de la paciente.

DeCS: ASTROCITOMA/diagnóstico.

ABSTRACT

Cerebellar Pylocitic Astrocytoma represents 20% of the intracranial tumors in childhood, generally benign and with a slow-growth, and can appear at any age; it is more frequent from 5 to 9 years old and one of the most benign tumors in this stage of life. A 6-year old female patient was referred to the outpatient neurology service at "Pepe Postilla" Provincial Children Hospital, Pinar del Rio. The patient suffered from headache, vomits and unstable gait. Several investigations were performed and the diagnosis of Cerebellar Pylocitic Astrocytoma was corroborated using a simple skull tomography. The patient underwent a surgery with satisfactory evolution.

DeCS: Astrocytoma/diagnosis.

La hipomelanosis de ito, es un síndrome neurocutáneo con un grado de despigmentación dérmica variable y alteraciones del neurodesarrollo. Se realiza el examen físico-genético a un niño de dos años de edad, observando manchas hipocrómicas, así como otras dismorfias en la cara y el cráneo que se asocian con esta enfermedad, cuyo riesgo de recurrencia es bajo. Después de revisada la literatura médica se confirmó el diagnóstico de la afección para ofrecer adecuado asesoramiento genético a familias con personas afectadas.

DeCS: HIPOMELANOSIS DE ITO/síndrome, NEUROCUTÁNEO/máculas, HIPOCRÓMICAS/enfermedades genéticas de la piel.

ABSTRACT

Hypomelanosis of Ito is a Neurocutaneous Syndrome with a variable degree of dermal depigmentation and neurological disorders. A physical-genetic examination was performed to a two-year old boy presenting hypochromic stains, dysmorphias in face and skull associated with this condition which recurrence risk is low. After revising the medical literature the diagnosis was confirmed to offer the necessary genetic advice to families with patients suffering from this syndrome.

DeCS: Hypomelanosis of Ito/syndrome, Neurocutaneous/hypochromic, maculae/genetic skin disease.

Se describe la evolución fatal de un caso de pielonefritis enfisematosa en una mujer, con antecedentes de ser diabética, y control metabólico deficiente y ántrax lumbar. A pesar de haberse realizado la nefrectomía de urgencia y recibir el tratamiento apropiado en la unidad de cuidados intensivos, no se recupera del shock séptico y fallece. La pielonefritis enfisematosa es un enfermedad extremadamente rara, pero con una letalidad muy elevada cuando se presenta. Es necesario conocer sus factores de riesgo, sobre todo, la diabetes mellitus mal tratada, para establecer un diagnóstico y tratamiento temprano.

DeCS: PIELONEFRITIS/mortalidad, DIABETES MELLITUS/diagnóstico.

ABSTRACT

The lethal natural history of Emphysematous Pyelonephritis is described in a case of a female patient with diabetes records, deficient metabolic control and lumbar anthrax. Despite performing an emergency nephrectomy and receiving a correct treatment in the intensive care unit, the patient did not recover from the septic shock and died. Emphysematous Pyelonephritis is a very rare disease, but highly lethal when present. It is necessary to learn about its risk factors, particularly, poor-treated diabetes mellitus to establish an early diagnosis and treatment.

DeCS: Pyelonephritis/mortality, diabetes mellitus/diagnosis.

El vólvulo del ciego es una condición clínica infrecuente y representa solamente el 1% de los casos de oclusión intestinal en el adulto. Los pacientes con esta entidad usualmente presentan un cuadro clínico de dolor abdominal intermitente, vómitos y no expulsión de heces por el recto. Se muestra el caso clínico de una paciente intervenida quirúrgicamente por un síndrome oclusivo, donde se comprobó un vólvulo del ciego con compromiso vascular. El objetivo de esta revisión es describir las características clínicas de la enfermedad, discutir las causas, así como las estrategias de tratamiento ante esta difícil situación.

DeCS: VÓLVULO, CIEGO, OBSTRUCCIÓN INTESTINAL, ISQUEMIA INTESTINAL.

ABSTRACT

The volvulus of cecum is a clinical rare condition and represents only 1% of the cases of intestinal occlusion in adults. Usually, patients suffering from this condition, present a clinical chart of intermittent abdominal pain, vomits and non-excretion of feces from the rectum. The clinical case of a patient who underwent a surgery due to an occlusive syndrome is presented, where a volvulus of cecum with vascular compromise was identified. This medical literature review was aimed at describing the clinical characteristics of this condition analyzing causes and treatment strategies regarding this complex situation as well.

DeCS: Volvulus, cecum, intestinal obstruction, intestinal ischemia.

La hidatidosis o equinococosis es una parasitosis zoonótica causada por céstodos del género Echinococcus, tiene una distribución mundial relacionada con la ganadería en régimen extensivo o con infraestructuras sanitarias deficientes, asociadas generalmente a bajos niveles socioeconómicos y a la ausencia de educación sanitaria. Se reporta una alta incidencia de esta enfermedad en América Latina y el Caribe así como en Europa y África, además, se considera una enfermedad infradiagnosticada. En nuestro país no existen reportes de casos, a pesar de que se reúnen muchas condiciones epidemiológicas favorables para la transmisión de dicho parasito. Se presentó el caso de una paciente con insuficiencia renal crónica, que había llevado un tratamiento sustitutivo de la función renal con diálisis peritoneal intermitente; se le diagnosticó la presencia de un quiste pulmonar único, inicialmente interpretado como una neoplasia pulmonar pero su evolución atípica hizo poner en duda dicho diagnóstico. Se describe el proceder diagnóstico, basado principalmente en los criterios clínicos y radiológicos. Se utilizó la variante de tratamiento medicamentoso debido al importante riesgo quirúrgico valorado en esta paciente. Se obtuvieron resultados alentadores, logrando una remisión de la lesión radiológica. A pesar que la hidatidosis pulmonar es una entidad no reportada en Cuba, puede existir la posibilidad de infestación de determinados pacientes, sobre todo, de aquellos con cierto grado de inmunosupresión.

DeCS: INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA/complicaciones, HIDATIDOSIS PULMONAR/diagnóstico.

ABSTRACT

Hydatidosis or echinococcosis is a zoonotic parasitism caused by cestodes belonging to the genus Echinococcus and the family Taeniidae, having a worldwide geographic distribution related to cattle rising in extensive regimen or deficient sanitary infrastructures associated with low socioeconomic levels and lack of sanitary education. A high incidence of this disease is reported in Latin America and Caribbean countries, Europe and Africa, it is considered an under-diagnosed disease. In Cuba do not exist report of cases, despite there are several favourable epidemiological conditions to the transmission of the parasite. A female patient suffering from chronic renal disease and undergoing substitute treatment for kidney function with peritoneal intermittent dialysis presented a single pulmonary cyst, interpreted at first as a pulmonary neoplasm but its atypical natural history having doubts about the diagnosis. Diagnostic procedure was described based mainly on clinical and radiological criteria. Medication treatment variable was used due to the significant surgical risk with this patient. Encouraging results were reached, achieving a remission of the radiological lesion. Despite being pulmonary hydatidosis a non-reported entity in Cuba, the possibility of infestation in a determined group of patients can be present, particularly, those suffering from a certain degree of immunosupression.

DeCS: Chronic renal disease/complications, pulmonary hydatidosis/diagnosis.

Fundamento: La fasciolosis continua siendo una zoonosis de aparición frecuente. La frecuencia de la infección humana se ha subestimado en los últimos años, no obstante, aun se reportan casos y pequeños brotes de evolución variable, asociados a la ingestión de verduras o agua contaminadas. Caso Clínico: se presentaron dos casos con eosinofilia marcada, con manifestaciones clínicas y antecedente epidemiológico de consumir berro de origen silvestre. Se demuestra la importancia del antecedente epidemiológico en la confirmación de los casos. Conclusiones: la clínica referida, eosinofilia marcada y el antecedente epidemiológico de consumo de berro u otras verduras que puedan estar contaminadas, resultan elementos de vital relevancia para establecer un diagnóstico oportuno de esta enfermedad.

DeCS: ZOONOSIS/clasificación, EOSINOFILIA/diagnóstico.

ABSTRACT

Base: Fascioliasis is a zoonosis that maintains its frequent onset. The rate of recurrence of the human infection has been underestimated in the last years; however case reports remain and only some onsets of variable evolution associated with the consumption of vegetables or contaminated waters are reported. Clinical Case: two cases presenting a marked eosinophilia and the epidemiological history of watercress consumption and/or other potentially contaminated vegetables are crucial elements to be considered to establish the appropriate diagnosis of this disease.

DeCS: Zoonosis/classification, eosinophilia/diagnosis.

Objetivo: Hacer el análisis crítico a un control de foco realizado a un paciente de edad pediátrica con brucelosis, seleccionado intencionalmente, dentro del grupo de casos confirmados, por tratarse de una niña y lo inusual del caso en estos grupos de edades, en el municipio y provincia de Pinar del Río, año 2009. Desarrollo: se revisó la documentación generada y disponible del caso en cuestión, y entrevistaron diferentes autoridades del área de salud e institución hospitalaria vinculados con el caso. Se consultó el Programa de control y prevención de la brucelosis que constituye una herramienta técnico-metodológica para el control y prevención de esta enfermedad en el país. Conclusiones: la principal deficiencia detectada en este caso estuvo relacionada con la aparición de la enfermedad en una niña, siendo esta una entidad de mayor ocurrencia en los adultos, expuestos a riesgos ocupacionales. La realización de un interrogatorio inadecuado, así como falta de pensamiento epidemiológico representa la principal brecha en el diagnóstico oportuno de los casos. Se mostró la necesidad de extender a toda la población las actividades educativas relacionadas con la prevención de las enfermedades zoonóticas.

DeCS: BRUCELOSIS/diagnóstico.

ABSTRACT

Objective: to carry out a critical analysis to a focus control in a female pediatric-age patient suffering from brucellosis. The case was intentionally chosen among the cases confirmed since the patient is a girl and because the case was unusual for this group of ages in Pinar del Rio municipality, Pinar del Rio province in 2009. Development: the data generated and available for this case were reviewed and the different health authorities related to the case from the health area and hospital facilities were as well interviewed. The Program for the Control and Prevention of Brucellosis was consulted; this program constitutes a technical-methodological tool to the control and prevention of this disease all over the country.Conclusion: the main insufficiency detected in this case was associated with the onset of the disease in a little girl, which condition presents a high rate of occurrence in the adult individuals that are exposed of occupational risk. Inadequate examination and lack of epidemiological thinking represent the main gap in the diagnosis of the cases, showing the necessity of extending educational activities related to the prevention of zoonotic diseases to the entire population.

DeCS: Brucellosis, focus control.

Se presenta el caso de una paciente de 70 años de edad, raza negra, del sexo femenino, con antecedentes de padecer de diabetes mellitus e hipertensión arterial. Se valoró en la consulta externa del Policlínico Universitario Ernesto Guevara de la Serna de Sandino, de Pinar del Río. Fue evaluado en conjunto por un grupo de especialistas, al presentar un cuadro caracterizado por el aumento de volumen superficial de la región lateral izquierda del cuello, por debajo de la rama horizontal de la mandíbula, a nivel del músculo esternocleidomastoideo, cerca y debajo del pabellón auricular y la parótida, de aproximadamente 5 cm. de diámetro, móvil, doloroso, de superficie lisa y consistencia renitente, sin cambios en la coloración de la piel. Al examen físico otorrinolaringológico no se encontraron otras alteraciones. Se le hizo un ultrasonido en la región afectada y valoró en conjunto el caso efectuado el tratamiento médico, al establecerse el diagnóstico clínico e imaginológico de adenoflemón cervical. Se procedió además a la realización de una BAAF. Los autores presentan las experiencias derivadas de la atención del caso, no frecuente a esta edad y revisan la literatura médica sobre el tema, con especial referencia al diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: VÉRTEBRAS CERVICALES/patología, ANCIANO.

ABSTRACT

A 70 year-old, black race, female patient, suffering from diabetes mellitus and hypertension attended to the consultation. The case was analyzed at "Ernesto Guevara de la Serna" outpatient clinic in Sandino, Pinar del Rio. A group of specialists assessed the case that presented a chart characterized by an increase of superficial volume in left lateral region of the neck, below the horizontal branch of the mandible to the level of sternocleidomastoid muscle, near and below outer ear and the parotid, around 5cm of diameter, movable, painful of smooth surface and renitent consistency, without changes in skin color. No other alterations were found at physical examination or ENT specialist examination while imaging studies in the affected region were as well conducted, the case was assessed considering all these procedures to order medical treatment, clinical and imaging diagnosis established a cervical adenophlegmon. A fine needle aspiration biopsy was also performed. The authors presented the experience derived from the medical care of the case, which is not frequent in this age and reviewed the medical literature about the topic, with special emphasis on diagnosis and treatment.

Key words: CERVICAL VERTEBRAE/pathology, AGED.

La estrangulación del pene requiere una actuación urgente para evitar lesiones mayores. Se presenta un caso clínico en el cuerpo de guardia de urología con dolor, edema distal y la pérdida de la sensibilidad del pene al cual se le diagnosticó estrangulación de la raíz del pene por un cuerpo extraño grado II, en el Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río. Se realizaron diversas maniobras con el instrumental disponible con resultados insatisfactorios, y empleó el instrumental ortopédico para la extracción del cuerpo extraño, por lo que se hizo necesaria la interconsulta con los especialistas de ortopedia en cuanto al instrumental a utilizar, para garantizar un resultado adecuado sin graves daños para el paciente. Se utilizó anestesia local proximal, previa al proceder. Posteriormente, se realiza la extracción del cuerpo extraño de forma satisfactoria. Se realizó una revisión de la literatura donde se recogen diferentes objetos, sin mencionar el objeto que se presentó en el caso, e intentó simplificar las distintas técnicas para su resolución.

Palabras clave: ENFERMEDADES DEL PENE, UROLOGÍA, ORTOPEDIA/métodos.

ABSTRACT

The strangulation of the radix penis requires urgent proceedings to avoid major lesions. A clinical case with bad pain, distal edema and loss of penis feeling, with the early diagnosis of strangulation of the radix penis due to a foreign body of degree-II was presented in the Emergency room of Urology at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital, Pinar del Rio. Several maneuvers with the available instruments were performed without obtaining satisfactory results where also orthopedic instruments were used to remove the foreign body. A secondary referral to orthopedics was required to use the adequate instruments to remove the foreign body, in order to provide good results without severe damages to the patient as well. Local proximal anesthesia was used before proceedings. Subsequently, the removal of the foreign body was satisfactory. A medical literature review was carried, where the object of the case was not mentioned, trying to simplify the different techniques to its resolution.

Key words: PENILE DISEASES, UROLOGY, ORTHOPEDICS/methods.

Se presenta el caso de una mujer de 47 años de edad, color de la piel blanca, de procedencia rural y ama de casa, que ingresa en el Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río por presentar fiebre elevada, artralgias y mialgias de miembros inferiores, vómitos, diarreas, astenia, anorexia marcadas y coloración ictérica azafranada de piel y mucosas. Los exámenes serológicos muestran una leptospirosis por L. autumnalis. Se comprueba la naturaleza predominantemente hemolítica del íctero, que ocasiona una anemia intensa, necesitando ser transfundida. Se analizan las posibles causas de la hemólisis. Se concluye como una anemia hemolítica microangiopática, lo que es excepcional en la enfermedad.

Palabras clave: LEPTOSPIROSIS/complicaciones, ANEMIA MICROANGIOPATICA/diagnóstico.

ABSTRACT

A 47 year-old, Caucasian housewife-woman who lives in a rural area was admitted at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital presenting high fever, arthralgia and myalgia of the lower limbs, vomits and marked diarrhea, asthenia, anorexia and saffron-colored (jaundice) skin and mucosa. Serological examinations showed leptospirosis caused by Laelia autumnalis. The prevailing hemolytic nature of jaundice was proved; which provoked an intense anemia, the patient needed a blood transfusion. The possible causes of hemodialysis were analyzed. Microangiopathic hemolytic anemia is a rare complication in leptospirosis.

Key words: LEPTOSPIROSIS/complications, HEMOLYTIC ANEMIA/diagnosis.

Introducción: el sistema de apoyo ventilatorio domiciliario es una alternativa para el tratamiento de los pacientes con insuficiencia respiratoria crónica grave.
Objetivo: presentar un escolar de 6 años de edad, con una enfermedad de Werding Hoffman, con asistencia respiratoria artificial desde los 5 meses de edad y hace 2 años con ventilación mecánica domiciliaria.
Método: se revisa y actualiza la bibliografía sobre ventilación mecánica domiciliaria en edades pediátricas y enfermedad de Werding Hofman. Se presenta un niño varón: de 6 años de edad que ingresa a los 5 meses de edad, en el servicio de Cuidados intensivos del Hospital pediátrico provincial docente «Pepe Portilla» de Pinar del Río con una insuficiencia respiratoria crónica, el cual requiere ventilación mecánica, durante 4 años en el hospital, sin complicaciones y desde hace 2 años en su hogar con ventilación domiciliaria.
Discusión: La ventilación domiciliaria es un método seguro y necesario para niños con insuficiencia respiratoria crónica de carácter grave, esto ha beneficiado la evolución favorable de este niño al que se le asigna una enfermera de cuidados intensivos durante 8 horas diarias, además se entrena a la madre como cuidadora en los procederes necesarios para mantener en su hogar la ventilación.

Palabras clave: RESPIRACIÓN ARTIFICIAL/clasificación, INSUFICIENCIA RESPIRATORIA/diagnóstico, NIÑOS CON DISCAPACIDAD.

ABSTRACT

Introduction: ventilatory Support System at home is an alternative to treat patients with severe chronic respiratory failure.
Objective: to present a 6 year-old school boy suffering from Werdnig Hoffman Disease, with artificial ventilation since he was 5 months old and for the last 2 years with mechanical ventilation at home.
Patient and method: medical literature on home mechanical ventilation in pediatric patients and Werdnig Hoffman Disease is updated and reviewed. A 6 year old male child was admitted at 5 months of age in the intensive care unit at "Pepe Portilla" Children Provincial Hospital in Pinar del Rio with chronic respiratory failure, requiring mechanical ventilation for 4 years in the hospital, without complications, and during 2 years at home with ventilation. He was assigned an intensive care nurse for 8 hours; his mother was also trained as a caregiver in the necessary procedures to maintain ventilation at home.

Key words: ARTIFICIAL RESPIRATION/classification, RESPIRATORY INSUFFICIENCY/diagnosis, DISABLED CHILDREN.

La cisticercosis constituye un evidente problema de salud pública en las áreas endémicas. México, Europa oriental, Asia, América Central, Sur América, y África son las más representativas. Dada la frecuencia con que se asistió a los pacientes con cuadros neurológicos causados por el enquistamiento de esta larva en el cerebro, se propuso presentar un caso atendido en el Hospital "Mario C. Rivas" en San Pedro Sula, Honduras, de sexo masculino, 17 años de edad y con antecedentes de salud, que debuta con un cuadro de convulsiones generalizadas tónico clónicas. Se diagnostica por la TAC y confirma por el RMN cerebral un quiste de cisticerco en la región parietal derecha. Se comienza el tratamiento con albendazol 400 mg c/12 h, y se realiza el seguimiento por la resonancia magnética nuclear.

Palabras clave: CISTICERCOSIS, NEUROCISTICERCOSIS, TAENIA SOLIUM.

ABSTRACT

Cysticercosis constitutes a public health problem in endemic areas of Mexico, Western Europe, Asia, Central and South America and Africa, which are the most representative. Due to the frequency of assisting patients who presented neurological disorders caused by the encystment of this larva in the brain a case at "Mario C. Rivas" Hospital in San Pedro Sula, Honduras is presented. A 17 year-old male patient with health records of the onset of generalized tonic-clonic seizures attended to the hospital. The diagnosis of a cysticercoid cyst in the right parietal region was confirmed by axial computerized tomography and nuclear magnetic resonance (NMR). The treatment was initiated with albendazole (400mg e/12 hours), and follow up with NMR.

Key words: CYSTICERCOSIS, NEUROCYSTICERCOSIS, TAENIA SOLIUM.

Se presenta un caso con el diagnóstico de médula anclada atendido en el servicio de Neurocirugía del Hospital "Mario Catarino Rivas" en San Pedro Sula, Honduras, en el año 2009. Paciente femenina, de 22 años de edad, con antecedentes de salud, que presentó un cuadro de retención urinaria de dos años de evolución. Se le diagnostica médula anclada y es operada con resultados satisfactorios. Es una patología poco frecuente en el adulto y hasta el momento se registra un aproximado de 60 casos reportados.

Palabras clave: MÉDULA ESPINAL/anomalías, MENINGOMIELOCELE.

ABSTRACT

A case presenting the diagnosis of Tethered Cord Syndrome was assisted at "Mario Catarino Rivas" Hospital in the Service of Neurosurgery, San Pedro Sula, Honduras-2009. A 22 year-old female patient with health records presented urinary retention of two years of natural history. Tethered cord syndrome was diagnosed and the patient underwent a surgery with satisfactory results; this is a rare pathology in adults with only 60 cases reported at present.

Key words: SPINAL CORD/abnormalities, MENINGOMYELOCELE.

Paciente masculino, de la raza blanca, de 26 años de edad, que acude a la consulta externa de urología del Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado» en Pinar del Río, con un dolor en el testículo derecho y un aumento de volumen, aproximadamente dos año de evolución; fue tratado en múltiples ocasiones por el diagnóstico de orquiepididimitis, recibiendo tratamiento con antibióticos (ciprofloxacina, amoxicilina ) sin respuesta al tratamiento, es visto nuevamente; al examen físico se comprueba un aumento de volumen del escroto derecho, doloroso a la palpación, constatándose una tumoración de aproximadamente 2 cm, dura e irregular, en la cara anterior, y la parte media e inferior de dicho testículo. Se realizan los exámenes de laboratorios, los cuales se encuentran en rangos normales, además, ultrasonografía testicular donde se describe una tumoración de baja ecogenicidad que corresponde con el tumor sospechado, realizándose un tratamiento quirúrgico (orquiectomia derecha con ligadura alta del cordón) y biopsia, resultando ser un seminoma clásico. Actualmente asintomático.

Palabras clave: NEOPLASIAS, SEMINOMA/diagnóstico.

ABSTRACT

A 26 year-old male, Caucasian patient came to the Urology Clinic at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital in Pinar del Rio, complaining of a pain in the right testicle and an increase in its volume during two years of evolution approximately; the patient was treated several times having the diagnosis of orchiepididymitis, and underwent antibiotic therapy (ciprofloxacin, amoxicillin) without response, the patient was re-evaluated; physical examination corroborated an increase in the volume of the right testicle finding a tender, firm and irregular tumor of 2 cm approximately located in the anterior face and half-inferior part of such testicle. Laboratory tests showed normal ranges, the sonographic studies described a tumor of low echogenicity in correspondence with the suspected tumor in the testicle; surgical removal and biopsy were performed (right orchiectomy with upper ligature of the cord); which resulted in a classic seminoma, currently asymptomatic.

Key words: NEOPLASMS, SEMINOMA/diagnosis.

El quiste del mesenterio se subdivide según su origen, en tumores linfáticos, mesoteliales, urogenitales, dermoides, entéricos y seudoquistes. El quiste de mesenterio es una entidad poco frecuente de escasa sintomatología que se presenta según la clínica como una obstrucción intestinal, hidronefrosis por compresión y abdomen aguda. Se trata de un enfermo masculino de 7 años de edad, que al nacer ya se le palpaba una masa abdominal, es recibido en el Hospital Provincial Estatal de Bengo (República Popular de Angola) por presentar un aumento marcado del abdomen que le ocasionaba molestias abdominales. Durante el examen físico se constató que la masa abdominal palpable renitente ocupaba casi todo el abdomen hasta la parte más baja del hipogastrio de aspecto quístico y ensanchamiento de la base del tórax. Fue realizado ultrasonido abdominal, el cual confirmó una imagen quística gigante. Se procedió al tratamiento quirúrgico extirpándose el quiste de 27 cm de diámetro, 4400g de peso a nivel de mesenterio, con contenido de unos 5 litros de líquido transparente, sin provocar compromiso vascular de las asas intestinales; los resultados de la anatomía patológica informan mesoteliona quístico benigno. Su evolución postoperatoria fue favorable. Por la baja incidencia de la enfermedad y el tamaño del quiste se reportó el caso.

Palabras clave: Quiste mesentérico, mesotelioma, linfangioma.

ABSTRACT

The cyst of the mesentery is subdivided according to its origin as: lymphatic, mesothelial, urogenital, dermoid, enteric and pseudocystic tumors. The cyst of the mesentery is an uncommon entity, symptoms are rare and it is clinically present as an intestinal obstruction, hydronephrosis and acute abdomen. A 7 year-old male patient who at birth an abdominal mass was palpated, the patient admitted at "Bengo" State Provincial Hospital, Angola Republic presented a marked volume of the abdomen which caused abdominal upsets; verifying during physical examination the renitence of an abdominal mass which occupied most of the abdomen up to the lowest part of the hypogastrium with a cystic aspect, widening to the base of the thorax. An abdominal sonography was performed, it confirmed a giant cystic. A cyst of 27 cm of diameter, weighting 4400g at the level of the mesentery containing 5 liters of a transparent fluid was removed without vascular damages of the intestinal masses; the results of the pathology reported a benign cystic mesothelioma. Postoperative evolution was favorable. Due to the low incidence of this entity and the size of the cyst the case was reported.

Key words: MESENTERIC CYST, MESOTHELIOMA, LYMPHANGIOMA.

Se presenta un caso de una paciente femenina de la raza blanca, de 34 años de edad, con antecedentes de sepsis urinaria baja a recurrente, acude a la consulta externa del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado, sintiendo un ardor y dolor al orinar, disminución en el calibre del chorro de la orina, pujos y tenesmo vesical. Al examen físico se comprueba un tumor que emerge través del meato uretral, vascularizada color rojo violáceo, situada en la uretra anterior. Se realizan los exámenes complementarios e imageneológicos, los cuales se encuentran en los rangos del valor normal. Se realiza un tratamiento quirúrgico (exéresis de la tumoración, electrofulguración) y biopsia, resultando ser un carcinoma transcicional micro invasor con invasión linfática, completamente removido, y evolución clínica satisfactoria actualmente curada.

Palabras clave: CARCINOMA, URETRA.

ABSTRACT

A 34 year-old, Caucasian-female patient presenting a recurrent, low urinary sepsis came to the out-patient clinic at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital complaining of burning and pain during the passing of urine, a diminution of urine stream and vesical tenesmus. At physical examination a tumor emerging from the urethral meatus was observed, having a red-purplish vascularization located in the anterior urethra. Complementary tests and imaging examinations were performed which ranges showed normal values. Surgical treatment (removal of the tumor and electro- fulguration) and a biopsy were performed which resulted in a micro-invasive transitional carcinoma having a lymphatic invasion completely removed, the patient showed a satisfactory clinical progress, currently cured.

Key words: CARCINOMA, URETHRA.

La hernia diafragmática traumática se presenta con relativa frecuencia en cualquier medio y se necesita de un alto índice de sospecha para su diagnóstico, especialmente en los casos de trauma cerrado. Se presenta una paciente operada por esta afección luego de sufrir un trauma cerrado abdominal 16 años atrás, a la que se le encontró una hernia diafragmática izquierda, formada por todo el estómago, colon transverso, bazo y epiplón mayor. Se hace referencia a algunos aspectos de interés sobre esta enfermedad los síntomas que presentó la paciente, los complementarios empleados para llegar al diagnóstico, así como a los principios fundamentales para la reparación de estas lesiones. En dependencia del diámetro del anillo herniario el orificio se puede cerrar con puntos de sutura no absorbible o colocar un material protésico para cubrir el defecto, el abordaje puede ser por vía torácica, abdominal o combinada en dependencia del tiempo de evolución de la misma.

Palabras clave: Hernia diafragmática traumática/complicaciones.

ABSTRACT

Traumatic diaphragmatic hernia is relatively frequent in any conditions and needs a high rate of suspicion to be diagnosed, particularly in the cases of closed trauma. A patient who underwent an operation, due to this affection, after suffering an abdominal closed trauma, 16 years before, presented a left diaphragmatic hernia; it covered the stomach, transverse colon, spleen and the gastrocolic omentum. Some other aspects of interest about the disease and the symptoms were observed. Laboratory findings and the main principles to repair these lesions were taken into consideration to establish the diagnosis. Considering that; the diameter of the hernial ring as well as the orifice can be closed with non-absorbable suture or placing prosthetic material to cover the defect, the approach can be thoracic, abdominal or combined depending on the time of its evolution.

Key words: Traumatic diaphragmatic hernia/complications.

El carcinoma de la célula renal es encontrado en muy poca probabilidad en la enfermedad renal poliquística autosómica dominante. El objetivo de este trabajo es presentar un caso tratado por insuficiencia renal crónica progresiva en el curso de una enfermedad renal poliquística autosómica dominante, el cual sufre graves complicaciones y es intervenido quirúrgicamente, encontrándose en el acto quirúrgico la asociación de un tumor con una enfermedad renal poliquística autosómica dominante. La intervención quirúrgica se realizó en el servicio de Urología del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" en junio de 2009. La paciente acude a consulta por un cuadro hemorrágico urinario y dolor lumbar gravativo, se constata las mucosas: hipocoloreadas y húmedas, y en el aparato cardiovascular: ruidos cardiacos y taquicardicos, frecuencia cardiaca: 110 x minuto y TA: 190/110 mmHg, se ingresa al paciente e indica tratamiento sintomático además de estudios hematológicos y radiológicos: Hematocrito ( 0,40 L/L), Glicemia (4,5 mmol-L), Conteo de plaquetas ( 18 / 10⁹ /L), Creatinina (110 mmol/L), Electrocardiograma (Taquicardia sinusal) y orina (Hematuria Macroscópica). Ecografía abdominal: Riñón izquierdo aumentado de tamaño con múltiples imágenes eco lúcidas, el riñón derecho muy aumentado de tamaño con imágenes eco lúcidas hacia polo superior, deformidad de la parte media y polo inferior del mismo, por tumor ecogénico de 140 x 100 mm., Tomografía axial computarizada: Masas hipodensas regulares en riñón izquierdo, masas hipodensas en riñón derecho, masa tumoral a nivel del mismo. Se realiza nefrectomía derecha confirmando el diagnóstico. La evolución fue satisfactoria con egreso a los 7 días de la intervención.

Palabras clave: Enfermedad renal poliquística, autosómico dominante.

ABSTRACT

Renal cell carcinoma is rarely found in the autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). The objective of this work is to present a case treated by progressive chronic renal failure in the course of ADPKD, whose patient suffers from severe complications, finding a tumor associated to ADPKD during the surgery. The surgery was performed in the service of urology at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital in June 2009. The patient attended to the hospital presenting a hemorrhagic urinary and lumbar gravitational pain picture. The mucosae were hypocolored and wet. Cardiovascular system presented: cardiac sounds and tachycardia, cardiac rate: 110 x minute and BP: 190/110 mmHg. The patient was hospitalized and the treatment was indicated, the hematologic and radiographic studies showed: hematocrit (0, 40 L/L), blood glucose (4, 5 mmol-L), platelet counts (18 / 10⁹ /L), creatinine (110 mmol/L). The electrocardiogram showed a sinus tachycardia and in the urinalysis a macroscopic hematuria was observed. Detecting in the abdominal echography an enlargement in the left kidney with multiple echolucid images and the right kidney was enlarged with echolucid images towards the superior pole with a deformity in the middle part and in the inferior pole due to an echogenic tumor of 140x100mm. The CAT scan showed: regular hypodense masses in left kidney as well as hypodense masses in the right kidney and a tumoral mass in its level. The right nephrectomy was performed confirming the diagnosis. The evolution was satisfactory and the patient was discharged from the hospital at 7 days after the surgical intervention.

Key words: Polycystic kidney disease; autosomal dominant

Se trata de una paciente MCG, de 51 años de edad, que acude a consulta de su médico de familia por un chequeo rutinario, donde se le practica electrocardiograma y se interconsulta en Centro de Medicina Interna en el Policlínico Universitario Elena Fernández Castro del municipio Los Palacios, diagnosticándose por primera vez en la paciente un situs inversus totalis. Para su diagnóstico se utilizó el método clínico y los estudios imagenológicos. El diagnóstico de situs inversus pasa inadvertido en la mayor parte de los casos, llegando al diagnóstico incidentalmente durante el transoperatorio o como hallazgo imagenológico; por lo tanto, es necesario realizar una historia clínica adecuada con una minuciosa exploración física ante la sospecha del diagnóstico y posteriormente corroborarlo por medio de imaginología (radiografía de tórax, ultrasonografía y tomografía axial computarizada), con el fin de que el paciente conozca su padecimiento y pueda transmitirlo al personal de salud que lo atiende.

Palabras clave: SITUS INVERSUS, MALFORMACIONES, DIAGNÓSTICO.

ABSTRACT

A 51 years old patient (MCG) attends to the family doctor's office for a routine check-up. An electrocardiogram is indicated and is transferred to an Internal Medicine Center at "Elena Fernandez de Castro" University Outpatient Clinic, Los Palacios municipality. The patient was diagnosed for first time with situs inversus totalis. To diagnose this entity clinical methods and imaging studies were used. Situs inversus goes unnoticed in the majority of the cases. The diagnosis is incidentally carried out during the transoperative period or as imaging findings, that is why, it is necessary to write an adequate clinical history with a detailed physical examination when suspecting, corroborating it later by means of imaging procedures (thoracic x-ray, ultrasound and computerized axial tomography), making the patient knows the disorder as well as informing it to the health personnel that assist the patient.

Key words: Situs inversus, CONGENITAL ABNORMALITIES, DIAGNOSIS.

El estudio del feto utilizando ultrasonido en tiempo real es uno de los avances tecnológicos más importantes de los últimos tiempos, permitiendo obtener información acerca de su integridad anatómica y funcional, así como establecer el diagnóstico de defectos congénitos en las etapas tempranas del embarazo. El Síndrome Klippel-Trenaunay-Weber fue originalmente reportado por Maurice Klippel y P. Trenaunay en 1900, el hallazgo clínico más frecuente es el angioma plano o nevus flammeus. Se presenta un caso de una gestante de 18 años, primigesta, con antecedente de salud previo, que acude a la consulta por presentar Hb AS. El estudio ecográfico realizado a las 22 semanas de gestación reveló marcada hipertrofia del miembro inferior izquierdo fetal asociado a hemangioma cavernoso gigante que afectaba pelvis, nalgas y genitales. Tales hallazgos guiaron al diagnóstico de Síndrome Klippel-Trenaunay-Weber. Esta entidad clínica es considerada una rareza, siendo su diagnóstico prenatal ecográfico poco conocido por lo que se presenta el caso.

Palabras clave: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, ULTRASONOGRAFÍA PRENATAL.

ABSTRACT

The study of the fetus using the ultrasound in real time is one of the most important technological advances of recent days; which allow collecting information about anatomic and functional integrity as well as establishing the diagnosis of congenital malformations in early stages of pregnancy. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome was first reported by Maurice Klippel and P. Trenaunay in 1900, the most frequent clinical finding is the flat angioma or flammeus nevus. An 18 years old primigravida having health records attended to the office presenting HbAS. The sonographic study carried out at 22 weeks of pregnancy revealed a marked hypertrophy of the lower fetal limb associated with giant cavernous angioma affecting the pelvis, buttocks and genitals. Such findings guided to the diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. This is a rare clinical entity and its antenatal diagnosis is little- known, thus the case is presented.

Key words: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, PRENATAL ULTRASONOGRAPHY.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multifactorial que afecta principalmente ganglios linfaticos, pulmones, piel, ojos, hígado, bazo y parótidas. Con menor frecuencia también puede afectar el sistema nervioso central, corazón, tracto respiratorio alto y hueso. No es frecuente en Pinar del Río observar  complicaciones oftalmológicas en la sarcoidosis.  Objetivo: Reportar el primer caso de sarcoidosis con complicaciones oculares y tratamiento de las mismas.   Presentación de caso: Paciente masculino de 55 años que fue ingresado por un síndrome general y que se diagnosticó como portador de sarcoidosis en la UCI del  Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado que además presentaba complicaciones  oftalmológicas graves tales como: atalamia bilateral, hipotonía ocular, ausencia de lágrimas, queratitis, desdoblamiento corneal con degeneración del tercio inferior de la misma, cataratas, sinequias posteriores y disminución de la agudeza visual bilateral.   Ante la gravedad del estado ocular se recurrió a medidas quirúrgicas como la aplicación intra cameral de sustancia visco elástica para reponer el tono ocular; se usaron además lágrimas artificiales, esteroides  sistémicos y tópicos, midriáticos.   Se  logró preservar la morfología ocular y poder posteriormente, tratar las cataratas,  preservándole una visión útil, con alta calidad de vida.

Palabras Clave: Sarcoidosis, granuloma, oftalmopatías/complicaciones.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a multifactorial granulomatose disease that affects lymphatic ganglia, lungs, skin, eyes, liver, spleen and parotids.  It rarely affects central nervous system, heart, upper respiratory tract and bones. Ophthalmic-sarcoidosis complications are not frequently found in Pinar del Rio province, Cuba. Objective: To report the first case presented with sarcoidosis with ocular complications and treatment. Case: A 55 years-old male patient was admitted in the ICU ("Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital) presenting a general syndrome and diagnosed as a carrier of Sarcoidosis with severe ophthalmic complications such as: bilateral athalamia, ocular hypotonia, absence of tears, keratitis, corneal unfold with degeneration of the inferior third of it, cataracts, posterior synechia and decrease of the bilateral visual acuteness. Due to the severity of the ocular conditions surgical measures were taken:  an intra-chamber elastic-viscous substance was applied to replace the ocular tone; using also artificial tears, systemic, topic and mydriatic steroids. Ocular morphology was protected to facilitate the treatment of cataracts and preserving the usefulness of vision with quality of life.

Key words: Sarcoidosis, granuloma, eye diseases/complications.

Las malformaciones uterovaginales (MUV), se deben a una alteración en el proceso de  embriogénesis del sistema reproductor femenino. La ecografía tiene un rol importante en el estudio inicial de las mismas, la RMN tiene ventajas importantes, es un estudio no invasivo, con una sensibilidad de casi 100%. La histerosalpingografía es la técnica clásica para el estudio de las MUV que proporciona información sobre el canal cervical, endometrial  y la permeabilidad tubárica. Se demuestra la utilidad de la ecografía transabdominal en el manejo imagenológico de una MUV  y sus complicaciones principales al presentar el caso de una paciente de 12 años de edad que acudió a consulta con fiebre elevada,  dolor hipogástrico y oliguria/disuria sin  menarquia. Al examen físico se palpó  tumoración suprapúbica, abombamiento perineal e himen no tunelizado, se constató edema facial e hipertensión arterial. La ecografía reveló una moderada dilatación de los sistemas excretores de ambos riñones, la cavidad vesical notablemente distendida, visualizándose masa hipoecoica retrovesical en fosa ilíaca derecha,  sin septos ni contenido,  relacionada con hematometra secundaria a himen imperforado, causando hidronefrosis obstructiva bilateral que condujo a  retención urinaria y de fallo renal agudo. Se realizó corrección quirúrgica de la MUV obteniéndo una evolución clínico imagenológica satisfactoria.

Palabras clave: ANOMALÍAS GENITOURINARIAS, HEMATOCOLPOS, ULTRASONOGRAFÍA, HEMATÓMETRA.

ABSTRACT

Uterovaginal malformations (UVM) are due to an alteration in the process of embryogenesis of the female reproductive system. The imaging has a very important role during initial studies of these abnormalities; magnetic resonance imaging has significant advantages in non-invasive studies with a sensitivity of almost 100%. Hysterosalpingography is the classic technique to the study of UVM that provides information about cervical, endometrial canals and tubal permeability. The usefulness of the transabdominal imaging in the management of a UVM and main complications was showed when presenting a case of a 12 years old patient attending to the office with high fever, hypogastric pain and oliguria/dysuria without menarche. At physical examination a suprapubic tumor was palpated, a perineal dome, a non-tunneled hymen, facial edema and hypertension were observed. Imaging revealed a moderate dilatation of the excretory systems in both kidneys, vesical cavity was notable distended, visualizing a retrovesical hypoecoid mass in the right iliac fossa, without septa or contents related to a hematometra due to an imperforate hymen provoking bilateral obstructive hydronephrosis which led to a urinary retention of acute renal failure. Surgical correction of the UVM was carried out having a satisfactory imaging-clinical progression.

Key words: UROGENITAL ABNORMALITIES, HEMATOCOLPOS, ULTRASONOGRAPHY, HEMATOMATRA.

La Tuberculosis (TB), es una enfermedad producida por el Mycobacterium tuberculosis hominis, bacilo débilmente Gram positivo, aerobio, ácido-alcohol resistente, de aspecto curvo, inmóvil, no esporulado, constituye una de las enfermedades  re - emergentes en la infancia a nivel mundial, el Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) es el factor de riesgo mayor para la progresión de la TB. a pesar de que la incidencia de ambas enfermedades es baja con relación a las estadísticas mundiales según la OMS; los estados y autoridades sanitarias ponen el mayor empeño para un control eficaz y manejo adecuado de los casos registrados. Motivados con la presencia del Internacionalismo médico cubano en diversos países fue considerado de interés transmitir una experiencia, presentando el caso de un niño de 4 años de edad, raza negra, procedente de un área rural en  Nampula, Mozambique (África), donde el cuadro clínico y los complementarios confirmaron una TB pulmonar, constatando además la presencia de sida  (VIH positivo y linfocitos  CD4+ en  < 15 %). Se aplicó la terapéutica adecuada siguiendo los protocolos establecidos en Mozambique para ambas enfermedades, que permitió una mejoría del estado clínico e hizo posible un cambio en la calidad y esperanza de vida de este.

Palabras clave: TUBERCULOSIS/diagnóstico, VIH, SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA/terapia.

ABSTRACT

Tuberculosis (abbreviated TB for tubercle bacillus or Tuberculosis), is a disease caused by Mycobacterium Tuberculosis Hominis, weakly Gram-positive bacillus, aerobic, acid-alcohol resistance, of curved aspect, motionless and sporeless. TB constitutes one of the re-emergent diseases in the childhood all over the world. Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) is the most important risk factor to the TB development. Despite the incidence of both diseases is low in relation to the worldwide statistics; and according to the World Health Organization (WHO), the states and sanitary authorities are making a great effort to carry out an effective control and an adequate management of the cases recorded. Encouraged by the presence of the Cuban Medical Internationalist Missions in several countries the case is presented in order to transmit experience. A 4-year-old, black boy,  coming from a rural region in Mampula City, Mozambique, sub-Saharan Africa; the clinical and laboratory findings confirmed a pulmonary TB, also the presence of AIDS was verified (positive HIV and lymphocytes CD4+ in 15%). An adequate therapeutic taking into account the protocols established in Mozambique for both diseases was followed with the purpose of  improving the clinical conditions of the patient, which  made possible changes  in the quality of life and life expectancy.

Key words: Tuberculosis/diagnosis, HIV, ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME/therapy.

Se presenta un caso de litiasis de infección, conocida con el nombre de cálculos de estruvita y asociado a una enfermedad metabólica subyacente y diabetes mellitus tipo 2 de reciente debut, el cual se manifestó con oliguria e infección, como resultado de una obstrucción urinaria bilateral parcial. El paciente de 48 años de edad, con antecedentes de cardiopatía isquémica, hipertensión arterial y de expulsar cálculos de riñón, consultó su caso el 21 de enero de 2009. Manejaba cifras de creatinina, glicemia y acido úrico normales anterior al ingreso y estas tuvieron un comportamiento ascendente durante la obstrucción, excepto el ácido úrico. En el diagnóstico aportaron datos de interés la ecografía renal y de próstata, la Uro-TAC y gammagrafía renal con MAG-3. El diagnóstico diferencial incluyó toda causa extrínseca e intrínseca, esta última relacionada con cálculos, coágulos o papila renal necrosada, que provocaran alteración al libre flujo urinario. Se estableció como patrones de buena evolución, la recuperación del volumen urinario, la normalización de la glucemia y creatinina, así como la permanencia del urocultivo  negativo. El manejo terapéutico motivó a la utilización de la nefrolitotomía percútanea como una de las opciones que ofrecen los procederes endorulógicos, además del control de las enfermedadesde base,lo que resultó una favorable evolución del caso.

Palabras clave: LITIASIS RENAL, DIAGNÓSTICO, OBSTRUCCIÓN URETRAL / tratamiento.

ABSTRACT

A clinical case of lithiasis of infection is presented, known as calculi of struvite associated to an underlying metabolic disease and diabetes mellitus type-2 of recent onset, with oliguria and infection as a result of a partial bilateral urinary infection. A 48 years-old patient having medical records of ischemic heart disease, hypertension and expulsion of kidney stones attended to the office in January 21, 2009 presenting normal values of creatinine, glycemia and uric acid before the admission; these values increased during the obstruction, except the uric acid. Renal and prostate imaging, the Uro-Computerized axial tomography and renal scintigraphy with MAG-3 showed data of interest. Differential diagnosis included extrinsic and intrinsic causes, the last one related to calculi, clots or renal necrotic papilla causing disorder of the free urinary flow. Patterns of good progress were established: recovery of the urinary volume, normal levels of glycemia and creatinine and a permanent negative uroculture. Therapeutic management motivated the use of percutaneous nephrolithotomy as one of the choices for endourologic procedures, as well as the control of the underlying diseases, being favorable for a good progress of the case.

Key words: NEPHROLITIASIS, DIAGNOSIS, URETHRAL OBSTRUCTION/treatment.

Se presentó una paciente en edad pediátrica con antecedentes de salud anterior, con dolor abdominal de varios días de evolución, vómitos y fiebre elevada. Al examen físico nos encontramos un abdomen ligeramente distendido fundamentalmente en hipogastrio, doloroso a los golpes de tos, a la palpación se encuentra una marcada reacción peritoneal, diagnosticándose cuadro de abdomen agudo por cuadro peritoneal, se le realizó laparotomía exploradora de urgencia con diagnostico presuntivo de Apendicitis Aguda Perforada, se comprobó la presencia de una malformación ginecológica consistente en 2 úteros separados y una duplicación vaginal, se corrigió anomalía vaginal, la paciente fue dada de alta y después de un ciclo menstrual se evaluó evolucionando satisfactoriamente y sin complicaciones.

DeCS: ANOMALIAS, PERITONITIS, PELVIS, GINECOLOGIA.

ABSTRACT

A patient was presented in pediatric age with history of previous health with abdominal pain during several days, vomiting and high fever. At physical examination, we found a slightly distended abdomen mainly in the hypogastric region painful when coughing. At palpation a significant peritoneal reaction is seen, diagnosing acute abdomen picture for peritoneal picture, an urgent exploring laparotomy was performed with presumptive diagnosis of perforated acute appendicitis, it was documented the presence of gynecological malformation consistent in two separate uteri and a vaginal duplication, the vaginal abnormality was corrected, the patient was discharged from hospital and after a menstrual cycle she was evaluated evolving adequately and uneventfully.

DeCS: ABNORMALITIES, PERITONITIS, PELVIS, GYNECOLOGY.

El prolapso genital es una afección frecuente en la postmenopausia y junto con el cáncer de cuello uterino son causa frecuente de histerectomía. Pero la asociación de estas dos entidades nosológicas es muy rara. Se presenta un caso de 63 años de edad que es portadora de estas dos enfermedades, la cual se ilustra con fotos. Valorada en la consulta central de oncoginecología del Hospital "Abel Santamaría" de Pinar del Río en el mes de mayo del 2002, donde le fue indicado tratamiento quirúrgico (histerectomía vaginal), efectuado sin dificultades con tratamiento complementario de radioterapia y una evolución satisfactoria en cuatro meses.

DeCS: HISTERECTOMIA VAGINAL, MENOPAUSIA NEOPLASMA DEL CUELLO UTERINO/cirugía, PROLAPSO/cirugía.

ABSTRACT

Genital prolapse is a frequent post - menopausal complaint and with cervix malignancy account for the frequent hysterectomy although is rare the association of both disease entities. A 63 years old case is presented being carried of both entities. Which is illustrated with photos. In May 2002, the patient was assessed at the Central Oncology - Gynaecology Office at Abel Santamaría Hospital where a surgical procedure was prescribed (vaginal hysterectomy) which was performed successfully using radiotherapy as adjunctive treatment and it was obtained a good postoperative course within 4 months.

DeCS: CERVIX NEOPLASM/surgery, HYSTERECTOMY, VAGINAL, MENOPAUSE, UTERINE PROLAPSE/surgery.

Se presentaron dos pacientes con el diagnóstico de Carcinoma hepatocelular ingresados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Central De Maputo, Mozambique, los cuales se comportaron evolutivamente diferente a lo observado en Cuba. Encontramos en el examen físico de estos casos hepatomegalias de grandes dimensiones, anemia, ertrosedimentación elevada, de los marcadores hepáticos la fosfatasa alcalina también elevada y la negatividad del HBS Ag. El estudio Ecográfico y tomográfico además de la Biopsia Aspirativa hepática concluyó el diagnóstico de certeza. A pesar de lo avanzado de la enfermedad, los pacientes lograban cierta tolerancia con las manifestaciones clínicas que presentaban por la neoplasia.

Palabras clave: Neoplasmas hepáticos, hepatomegalia.

ABSTRACT

Two patients suffering from hepatocellular carcinoma are presented. They were admitted at Internal Medicine Service at Maputo Central Hospital. Mozambique. They had a different evolutive behaviour in relation to what was observed in Cuba. At physical examination it was found large hepatomegalia, anaemia, high erithrosedimentation rate, hepatic markers, alkaline phosphates and non-positive HBS Ag. Diagnosis was confirmed by the echocardiography, tomography and hepatic aspiration biopsy. In spite of the progressive disease, patients presented some tolerance to clinical manifestations due to neoplasm.

Key words: Liver neoplasms, hepatomegalia.

El cáncer de mama es muy poco frecuente en el varón, le corresponde entre el 0,7 al 1 % de todos los cánceres masculinos. En este trabajo presentamos dos casos de cáncer de mama en hombres diagnosticados durante un periodo de 5 años en el Hospital General Universitario "Abel Santamaría Cuadrado". Se analizaron los aspectos diagnósticos y terapéuticos en una amplia revisión bibliográfica y se concluyó que es una neoplasia de características y pronósticos similares en uno u otro sexo, no obstante, se publican resultados más sombríos en el varón debido a la demora en el diagnóstico respecto al femenino.

Palabras clave: NEOPLASMAS DE LA MAMA MASCULINA/diagnóstico, NEOPLASMAS DE LA MAMA MASCULINA/cirugía.

ABSTRACT

Breast cancer si not frequent in male sex (only 0.7 to 1 % of all cancers in men). Two cases of male breast cancer were recorded in a period of 5 years at "Abel Santamaria" University Hospital. Diagnostic and therapeutic aspects were analyzed considering a wide review of literature, concluding that this neoplasm has similar characteristics and prognosis in both sexes, but some results are published in male patients due to a delayed diagnosis with respect to female patients.

Key words: BREAST CANCER/surgery/diagnosis, MEN.

A la consulta especializada de cirugía del tiroides acude un paciente joven por presentar en el breve tiempo de una semana aumento de volumen del lateral izquierdo del cuello acompañado de tos, disfonía y disfagia, sintomatología común en el carcinoma anaplásico. Con el propósito de exponer las características del carcinoma anaplásico en una edad poco usual, su evolución y pronóstico, así como el tratamiento aplicado en este caso se efectuó una tiroidectomía total y tratamiento oncológico con radioquimio-terapia .Se realiza un análisis de las características clínicas, anatomopatológicas y tratamiento en relación con este caso, y se compara con lo reportado en la literatura consultada

Palabras clave: Carcinoma, cirugía, diagnóstico, neoplasmas

ABSTRACT

A patient who attended to the specialized medical office for the surgery of thyroid gland presented, in a short period of time (a week), an enlargement in the left part of the neck associated with other common symptoms in the presence of anaplastic carcinoma: cough, dysphonia and dysphagia. This paper was aimed at explaining the characteristics of the anaplastic carcinoma in an uncommon age, its natural history, prognosis and the treatment in this case: a total Thyroidectomy and Radiotherapy. An analysis of the clinical and pathological features, as well as the treatment applied was carried out. This case was compared with other cases reported in the medical literature.

Key words: Carcinoma, surgery, diagnosis, neoplasms

RESUMEN

A propósito de la presentación de dos nuevos casos de Síndrome Neuroléptico Maligno (SNM) se exponen los factores de riesgo y los síntomas de alerta como una de las posibilidades para hacer el diagnóstico precoz de la enfermedad. Se plantea además el nuevo concepto de Síndrome Extrapiramidal Maligno en sustitución del ya conocido SNM, pues se ajustaría mas a la patología del síndrome ayudando a esclarecer su diagnostico.

DeCS: SINDROME NEUROLECTICO MALIGNO/patofisiologia/epidemiologia; VIAS EXTRAPIRAMIDALES.

Se presentó el caso de una paciente de 42 años de edad, raza blanca, que presentó hiperpigmentación dérmica en cara, cuello y parte superior del tórax, decaimiento, cefalea occipital y pérdida de peso, posteriormente le aparecen manchas blanquecinas en las zonas hiperpigmentadas que le producen prurito y ardentía intensa. En los estudios que se le realizaron la eritrosedimentación siempre tuvo cifras elevadas, se informó una marcada agrupación eritrocitaria y hepatomegalia ligera, en las dos biopsias de piel que se le hicieron no se concluyó diagnóstico, el informe de la biopsia de médula ósea fue: infiltrado intersticial por células plasmáticas maduras e inmaduras, marcada osteosclerosis, compatible con un mieloma osteosclerótico. En los días que se esperaba el resultado de este estudio inició un síndrome febril agudo acompañado de sudoración, falta de aire intensa y fallece.

Palabras clave: ERITROSEDIMENTECIÓN ELEVADA, MIELOMA OSTEOSCLERÓTICO.

ABSTRACT

A 42 year old Caucasian female patient presented dermic hyperpigmentation in face, neck and upper thoracic part. Depression, occipital headache and weight loss were other presenting symptoms; some whitish spots appeared in those hyperpigmented zones producing itch and burning pain. Erytrosedimentation tests always had augmented level a marked erythrocyte aggregation and mild hepatomegaly were observed. Diagnosis was not concluded in two skin biopsies performed. The report of bone marrow biopsy was: interstitial infiltration by mature and immature plasmatic cells a marked osteosclerosis associated with osteosclerotic myeloma. While expecting for the results of this study an acute fevered syndrome and sweating and severe dyspnea appeared and the patient died.

Key words: BLOOD SEDIMENTATION, OSTEOSCLEROTIC MYELOMA.

Niño de 6 años edad, masculino con diagnóstico clínico e imagenológico de tumor de tallo cerebral que debuta con manifestaciones neurológicas y signos de hipertensión intracraneal. Comienza tratamiento con radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia con CIMAher, Anticuerpo Monoclonal h-R3. La evolución clínica fue satisfactoria y actualmente se encuentra asintomático en remisión parcial.

Palabras clave: Tumor de tallo cerebral, tratamiento, cimaher. Anticuerpo monoclonal.

ABSTRACT

A 6 year - old boy suffering from a brainstem tumour presenting neurological manifestations and intracranial hypertension signs according to the clinical and imaging diagnosis is presented. Treatment starts with radiotherapy, chemotherapy and immunotherapy with CIMAher, Monoclonal antibody h-R3. Clinical course was satisfactory and patient is asymptomatic with partial remission at present.

Key words: Brainstem tumour, treatment, cimaher, monoclonal antibody.

Se presenta el caso de un paciente masculino, raza blanca y 58 años de edad que fallece en el Hospital Provincial Clínico Quirúrgico «Abel Santamaría de Pinar del Río, como consecuencia de un trombolismo pulmonar y que en el estudio necrósico se encontró además una tumoración de 8 cm de diámetro en la pared del ventrículo derecho que histológicamente resulto ser hemangiopericitoma maligno primario del corazón. El hecho de considerar este tumor primario una rareza clínica nos motivo a la realización de este trabajo.

DeCS: EMBOLIA PULMUNAR/complicaciones, HEMANGIOPERICITOMA/complicaciones/diagnostico, NEOPLASMAS CARDIACOS/diagnostico.

In this study, a 58 years old white male patient, who deceased in Abel Santamaria General Hospital in Pinar del Rio, was carefully analized. A pulmonary thromboembolism caused his death. During the necropsy, it was also found an 8 cm diameter tumor in the right ventricular wall. Histologically, it was a primarily malignant cardiac hemangohepericitoma. This primary tumor is clinically uncommon, thus motivating this study.

DeCS: PELMONARY EMBOLISM/complications, HEMANGIOPERICYTOMA/complicatios/diagnostic, HEART NEOPLASMS.

Las hemorragias cerebrales en el recién nacido son importantes en la determinación de la morbimortalidad neonatal. Se presentó un caso de recién nacido a término que debutó con un cuadro de disfunción hemodinámica y neurológica, con agravamiento de su estado general y del ictero siendo tributario de la realización de una exanguíneo transfusión, mejorando el ictero y logrando una estabilidad hemodinámica, no así del todo su estado neurológico, por lo que se decide realizar un ultrasonido de cráneo donde se observó una imagen compatible con una hemorragia del tálamo derecho, la cual se corrobora con la TAC, al mes de edad se realizó una RMN comprobándose lo anteriormente planteado y que el paciente no presenta dilatación ventricular, leucomalacia periventricular, ni alteraciones cráneo faciales. Este paciente actualmente es seguido por la consulta de neurodesarrollo por presentar alteraciones motoras.

Palabras clave: HEMORRAGIA INTRACRANEAL, TALAMO, RECIÉN NACIDO A TERMINO.

ABSTRACT

Cerebral hemorrhages in infants are significant in determining neonatal morbidity. A case of a term infant is presented who showed a clinical picture of hemodynamic and neurological dysfunction, with exacerbation of his general status and icterus, and achieving an hemodynamic stability, but not completely his neurological status, therefore doctors determine to perform a skull ultrasound where an image compatible with right thalamus was observed, which was confirmed by CAT. At 1 month a nuclear magnetic resonance was performed, which confirmed that above said and the patient presents no other ventricular dilation, periventricular leucomalacia, or craniofacial damage. Currently this patient is followed up by neurodevelopment office for presenting motor disorders.

Key words: INTRACRANIAL HEMORRHAGE, THALAMUS, INFANT NEWBORN, UNTRASONICS.

Se presenta el caso de un adolescente de 16 años de edad, raza blanca, del sexo masculino, con antecedentes de salud relativa, que se valoró en la consulta externa del Hospital Pediátrico Provincial Docente "Pepe Portilla" de Pinar del Río, Cuba, por presentar un cuadro obstructivo nasal de 2 años de evolución, que se acompañó en los últimos meses de epistaxis ligeras, además presentaba rinolalia, ronquidos nocturnos, apnea del sueño y buen estado general; al examen físico se encontró en la rinoscopia posterior un tumor rojizo, duro al tacto, no ulcerado, fijo, que ocupa toda la nasofaringe, posteriormente se realizó Tomografía Axial Computarizada, estableciéndose el diagnóstico de Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil y  se procedió a la exéresis quirúrgica. Los autores presentan las experiencias derivadas de la atención del caso, y revisan la literatura médica sobre el tema con especial referencia al diagnóstico y tratamiento.

Palabra Clave: Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

ABSTRACT

A Caucasian-16 year old boy presenting a relative health history was assessed at an out-patient office in "Pepe Portilla" Pediatric Hospital. Pinar del Rio. Cuba. It was observed a nasal obstruction with 2 years of evolution being associated to light epitasis in the last months as well as rhinolalia, night snores, sleeping apnea and a good general condition. At physical examination it was found a non- ulcer and hard - reddish mass occupying the whole nasopharynx. Later it was performed a CTA that showed a Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma and the surgical procedure was carried out. Authors present the experiences obtained with this case and make a review of the medical literature giving emphasis to diagnosis and treatment

Key words: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma

La perdida dental de uno o varios dientes independientemente de cual sea la causa nos lleva al paciente parcialmente desdentado cuyo problema esta dado por perdida del equilibrio biológico, funcional y estético. Estos desordenes y trastornos condicionan la solución de los mismos a través de las prótesis fijas y parciales removibles metálicas. Este trabajo consiste en la presentación de un caso clínico seleccionado, donde se logro rehabilitar al paciente con prótesis removible inmediata. Se demostró la utilidad de estos procederes, teniendo en cuenta en primer termino, que la paciente fue rehabilitada con el tratamiento protésico indicado, se mejoro la estética y se evito un periodo prolongado de desdentamiento sin efectuar la interacción de la paciente con la sociedad, se conservo la integridad o sea así como el restablecimiento de las relaciones oclusales funcionales.

DeCS: PROTESIS DENTAL/rehabilitación.

ABSTRACT

The lost of biological, functional and eshetic equilibrium characterizes a partial edentolous patient regardless the cause of teeth lost. This disorder demands a quick solution by means of a fix or partial removable metalic prosthesis. This work consists on the presentation of a clinical case who was inmediately rehabilitated with a removable prosthesis. The usefulness of this procedure is clearly shown taking into account that the patient received a proper treatment which improve her personal appearance and a good interaction with society. Besides bone integrity is preserved and oclusal functioning relations are re-established.

DeCS: DENTAL PROSTHESIS/rehabilitation.

Se presentó el caso de un paciente de 42 años de edad, operado en el Hospital General Universitario «Abel Santamaría Cuadrado» de Pinar del Río, que presentaba una fístula entero cutánea, por persistencia del conducto onfalomesentérico. El tratamiento consistió en la resección intestinal y anastomosis terminoterminal. La evolución postoperatoria fue satisfactoria.

Palabras clave: CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO/cirugía, CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO/complicaciones, FÍSTULA ENTEROCUTÁNEA, ANASTOMOSIS QUIRÚRGICA.

ABSTRACT

A 42 year old male patient underwent an operation at "Abel Santamaria" University Hospital, Pinar del Rio. The patient presented an entero coetaneous fistula and persistence of the omphalomesenteric duct. Operative procedures consisted of intestinal resection and end-to-end anastomosis. Postoperative course was satisfactory.

Key words: OMPHALOMESENTERIC DUCT/surgery, OMPHALOMESENTERIC DUCT/complications, ENTERO ? CUTANEOUS FISTULA, OPERATIVE ANASTOMOSIS.

Una duplicación de sistemas pielocaliciales, normales o dilatados, puede ser incompleta y ocurrir la fusión de ambos uréteres en uno, antes de desembocar en la vejiga, o completa; ambos uréteres entran en la vejiga a través de dos orificios independientes. Uno de ellos de inserción anormal o ectópica, siendo generalmente el que drena el polo superior. El diagnóstico puede sugerirse por la ecografía abdominal. Se presenta un caso de una paciente de 15 años de edad, con antecedentes patológicos de anemia, que ingresa por fiebre de 39 grados centígrados de varios días de evolución, leucorrea blanquecina no fétida, molestias a nivel del flanco izquierdo, decaimiento y discreta pérdida de peso. Se encontró al examen físico, palidez cutáneo mucosa, puntos pielorrenoureterales izquierdos dolorosos y maniobra de puño - percusión positiva a nivel del flanco izquierdo, los resultados de laboratorio clínico mostraron anemia ligera (10 g/L), eritrosedimentación acelerada(113 mm/h), y leucocitosis, en el análisis de orina leucocituria, cilindruria hialina, y sales de oxalato de calcio. La ecografía abdominal detectó una imagen ecolúcida alargada y tortuosa a nivel del espacio parietocólico izquierdo. La TAC con contraste confirmó el diagnostico ultrasonográfico. La ecografía abdominal demostró su utilidad para el diagnóstico precoz, evaluación del estado anatómico del riñón y estructuras adyacentes, así como para establecer pronóstico y seguimiento del caso.

Palabras clave: Anomalía, megauréter, ecografía, duplicación ureteral.

ABSTRACT

A duplication of the pyelochalycial systems, normal or dilated can be incomplete and the fusion of both ureters in one before entering into the urinary bladder, or complete, both ureters enter into de urinary bladder through two independent orificies, one of them with abnormal or ectopic insertion, generally the one that drains the upper pole can occurr. The diagnosis may be performed by means of an abdominal ultrasound. A fifteen-year old patient with pathological history of anemia, with 39º C of fever for several days, having a whitish non-offensive leukorrhea, left flank pain, asthenia and a light weight reduction was admitted. Observing in the physical examination a mucu-cutaneous paleness, left pyelo-renal-urethral painful points and a positive percussion in left flank in the fist manoeuvre. Laboratory results showed a minor anemia (10g/L), Sedimentation erythrocytes rate (113 mm/h) and leukocytosis. Leukocyturia, hyaline cylindruria and salts of calcium oxalate were observed. Abdominal ultrasound detected an echo-luscent enlarged and twisted image on the level of the left parietal-collic space. Contrast axial computerized tomography (ACT) confirmed the ultrasonographic diagnosis. The abdominal ultrasound is very useful in the early diagnosis, in the evaluation of the anatomic status of the kidney and its adjacent structures; as well as very important to establish the prognosis and follow up of the case.

Key words: Congenital anomaly, megaureter, ultrasonography, ureteral duplication

Se presento el caso de un paciente masculino de 54 anos de edad y raza blanca con salud anterior, que ingreso en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Quirúrgico "Abel Santamaría" de Pinar del Río, por un cuadro de disfagia aguda y dolor retroesternal presuntamente secundario a cuerpo extraño esofágico complicado. El paciente tuvo una evolución torpida. No se encontró cuerpo extraño en las esofagoscopías realizadas y falleció a los pocos dia de su ingreso en un cuadro de Shock hipovolémico por un neurisma disecante de la aorta torácica roto en las luz esofágica. En el caso reportado llama la atención que esta entidad no fue valorada entre los posibles diagnósticos a tener en cuenta ante la sintomatología y evolución fatal que acompaño a nuestro paciente desde iniciada la misma.

DeCS: TRASTORNOS DE DEGLUCION / complicaciones, CUERPOS EXTRANOS, ESOFAGO / complicaciones, ESOFAGOSCOPIA / método, CHOQUE HIPOVOLEMICO / complicaciones/ mortalidad, ANEURISMA DISECANTE/complicaciones, AORTA TORACICA / complicaciones.

ABSTRACT

A 54 year old white male patient with acute dysphagia and retrosternal pain presumably provoked by a strange and complicated body was admitted at the Otolaryngology Service from Abel Santamaria General Hospital, Pinar del Rio. The patient had a torpid evolution. Although several esophagoscopies were carried out, no strange body was found. After few days of admission, a hypovolemic shock due to the rupture of a dissecting aneurysm of the thorasic aorta inside the esophageal light caused patient's death. Interestingly, this entity was not valorated as a possible diagnosis regarding patient's symptoms and fatal evolution.

DeCS: DEGLUTION DISORDERS/complications, FOREIGN BODIES, ESOPHAGUS/complications, ESOPHAGOSCOPY/method, ANEURYSM DISSECTING/complications, AORTA THORACIC/complications.

Se realizó una variante quirúrgica en una paciente con cáncer recto-vaginal, con infiltración del tercio inferior y cara lateral derecha del recto, muy próximo al esfínter del ano. La técnica consistió, previo diagnóstico por biopsia, en realizar excérecis del tumor que comprometió al parapeto derecho y el tercio inferior de vagina, terminando con una colostomía perineal, conservando algunas fibras del esfínter del ano. Se dejó drenaje en ambos lados y se reconstruyó resto de la vagina. Se logró buena continencia rectal del paciente, con buen estado de satisfacción. No hubo complicaciones y actualmente defeca sin dificultad. Ha tenido seguimiento por consulta de Oncoginecología del Hospital III Congreso de Pinar del Río. La intervención se llevó a cabo en una hora.

Palabras clave: COLOSTOMÍA/uso terapéutico, NEOPLASMAS DEL RECTO/cirugía, NEOPLASMAS VAGINALES/cirugía, TÉCNICAS QUIRÚRGICAS.

ABSTRACT

A surgical alternative was performed in a patient suffering from rectovaginal cancer infiltrating the lower third and lateral right aspect of the rectum, so closed to anal sphincter. Operative technique consisted of a previous diagnosis by biopsy, besides, exceresis of the tumor that compromised right pararectum and lower third of vagina, ending in perineal colostomy preserving some fibers of anal sphincter. Drainage was performed in both sides and the rest of the vagina was reconstructed. A good rectal continence and well being were obtained, observing no complications, the patient defecates without difficulties, this case is followed up at "III Congreso Hospital" in Pinar del Rio. Operative procedures lasted an hour.

Key words: COLOSTOMY/therapeutics, RECTAL NEOPLASMS/surgery, VAGINAL NEOPLASMS/surgery, SURGERU OPERATIVE.

Joven femenina de raza negra, 18 años de edad y 12 semanas de embarazo, debuta con manifestaciones sépticas, fiebre alta, escalofríos y dolor lumbar, con diagnostico clínico e imaginológico de abceso renal derecho; es ingresada en el Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Docente "Abel Santamaría" de Pinar del Río, con tratamiento sintomático y amplia cobertura antibiótica, con evolución clínica satisfactoria, de forma contradictoria con la Imaginología y los parámetros de laboratorios. Se decide interrupción del embarazo, posteriormente se realiza nefrectomía derecha y la biopsia reportó carcinoma de células renales, clasificado Etapa Clínica Ib. La evolución post operatoria fue satisfactoria. Se inicia tratamiento con inmunoterapia: Interferón alfa 2b humano recombinante (HEBERON) por factores pronósticos desfavorables. Actualmente la paciente se mantiene asintomática.

Palabras clave: Adenocarcinoma renal, inmunoterapia.

ABSTRACT

An eighteen black female patient with 12 weeks pregnancy presenting septic symptoms: high fever, shivers, lumbar pain and with a clinical and imaging diagnosis of a right renal abscess was admitted at Gynaecological and Obstetric Service in "Abel Santamaria" University Hospital, Pinar del Rio, covering her with antibiotics and symptomatic treatment, having a satisfactory clinical progress on the contrary to Imaging and laboratory parameters. Pregnancy was interrupted and a right nephrotomy was performed; the biopsy showed a renal cell carcinoma classified in the Clinical Stage (Ib). The patient presented a satisfactory Post-operative progress. Immunotherapy started: Recombinant Human Interferon á 2b (HEBERON) due to unfavourable prognoses. Currently, the patient is asymptomatic.

Key words: Renal cell carcinoma, immunotherapy

Se presenta la Historia Clínica de una paciente que presenta un dolor en la cadera derecha de 6 años de evolución. la cual es intervenida quirúrgicamente por Cadera en Resorte. La sintomatología se mantiene, por lo que estudiada a profundidad se llega al diagnóstico de un osteocondroma del cuello del fémur. Ante este diagnóstico se realiza revisión de la bibliografía, siendo una enfermedad poco frecuente en cuanto a esta localización anatómica, por lo que hacemos el presente reporte al no encontrar caso similar.

DeCS: OSTEOCONDROMA

ABSTRACT

A medical record of a patient suffering from right hip pain of six years of evolution is presented; patient's surgical intervention was carried out because of a presuntive diagnosis of snapping hip. The persistance of symptoms leads to the diagnosis of osteochondroma of femoral neck. This case is not common due to the anatomical location of the osteochondroma, that's why we decided to perform a bibliography review not founding any other similar case.

DeCS: OSTEOCHONDROMA

La Mola Hidatiforme se caracteriza por la presencia de anormalidades de las vellosidades coriónicas que consisten en grados variables de proliferación trofoblásticas y de edema del estroma de las vellosidades.Su incidencia varia de manera importante en las diversas regiones del mundo, no ocurriendo así con el embarazo ectópico que ha tenido un aumento significativo en todo el planeta. Pero la asociación de estas dos entidades es muy rara. Presentamos un caso de 35 años de edad donde observamos esta rara asociación, en el que se realizó salpingectomia derecha con evolución favorable.

Palabras clave: EMBARAZO ECTÓPICO, MOLA HIDATIFORME

ABSTRACT

The Hydatiform mole is characterized by the presence of abnormalities of chorionic vellus which consist of variables degrees of trophoblastic proliferation and edema of the vellus stroma. Its incidence varies very importantly in the varuopus regions all over the world, which is not the same for the ectopic pregnancy that has increased significantly around the globe. The association between these two entities is uncommon. We presented a case with a 35 year - old person and observed this uncommon association, and performed a right salpingectomy with favorable progress.

Key words: PREGNANCY, HYDATIDIFORM MOLE.

Las enfermedades malignas asociadas a la anemia drepanocítica han sido reportadas previamente en un reducido número de pacientes, con el advenimiento de la terapia con hidroxiurea se ha observado un incremento en el riesgo de cáncer en estos enfermos; en nuestro caso clínico no se recoge el antecedente de ingestión de este medicamento. Paciente masculino de 25 años de edad, que acude con crisis hepática, con aumento de ictericia y bilirrubina a expensas de la directa, valores elevados de la transaminasa, hepatomegalia y caída de las cifras de hemoglobina a 40 g/L, blastos de un diámetro de 25 mc, granulares, algunos con núcleos de aspecto monocitoide, componente monocítico en periferia igual a 15%, conteo de leucocitos 120 x109/l,medulograma 80% de células blásticas, componente monocítico mayor del 20%, concluyéndose como Leucemia Mielomonocítica Aguda (LMA M4) según estudios citoquímicos diagnósticos además de un aumento de la lisozima y muramidasa superior a 13 mg lis/ml de plasma (Na acetatoesterasas ) positivo (NASA). Se realiza la plasmaféresis y la exanguinotransfusión haciendo dos recambios con amplia hidratación sin respuesta satisfactoria; el paciente fallece el tercer día del diagnóstico debido a Insuficiencia Respiratoria Aguda. Por lo inusual que resulta y por no existir casos reportados en la literatura Internacional de Síndrome Mieloproliferativo Agudo asociado a la Drepanocitosis no tratados con hidroxiurea, los autores presentan este caso clínico.

Palabras clave: Hemoglobinopatía, drepanocitosis, síndrome mieloproliferativo agudo.

ABSTRACT

Malignant diseases related to sickle-cell anemia have been previously reported in a reduced number of patients, the risk of suffering from cancer in those patients have increased with the advent of the hydroxyurea treatment. In this case no evidence of being taken this medication was proved. A 25-years old male presenting hepatic crisis, jaundice, hyperbilirubinemia, high levels of transaminase, hepatomegaly and low red blood cell counts (40 g/l), blast cells of 25 µm in diameter, granular cell presenting nucleus of monocytic-like cells (some of them), monocytic component in periphery equal to 15 %, leucocytes counts 120x10⁹/l, medullogram: 80 % of blast cells, monocytic component greater than 20 %, concluded as Acute Myelomonocytic Leukemia (AML M4) diagnostic cyto-chemical studies showed an increase of lysozyme and muramidase higher than 13 mg lis/ml of plasma (a positive Na acetatoesterases). A plasmapheresis and ex-transfusion and two rechanges, deep rehydration. No satisfactory response was observed and the patient died on the third day with a diagnose of acute respiratory insufficiency. Because of this unsual disorder and no other cases described by the medical literature as an Acute Myeloproliferative Syndrome in association to Drepanocytosis non-treated with Hydroxyurea motivated the authors to present this case report.

Key words: Hemoglobinopathies; drepanocytosis, acute myeloproliferative syndrome.

Se presento el caso de un paciente masculino, blanco de 23 años de eda, que ingresó en el Hospital Provincial Clínico Quirúrgico de Pinar del Río Abel Santamaría, con un cuadro de fiebre, cefalea y malestar general, apareciendo días más tarde rigidez mucal y otros síntomas y signos de afectación del sistema nervioso central. El diagnóstico de meningoencefalitis fue hecho por el estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo y se confirmó la presencia de criptococcus neoformans con la coloración de tinta china y el cultivo micológico del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento con anfotericin B por vía sistémica e intratecal fue impuesto de inmediato y prolongado durante seis semanas, posibilitando la curación del paciente, el cual quedó con secuelas neurológicas que lo hacen mantenerse aún bajo tratamiento de rehabilitación.

DeCS: CRIPTOCOCOSIS/complicaciones, MENINGOENCEFALITIS/etiología, ANFOTERICINA B/uso terapéutico

ABSTRACT

A 23 year old white male patient having fever, headache and a general malaise was admitted at Abel Santamaria General Hospital. After few days of admission, symptoms like nuchal rigidity and affections of the Central Nervous System (CNS) appeared in the patient. A citochemical study of cerebrospinal fluid resulted in a meningoencephalitis diagnosis; the presence of criptococcus neoformans was confirmed by India-ink staining and mycological culture of cerebrospinal fluid. The patient was inmediately treated with amphotericin B by systemic and intrathecal via for six weeks. This treatment provided patient's healing, although neurological sequelae remained; thus, keeping him under a rehabilitation treatment.

DeCS: CRYPTOCOCCOSIS, MENINGOENCEPHALITIS, ANPHOTERICIN B

Se presentó un paciente adolescente portador de espolones calcáneos bilateral, rara patología a esta edad en nuestro país. Se expuso el cuadro clínico y la terapéutica adecuada. Se revisó la literatura.

Palabras clave: AFECTACIONES DEL TOBILLO/cirugía, ORTOPEDIA/métodos.

ABSTRACT

An adolescent patient presented with bilateral calcareal spurs, which is very rare pathology at this age in our country. The clinical chart was exponed and the therapy was carried out. The literatura was consulted.

Key words: ANKLE INJURIES, ORTHOPEDIC SURGERY/methods.

Antecedentes. Esta rara hamartomatosis melanocítica de la piel y leptomeninges fue descrita por Vichow en 1859 y nombrada como Melanosis Neurocutanea por Von Bogaert en 1948. Puede reconocerse clínicamente por la presencia en la piel de nevus pigmentados de color oscuro, gruesos y pilosos, repartidos en forma "de Baño de asiento" (hipogastrio, nalgas y parte superior de los muslos) con manifestaciones neurológicas expresadas por hidrocefalia, convulsiones y retraso mental. Existe elevado riesgo de malignización de los nevus. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se ha sugerido un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad variable (MIM: 249400). Presentación de caso. Paciente femenina de 6 meses de edad, producto de cuarta gestación, a término, normopeso, padres jóvenes no consanguíneos e historia familiar negativo de defecto congénitos. En la exploración física se comprobaron múltiples nevus pigmentados con al distribución y característica de una Melanosis Neurocutánea; a partir de los dos meses se comprobaron fontanela anterior tensa y rápido crecimiento del perímetro cefálico confirmado por TAC una hidrocefalia obstructiva con marcada dilatación de III y IV ventrículo motivo por el cual le fue realizada por Neurocirugía una derivación de LCR ventrículo-peritoneal. Evoluciona con un marcado retraso en el desarrollo psicomotor. Fallece a la edad de 13 meses. Conclusión. Melanosis Neurocutánea asociada a Hidrocefalia obstructiva por Melanosis difusa del S.N.C.

Palabras clave: Hidrocefalia; melanosis neurocutánea.

ABSTRACT

Background: This rare melonocytic hamartoma of the skin and leptomeninges was first described by Vichow in 1859 and named Neurocutaneous Melanosis by Von Bogaert in 1948. Clinically, it is recognised due to the presence in the skin of dark pigmented, thick and pilose nevi spread like a "seat bath" (hypogastric region, buttocks, the upper part of the thighs), having neurological disorders which are expressed by hydrocephaly, seizures and mental retardation. The risk of malignancy in the nevi is observed. The majority of the cases are sporadic, though a pattern of autosomal dominant heredity with a variable expression (MIM: 249400) is suggested. Case Report: A six-months female patient, born from the fourth pregnancy, in term, normal weight and having young no consanguineous parents and a negative familial history of genetic defects was treated in the neurosurgical consultation. In the physical examination multiple pigmented nevi were observed with a distribution and features which matched with a Neurocutaneous Melanosis; starting from the two months of age, the anterior fontanel was tense and a sudden growing of the cephalic perimeter was observed; confirming with CAT-scan an obstructive hydrocephaly which showed a marked dilatation of the 3^rd and 4^th ventricles of the brain; this was the reason, to perform by means of a neurosurgery a CSF ventriculoperitoneal shunt. A marked retardation of the psychomotor development was observed, dying at 13 months of age. Conclusion: Neurocutaneous Melanosis associated with an Obstructive Hydrocephaly due to a Diffuse Melanosis of the Central Nervous System (CNS).

Key words: Hydrocephaly; neurocutaneous melanosis

Se presenta el caso de una muerte súbita diagnosticada en un individuo de 27 años de edad, masculino, del grupo racial predominantemente europoide, con antecedentes de salud conocidos. Se realiza la necropsia médico - legal encontrando un tumor de médula suprarrenal denominado ganglioneuroblastoma, productor de catecolaminas, las que al provocar una descarga adrenérgica conducen a la muerte, tal y como se describe en la literatura consultada. El estudio toxicológico aportó resultados negativos a sustancias tóxicas exógenas. Se considera una causa de muerte súbita de interés dada su incidencia y la importancia de su diagnóstico histopatológico.

DeCS: MUERTE SÚBITA, GANGLIONEUROBLASTOMA.

ABSTRACT

A case of sudden death diagnosed in a 27 year old European race man is presented with a known health history, finding in the necropsy a tumor in the adrenal medulla named: Ganglioneuroblastoma, producing catecholamines, which provoke an adrenergic discharge leading to death. The conducted toxicological study was negative. The cause of sudden death is considered interesting due to its incidence and importance of its histophatological diagnosis.

DeCS: SUDDEN DEATH, GANGLIONEURONLASTOMA

Teniendo en cuenta que las lesiones del sistema nervioso central ocupan un lugar importante en la morbimortalidad neonatal, presentamos el caso de un recién nacido a término, sexo masculino, nacido en parto distócico, con hipoxia severa al nacer, que presentó manifestaciones clínicas de una hemorragia intracraneal. En ultrasonido transfontanelar se observó una imagen compatible con una hemorragia de cerebelo, la cual se corroboró con la TAC de cráneo. Es egresado vivo los 17 días.

Palabras clave: HEMORRAGIA INTRACRANEAL, CEREBELOSA, RECIEN NACIDO A TÉRMINO, HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.

ABSTRACT

Taking into account that damages of the Central Nervous System play an important role in neonatal morbidity and mortality, a case of a term neonato is presented: A male newborn from a dystocic delivery, with severe hypoxia, presenting clinical manifestatins o fan intracraneal haemorrhage. Transfontanel ultrasound whowed an image consistent with a cerebellar haemorrhage which could be proved through a Craneal comuterized Axial Tomography. The patient was discharged from the hospital at 17 days old.

Key words: INTRACRANEAL HAEMORRHAGE, CEREBELLAR, TERM NEONATE, SUBARACHNOID HAEMORRHAGE.

Se presenta el caso de una mujer de 60 años que fue consultada en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital General "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río, con el diagnóstico de una Epidermólisis bulosa adquirida hace 30 años, aquejándose de disnea y disfagia. Se encontró sinequia del velo del paladar a la pared posterior faríngea y en el vestíbulo laríngeo, lengua lisa y fija al piso de la boca, con sangrado fácil al roce del instrumental, siendo necesario practicarle traqueotomía. Por lo poco frecuente de esta dermatosis en nuestro medio se presentó el caso, y se resaltaron los hallazgos referentes a nuestra especialidad.

Palabras clave: Epidermólisis adquirida, manifestaciones orales.

ABSTRACT

An infrequent case of Acquired epidermolysis bullosa is showed. A 60 years old women was seen at the ORL Service of the "Abel Santamaria Cuadrado" General Hospital in Pinar del Rio, with the diagnosis of Acquired Epidermolysis bulosa" since 30 years ago. Now she comes because of dispnea, disphagia. Under the clinical exam a sinechia of the palladar velum to the pharyngeal posterior and to the laryngeal vestibule, smooth tongue and also fixed to the floor of the mouth were found. The tongue easily bleeds at instrumental touch, and tracheostomy was necessary.

Key words: Acquired epidermolysis bullosa, oral manifestations.

Se realizó una revisión de la literatura médica sobre la patología tumoral maligna del testículo en la infancia, así como de los expedientes clínicos de los dos pacientes de 13 y 2 años respectivamente con diagnóstico de Carcinoma de Células de SERTOLY - LEYDIG y ORQUIOBLASTOMA que se manifestaron con aumento de volumen del testículo sin otra sintomatología asociada. El diagnóstico se realizó combinando los hallazgos clínicos (testículo duro, aumentando de volumen e indoloro) con el estudio histopatológico del Espécimen Quirúrgico.

DeCS: NEOPLASIAS TESTICULARES, NIÑO.

ABSTRACT

Medical literature about Malignant Disease of the Testicle in childhood is reviewed, as well as the analysis of clinical records in two patients (2 and 13 years old, respectively) with a diagnosis of Cells of SERTOLLY - LEYDIG Carcinoma and ORCHIOBLASTOMA and an increase of the testicle volume without another associated symptom. Diagnosis is carried out combining clinical findings: increase of testicle volume, hard and painless testicle with the histopathological study of this surgical sample.

DeCS: TESTICULAR NEOPLASMS, CHILD.

Se reportael caso de un recién nacido en quien se estableció el diagnóstico de Síndrome Apert ó Acrocefalosindactilia tipo I (MIM:101200*).El mismo se basa en la identificación de varios de los hallazgos clásicos de este síndrome como lo son: La craneosinostosis congénitade tipo acrobraquicefálica, la sindactilia de manos y pies, el hipertelorismo ocular y la hipoplasia del macizo facial medio, fundamentalmente.El caso se presentó de forma esporádica, como una mutación "de novo" autosómica dominante. Se describen las experiencias clínicas de su atención médica y se revisa convenientemente la literatura médica sobre el tema con especial referencia a los aspectos relacionados con la clínica genética.

Palabras Claves: Síndrome Apert - Genética Clínica- Atención médica neonatal- Asesoramiento genético.

ABSTRACT

A case of a newborn is reported, who was diagnosed with Apert's Syndrome or Acrocephalosindactilia Type I (MIM: 101200*). The diagnosis was based on the identification of some of the classic findings for this syndrome, which were basically: Acrobraquicephalia-type Congenital Craneosinostosis, hand and foot sindactilia, ocular hipertelorism and hypoplasia of mid-facial dull bone. The case was presented sporadically, as a "de novo" autosomical dominant mutation. Clinical experiences of its medical assistance are described and the medical literature on the topic is conveniently revised, with special reference to aspects related to genetics Clinic.

Key words : APERT'S SYNDROME, GENETIC CLINICS, NEONATAL MEDICAL ASISTANCE, GENETIC ADVISORSHIP.

Se presentan dos pacientes de ambos sexos, raza blanca, de diez y dieciséis meses, respectivamente, procedentes de área rural en la provincia de Pinar del Río (Cuba), con parasitismo intestinal por Inermicapsifer madagascariensis (Inermicapsifer cubensis) diagnosticados en el Laboratorio de Microbiología del Hospital Pediátrico Provincial Docente "Pepe Portilla" en Pinar del Río. Ambos pacientes, con historia de expulsar parásitos por el ano, que no curaban con los tratamientos utilizados, asistieron espontáneamente al Hospital donde se efectuó el diagnóstico de Inermicapsiferiasis. Se realizó la observación macroscópica de las proglótides y se constató que sus características morfológicas son similares a las de un "grano de arroz". Para el examen microscópico con el fin de diferenciar si se trata de granos de arroz o proglótides grávidos, se comprimieron entre el portaobjeto y cubreobjeto dejando salir gran número de cápsulas oovíferas características. Los pacientes fueron remitidos a su Área de Salud para la imposición de tratamiento específico de esta parasitosis.

Palabras Claves: parasitosis intestinales, diagnóstico.

ABSTRACT

Two white patients, children of both sexes, 10 and 16 months old, respectively, coming from a rural area in Pinar del Rio province, and infested by Inermicapsifer madagascariensis (cubensis) were diagnosed in the Department of Microbiology at Pepe Portilla Teaching Pediatrics Hospital in Pinar del Rio province, Cuba. Both patients had history of expulsing parasites through the anus, being resistant to the previous treatments used before, patients attended to the hospital spontaneously where the diagnosis of Inermicapsiferiasis was performed. The macroscopic examination of the proglottides showed morphological characteristics similar to a "grain of rice" shaped worms. The microscopic examination was carried out in order to differentiate the grains of rice from the gravid proglottides, these were crashed between the slide and cover and a great number of capsules having the characteristic ovipherous were observed. Patients were referred to their Primary Health Care Area to undergo specific treatment of this parasitosis.

Key words: intestinal parasites, diagnosis.

Se describen por primera vez en Pinar del Río (Cuba), 2 pacientes (varón y hembra), provenientes de una familia sin aparente consanguinidad, que presentaron una enfermedad degenerativa del Sistema Nervioso Central del tipo de la Lipofuscinosis Ceroide Neuronal, forma juvenil, o Enfermedad de Spielmeyer - Vogt - Sjögren - Batten. El modo de aparición en dos hermanos de diferente sexo con padres normales, lo hace compatible con una herencia autosómica recesiva. El diagnóstico se basó en los hallazgos clínicos, electrofisiológicos y ultraestructurales. Se hace énfasis en el estudio morfológico ultraestructural, como criterio confirmatorio y para la clasificación de estas entidades.

DeCS: LIPOFUSCINOSIS CEROIDE NEURONAL/ diagnóstico - genética - ultraestructura, INFORME DE CASO, PINAR DEL RÍO.

ABSTRACT

For the first time it's described in Pinar del Río (Cuba) two patients (male and female), hailing from a family without apparent consanguinity, they presented a degenerative disease of the Central Nervous System type Neuronal Ceroid Lipofuscinosis, juvenile or Spielmeyer - Vogt - Sjögren - Batten Disease. The onset of the identity in two siblings of different sex with normal parents is compatible with a recessive autosomal inheritance. Diagnosis was based on clinical, electrophysiological and ultraestructural findings. It is emphasized that ultraestructural morphologic study is a comfirmative criterium and for the classification of these entities.

DeCS: NEURONAL CEROID LIPOFUSCINOSIS/diagnosis, genetic, ultraestructure, CASE REPORT, PINAR DEL RÍO.

La obstrucción intestinal duodenal es frecuente en el recién nacido como causa de oclusión, puede ser completa (atresia duodenal) secundaria a un trastorno de revacuolización de la luz intestinal o por  una rotación irregular del páncreas hacia la derecha del duodeno. Presentamos a un recién nacido  con edad gestacional de 35.4 semanas, conteo de Apgar de 8-8 puntos, que nace con signos de shock hipovolémico secundario a una anemia aguda por desgarro del corión, con una Encefalopatía Hipóxica Isquémica(EHI). Desarrolló posteriormente una intolerancia digestiva con abundante residuo gástrico, valorándose una oclusión intestinal incompleta alta, posiblemente por una estenosis duodenal. Se le realizan radiografías de abdomen simple de pie apoyándose la sospecha clínica por la presencia de imagen típica "en doble burbuja", se realizó laparotomía exploradora encontrando en el acto quirúrgico  una Estenosis Duodenal secundaria a un Páncreas Anular. Es egresado a los 45 días de vida con buen peso corporal y reflujo gastroesofágico grado III como complicación. Actualmente se encuentra  bajo seguimiento ambulatorio multidisciplinario y en franca evolución satisfactoria.

Palabras clave: Estenosis Duodenal, Obstrucción Intestinal, Páncreas Anular.

ABSTRACT

Duodenal intestinal obstruction is frequent in newborn as a cause of occlusion, it can be complete (duodenal atresia), secondary to a disorder of revacuolization of the intestinal lumen, or due to an irregular rotation of pancreas towards theright of duodenum. A newborn with a gestational age of 35.4 weeks, apgar score of 8.8 who was born with signs of hypovolemic shock secondary to an acute anemia caused by chorion tear with an Ischemic Hypoxic Encephalopathy, who subsequently deveoped a digestive intolerance with abundant gastric residue. An incomplete intestinal occluson was assessed - possibly as a result of a duodenal stenosis - simple abdominal X - rays was performed, supporting clinical suspicion because of the presence of a typical image in "double bubble". An exploratory laparatomy was carried out, finding in surgery a Duodenal Stenosis secondary to an annular Pancreas. The patient was discharged from the hospital 45 days after being born with a good weight and as complication a gastroesophageal reflux of third degreee. Currently the patient undergoes ambulatory-multidisciplinary follow-up, and is making a satisfactory progress.

Subject headings: DUODENAL STENOSIS, INTESTINAL OBSTRUCTION, ANNULAR PANCREAS.

Paciente femenina de raza blanca, de 34 años de edad y 33 semanas de embarazo, acude al Cuerpo de Guardia del Hospital Clínico Quirúrgico "Abel Santamaría Cuadrado" en Pinar del Río, con sangrado genital cuando se le realiza el examen físico; se comprueba que sangra con facilidad a través del meato uretral, donde se observa que emerge una tumoración vascularizada situada en la uretra distal. Se realizan los exámenes complementarios e imagenológicos, los cuales se encuentran en rangos normales. Se realizó el tratamiento quirúrgico exéresis de la tumoración, electrofulguración y biopsia, resultando ser un carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado, que infiltra la submucosa que fue completamente removido y cursó con evolución clínica satisfactoria. Actualmente está asintomática.

Palabras clave: carcinoma, uretra.

ABSTRACT

A 34 year-old white female patient with 33 weeks of pregnancy, attended to the Emergency Room at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital in Pinar del Rio presenting genital bleeding at physical examination; corroborating ease bleeding through the meatus urethrae and observing the appearance of a vascularized tumor in the distal urethra. Complementary and imaging examinations were performed being in normal ranks. Surgical treatment was carried out removing the tumor, performing the electrofulguration and biopsy which resulted in a moderately differentiate epidermoid carcinoma, that infiltrated the submucosa, completely removed having the patient a clinical satisfactory progress, currently asymptomatic.

Key words: carcinoma, urethra.

Se presentó el caso de la paciente BMD de 51 años de edad, atendida en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Provincial Universitario "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río, que presentó pérdida súbita de la audición del oído derecho de 2 días de evolución, cefalea témporo - occipital derecha y otoscopia normal, realizándose audiometría tonal, PEATC y TAC. Se estableció el diagnóstico de Neurinoma del VIII par craneal, corroborándose este diagnóstico en el acto quirúrgico y posterior estudio anátomo - patológico.

DeCS: SORDERA SÚBITA/diagnóstico/tratamiento.

ABSTRACT

It was presented a case of a 51 years old patient (BMD) attended at the Otolaryngology Service, Abel Santamaría Hospital, Pinar del Río. Patient presented sudden deafness of right ear from 2 days of evolution, right temporo - occipital headache and a normal otoscopia. Tone audiometry, PEATC and CAT. It was diagnosed Neurinoma of VII Cranial Par demonstrated by surgical procedure and posterior anatomo-patological study.

DeCS: DEAFNESS, SUDDEN/diagnostic/treatment.

Los accidentes vasculares hemorrágicos cerebrales en el recién nacido a término constituyen un aspecto importante  de la morbimortalidad en la etapa neonatal. Se presenta el caso de un recién nacido a término, normopeso, varón, nacido de parto distócico en presentación pelviana (distocia de cabeza última), con una asfixia severa al nacer, que requirió de medidas de reanimación y de asistencia ventilatoria mecánica, constatando las manifestaciones clínicas de un accidente vascular hemorrágico, que se corroboró con los estudios imagenológicos realizados. Es egresado al mes de edad, sin compromiso de sus funciones vitales,  y seguido por una consulta multidisciplinaria. A los tres meses de edad muestra evidencias de secuelas determinadas por retraso en su desarrollo psico-motor y trastornos  neurosensoriales. La rehabilitación se está realizando con el objetivo de  mejorar su actividad motora y su proyección psicosocial.

Palabras clave: HEMORRAGIA INTRACRANEAL/Recién nacido a término.

ABSTRACT

Cerebrovascular haemorrhagic accidents in term infant constitute an important feature of mortality in neonatal stage. A case of a male normoweight term infant who was born from a dystocic delivery in pelvis presentation (late-head dystocia) with a severe asphyxia at birth was analyzed. The infant required resuscitation techniques and mechanical ventilation, noting the clinical manifestations of haemorrhagic vascular accident, which could be proved through imaging studies carried out. At the age of one month the patient was discharged from the hospital with no compromise of vital functions and multidisciplinary follow-up. At the age of 3 months he showed specific sequels of retardation in psychomotor development and neurosensory disorders. Rehabilitation is been carried out with the objective of improving motor activity and psychosocial projection.

Key words: INTRACRANIAL HAEMORRHAGE/term infant.

Se exponen procedimientos y resultados obtenidos en el tratamiento con el sistema de implantes Implus, en el Servicio Provincial de Implantología, en la Clínica Antonio Briones Montoto de Pinar del Río, donde se encuentra creado el grupo de Implantología que es el encargado de la colocación de implantes y la rehabilitación protésica de los mismos. Se presenta un paciente desdentado total, al que se le realizó evaluación médica, diagnóstico general, protético y quirúrgico. Finalizadas estas importantes fases y con el consentimiento del paciente, fueron colocados los implantes óseointegrados. Posteriormente se realizó evolución y rehabilitación protésica con esferas de bolas y cápsulas de teflón. El paciente fue rehabilitado satisfactoriamente, en cuanto a estética y función, mejorando su calidad de vida.

Palabras clave: implantes dentales, rehabilitación bucal.

ABSTRACT

Procedures and results in the treatment with the system of implants (Implus) were stated in the Provincial Service of Implantology at "Antonio Briones Montoto" Dentist's Surgery, Pinar del Rio, where the group of Implantology was created and is in charge of positioning the implants

and the prosthetic rehabilitation. A completely toothless patient who underwent to a medical assessment, having a prosthetic and a surgical general diagnosis attended to the clinic. Ending these important phases, the patient was going through, and with his consent, the osseous-integrated implants were positioned. Subsequently, the prosthetic evolution and rehabilitation was carried out using ball spheres and capsules of Teflon. The patient had a satisfactory rehabilitation, the esthetic and the function improved his quality of life.

Key words: dental implants, mouth rehabilitation.

Se presenta el caso de una adolescente de 14 años de edad, raza blanca, del sexo femenino, con antecedentes de salud relativa, que se valoró en la consulta externa del Policlínico Universitario Ernesto Guevara de la Serna de Sandino, Pinar del Río, Cuba. La paciente presentó un cuadro caracterizado por el aumento de volumen superficial de la región lateral derecha superior del cuello, por debajo de la rama horizontal de la mandíbula y por delante del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo, cerca del pabellón auricular y la parótida, de aproximadamente 4 cm. de diámetro, móvil, no doloroso, de superficie lisa y consistencia renitente, sin cambios en la coloración de la piel; al examen físico otorrinolaringológico no se encontraron otras alteraciones, posteriormente se realizó un ultrasonido en esa región. El diagnóstico dio como resultado un quiste branquial y se procedió a la exéresis quirúrgica por el equipo de autores del artículo, realizándose estudio anatomopatológico. Los autores presentan las experiencias derivadas de la atención del caso, y revisan la literatura médica sobre el tema con especial referencia al diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: BRANQUIOMA/diagnóstico/terapia.

ABSTRACT

A Caucasian 14 year-old female adolescent having relative health history was assessed at "Ernesto Guevara de la Serna" Outpatient Clinic in Sandino, Pinar del Rio, Cuba. The patient presented a clinical chart which was characterized by an increase of the superficial volume of the right upper lateral region of neck, below the horizontal branch of the mandible and to the front of the anterior border of sternocleidomastoid muscle, near outer ear and parotid having approximately 4cm of diameter, motile, painless, smooth surface and renitent consistency, without changes in skin color; physical and ENT examinations found no other alterations, subsequently a sonographic study in that region confirmed a brachial cyst that was surgically removed performing pathological studies. The authors presented the experiences derived from this case and the medical literature about the topic was reviewed emphasizing on the diagnosis and treatment.

Key words: BRANCHIOMA/diagnosis/therapy.

La Glomerulonefritis Membranosa (GNM) constituye la primera causa de Síndrome Nefrótico en el adulto. Si bien en la mayoría de los casos con esta entidad la etiología es idiopática existen muchas causas que la producen, como las meoplasias, enfermedades sistémicas y metabólicas. La Tiroiditis autoimnune se describe como posible causa de la GM, habiéndose reportado varios casos en que se asocian. Presentamos una paciente con el diagnóstico de GNM que posteriormente desarrolla una Tiroiditis autoinmune, demostrándose la posible asociación de ambas entidades.

DeCS: GLOMERULONEFRITIS, SÍNDROME NEFRÓTICO, TIRIODITIS AUTOINMUNE.

ABSTRACT

Membranous Glomerulonephritis (MG) is the first cause of Nephrotic Syndrome in adults. It is observed that the majority of the cases have an idiopathic etiology, but this entity can be produced by other causes such as: neoplasm systemic and metabolic diseases. Autoimmune Thyroiditis is described as possible caused for MG, some cases presenting association have been reported. A female patient diagnosed as MG developed an autoimmune thyroiditis later confirming the possible association of both entities.

DeCS: GLOMERULONEPHRITIS, NEPHROTIC SYNDROME, THYROIDITIS AUTOIMMUNE, ADULT.

Se presentan dos recién nacidos con Hiperplasia Suprarrenal Congénita por déficit de 21-hidroxilasa clásica, diagnosticadas en el Servicio de Endocrinología del Hospital Pediátrico Provincial Docente "Pepe Portilla" de Pinar del Río, Cuba.Se exponen las diferencias clínicas entre los niños afectados en relación con el sexo,evidenciando dificultades diagnósticas en el varón, que lo expone a complicaciones graves por los desequilibrios hidroelectrolíticos que pueden sufrir con elevado riesgo para su vida. Se presenta información sobre la entidad, revisando la genética de la misma y algunos adelantos en su diagnóstico precoz.

Palabras clave: Hiperplasia SUPRARRENAL congénita-ambigüedad genital-Pérdida salina - diagnóstico NEONATAL.

ABSTRACT

Two infants presenting congenital adrenal hyperplasia due to classical 21-hydroxylase deficiency were diagnosed in Endocrinology Service belonging to "Pepe Portilla" Pediatric Teaching Provincial Hospital, Pinar del Río, Cuba. Clinical differences among the infants affected in relation to sex were showed, making evident diagnostic difficulties in male infant, which increase the risk of severe electrolyte imbalance complications for life. Information about the entity was presented, revising its genetics and some advances for its early diagnosis.

Key words: CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA, GENITAL AMBIGUITY, SALT DEPLETION, NEONATAL DIAGNOSIS.

La espondiloartritis anquilosante es una enfermedad que tiene muy baja prevalencia en Cuba, y es muy rara en Pinar del Río, y más en la juventud. Se presenta un caso de un joven adolescente de 16 años, estudiante, blanco, que debuta con dolor plantar y espolones calcáneos. Es ingresado y estudiado y se le diagnóstica espondiloartritis anquilosante. Se expone el cuadro clínico, los complementarios y la terapéutica utilizada. Se revisa la literatura al respecto.

Palabras clave: lumbalgia, espondiloartritis, enfermedades del pie.

ABSTRACT

Ankylosing spondyloarthritis (AS) is an uncommon disease in Cuba, and very rare in Pinar del Río Province, and much more uncommon in teenagers. A white 16- year-old adolescent student begins with plantar pain and calcaneous spikes. He is admitted to be studied and Ankylosing Spondyloarthritis is diagnosed. Clinical chart, complementary exams and the therapeutics to be used are discussed. Medical Literature is reviewed.

Key words: lumbalgia, spondyloarthritis, foot diseases.

Se presenta el caso de un paciente de 45 años de edad,  raza blanca, con antecedentes de salud, valorado en la consulta externa delPoliclínico Universitario "Fermín Valdés Domínguez" del municipio Viñales en Pinar del Río, en enero de 2007, que se presenta con una lesión tumoral a nivel de partes blandas de la mejilla derecha de un año de evolución, acompañado de obstrucción nasal, rinolalia, diplopia y buen estado general. Examen físico: aumento de volumen de la hemicara derecha de consistencia sólida, múltiples adenopatías cervicales derechas y estrabismo divergente del ojo derecho con reducción de la hendidura palpebral, la tomografía axial computarizada, reveló una opacidad tumoral del seno maxilar derecho que destruye paredes anterior, superior y posterior, la biopsia informó un diagnóstico de linfoma no hodgkin agresivo, difuso de células grandes tipo B y le fue indicado tratamiento quimioterápico y radioterápico. Dada la evolución clínica favorable del paciente, se reevaluó radiológicamente al año, persistiendo engrosamiento óseo del techo del seno maxilar. Se presentan las experiencias derivadas de la atención del caso y revisan la literatura médica con especial referencia al diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: DIPLOPÍA, EXOTROPÍA/ etiología, LINFOMA NO HODGKIN/ quimioterapia/ radioterapia, NEOPLASIAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/cirugía/complicaciones/diagnóstico, OBSTRUCCIÓN NASAL.

ABSTRACT

A 45 years-old, Caucasian patient with a past health was examined at "Fermin Valdes Dominguez" outpatient clinic in Viñales, Pinar del Rio (January 2007) presenting a tumoral lesion in the soft tissues of the right cheek with a year of natural history which was present with nasal obstruction, rinolalia, diplopia and good general status; finding at physical examination an enhancement of volume in the right hemi-face of solid consistency, multiple right cervical adenopathies and divergent strabismus of the right eye with a reduction of the palpebral cleft. Axial Computerized Tomography revealed a tumoral opacity of the right maxillary sinus destroying the superior, anterior and posterior walls. The results of the biopsy showed the diagnosis of a diffuse aggressive no-Hodgkin lymphoma of type-B cells; indicating chemotherapy and radiotherapy. The patient's clinical progress was favorable having a radiological re-evaluation at a year of treatment, the osseous thickness of the roof in the maxillary sinus persisted. The authors presented the experiences derived from the case and the review of the medical literature making specific reference to the diagnosis and treatment.

Key words: DIPLOPIA, EXOTROPIA, NON-HODGKIN LINFOMA/drug therapy/radiotherapy, SOFT TISSUE NEOPLASMS /surgery/complications/diagnosis, NASAL OBSTRUCTION.

El Síndrome de las piernas inquietas, trastorno del movimiento caracterizado por una sensación desagradable en las extremidades inferiores que provoca la necesidad imperiosa de moverlas, presentándose dichos síntomas en el horario del reposo vespertino, antes de dormir en la noche, lo cual interfiere con la instauración del sueño, provocando múltiples manifestaciones clínicas en los pacientes que la padecen. Es una entidad que a pesar de conocerse desde tiempos remotos, no se detectaba mucho, hasta hace unos años en que la frecuencia diagnóstica se ha incrementado pero todavía de forma insuficiente. Se presentan los primeros 5 casos diagnosticados y tratados con éxito en la consulta de neurología del Hospital "Abel Santamarìa" durante el corto período de 6 meses en el 2002.

DeCS: PIERNAS INQUIETAS, SINDROME DE EKBOM.

ABSTRACT

Restless Legs Syndrome is a motor disorder characterised by an unpleasant sense located in lower limbs provoking the urgent necessity of moving them, these symptoms appear during evening rest times and before bedtime, which manifestations interfere with sleep establishment leading to numerous clinical manifestations to those patients suffering from this entity. Despite of knowing about the syndrome since ancient times it was not frequently observed; the frequency of diagnosis has increased nowadays but insufficiently. The first 5 cases were diagnosed and successfully treated at Abel Santamaría Hospital "Outpatient Neurologic Clinic" during 6 months in 2002.

DeCS: RESTLESS LEGS, SYNDROME EKBOM.

Se trata un caso de un recién nacido de la raza blanca, primogénito, nacido a las 39 semanas de gestación en parto eutócico, que ingresó en el Servicio de Cuidados Intensivos Neonatales por un defecto óseo y músculo aponeurótico, cubierto por piel desde el tercio medio distal del esternón que se extendía hasta el ombligo, siendo portador de una Ectopia Cordis Toracoabdominal, un Onfalocele minor y una persistencia del conducto arterioso sin repercusión hemodinámica, que evolucionó de forma favorable, colocándosele material sintético en el tórax (gorotex) como medio de protección. Fue egresado a los 16 días y reingresado a los 2 meses para la reparación del Onfalocele, falleciendo en un cuadro de fallo multiorgánico por sepsis. El fenotipo constatado en el propósitus se consideró compatible con el Síndrome Toracoabdominal, de patrón de herencia dominante ligada al X (MIM: 313850), reportado por Carmi et al en 1990, constituyendo el segundo caso esporádico reconocido en Pinar del Río (Cuba) en dos familias no relacionadas.

Palabras clave: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS, PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO, RECIÉN NACIDO.

ABSTRACT

A Caucasian male newborn, first born, delivered at 39 weeks of pregnancy in an eutocic labor was admitted at the Intensive Neonatal Care Unit, presenting an osseous defect and aponeurotic muscle covered by skin of the distal median third of the sternum extended to the navel. He was a carrier of a Thoracoabdominal Ectopia Cordis, a minor Omphalocele and a Patent Ductus Arteriosus without hemodynamic repercussion evolving favorably with the placement of a synthetic material in the thorax (Gorotex) as a protection. The patient was discharged from the hospital at 16 days old and readmitted at 2 months old to restore the Omphalocele, dying of multiple organ failure due to sepsis. The phenotype observed on the propositus was compatible with the Thoracoabdominal Syndrome, which has a dominant trait pattern linked to X _chromosome (MIM: 313850) reported by carmi et al. In 1990. This was the second sporadic case reported in Pinar del Río, Cuba, in two families which were not related.

Key words: CONGENITAL HEART DISEASE , DUCTUS ARTERIOSUS PATENT, INFANT NEWBORN

El sarcoma de Kaposi (KS por sus siglas en inglés) es una enfermedad similar al cáncer. Se relaciona con la infección del VIH, y se presenta en estadios avanzados de la enfermedad, afectando el 20% de las personas con VIH que no toman medicamentos antirretrovirales. En Pinar del Río existe una baja incidencia de infección por VIH/SIDA. Dada la infrecuencia del Sarcoma de Kaposi se presenta un caso. Paciente de 50 años de edad, que después de un cuadro de dolor en epigastrio comienza con lesiones en la piel similares a hematoma en resolución, con centro más oscuro y nodular, que toman prácticamente todo el cuerpo. El paciente presenta ligera pérdida de peso, pero no prurito, no fiebre, no lesiones en mucosa oral. Se determinó Hb: 112g/l  Hto: 0.34l/l  Leucocitos: 4.4x10⁹/l. Se encontró aumento de células mononucleares en el diferencial con linfopenia asociada; velocidad de sedimentación, colesterol, transaminasas, función renal y proteínas totales, normales, pero trombocitopenia moderada, acido úrico elevado. En el aspirado medular aparece predominio de linfocitos atípicos, con depresión relativa de las series hematopoyéticas. Gastroscopia, negativa. Biopsia de piel: Compatible con Sarcoma de Kaposi. VIH: tres exámenes durante el estudio con tiempo de intervalo entre ellos 3 meses desde el inicio resultaron negativos. Último examen viral a los 7 meses de iniciado el estudio (positivo) con Western Blot.

Palabras clave: Sarcoma de kaposi, VIH.

ABSTRACT

Kaposi´s Sarcoma (KS) is a cancer-like disease. It is most frequent related to HIV infection, present in late stages of the disease and affecting 20 % of HIV infected people having no Highly Active Antiretroviral Therapy (HAART). Since in Pinar del Rio Province a low incidence rate of HIV/AIDS is observed , Kaposi´s Sarcoma is very infrequent. A 50 year-old male who after presenting an epigastralgia suffers from hematoma-like skin lesions, in resolution and when palpated the darker center was nodular. These lesions take practically the whole body, observing loss of weight, no fever, no itching, no oral mucosa lesions. Determining Hb: 112 g/l, Hto; 0.34/L, Leukocytes: 4.4 x 4x10⁹/l, increase of mononuclear cells, associated to lymphopenia, but erythrocyte sedimentation rate, seric cholesterol, transaminases, kidney function and total proteins were normal. Moderated thrombocytopenia and high levels of uric acid were observed. In the bone marrow aspiration atypical lymphocytes and relative depression of the hematopoietic series prevailed. Gastroscopy was negative. Skin biopsy: Compatible with Kaposi´s Sarcoma. HIV: three exams during the study at 3 months intervals being negative from the beginning. The last viral examination carried out at 7 months after the beginning of the study resulted positive when Western Blot technique was used.

Key words: Kaposi´s sarcoma, HIV.

oven masculino, de la raza negra, de 41 años de edad, que en el año 1999, acude a consulta de urología del Hospital General "Abel Santamaría Cuadrado" por un aumento de volumen del testículo izquierdo, no doloroso con diagnóstico clínico e imaginológico de tumor testicular izquierdo, es ingresado en el servicio de Urología, realizándole el tratamiento quirúrgico (orquiectomia izquierda ) constatándose el resultado biópsico que reporta seminoma clásico, clasificado (T1N1M0), asociando radioterapia y quimioterapia una evolución satisfactoria. El paciente es seguido en las consultas periódicas multidisciplinarías oncourológicas, en el 2009, 10 años después refiere dolor en testículo derecho, aumento de volumen en la porción media e inferior, que se interpreta de inicio como una orquiepididimitis, recibiendo un tratamiento con antibióticos (ciprofloxacina, amoxicilina ) sin respuesta al tratamiento. Los exámenes imageneológicos USG; TAC reportan imágenes nodulares con densidades variables en relación con proceso inflamatorio o tumoral y escasas adenopatías retroperitoniales e inguinales bilaterales la mayor 13mm, por lo que se decide realizar BAFF testicular derecho, comprobándose la existencia de células malignas. Se realiza la orquiectomia derecha, con el diagnóstico histopatológico seminoma testicular clásico T1NOMO-S0 (Etapa Clínica 1A). La evolución post operatoria es satisfactoria, se indica suplemento androgénico y radioterapia 30Gy. Actualmente asintomático.

Palabras clave: Seminoma testicular clásico, orquiectomía.

ABSTRACT

A 41 years-old, black, male patient who in 1999 attended to the urology office at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital with an increase of volume in the left testis, non-painful having the clinical and imaging diagnose of left testicular tumor, the patient was admitted in the Urology Service to undergo surgical treatment (left orchiectomy), verifying by biopsy, a classic seminoma, which was classified as T1N1MO. Radiotherapy and chemotherapy was indicated showing a satisfactory progress. The patient was followed-up in periodic multidisciplinary, onco-urologic consultations. In 2009, 10 years after, the patient complained of pain in the right testis, increase of volume in the middle-inferior portion of the testis that was interpreted as a process of epididymo-orchitis, starting with antibiotics (ciprofloxacin, amoxicillin),where no-treatment response was observed. Imaging examinations showed nodular imagines with variable densities in relation to an inflammatory or tumoral process and limited retro-perineal and inguinal-bilateral adenopathies <13mm, performing a BAAF in the right testis which verified the existence of malignant cells, a right orchiectomy was carried out, pathologic findings showed a classic testicular seminoma T1NOMO-S0 (Clinical stage 1A). Post operative progress is satisfactory, indicating the treatment of androgenic supplements and y-radiotherapy (30Gy). Currently the patient is asymptomatic.

Key words: Classic testicular seminoma, orchiectomy

Se revisa la literatura referente a múltiples tumores malignos primarios de cabeza y cuello en una misma persona y se presenta un caso con carcinoma epidermoide de labio inferior en paciente femenina de 80 años que simultáneamente presentó un linfoma no Hodgkin extranodal de bajo grado de malignidad en piel de región frontal, con toma de glándula parótida y submaxilar que posteriormente aparecieron adenopatías supraclaviculares e inguinales. Se trató quirúrgicamente el carcinoma de labio y el linfoma no Hodgkin con leukeran más prednisona y radioterapia con lo cual ha tenido buena evolución.

DeCS: CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS, NEOPLASIA DE CABEZA Y CUELLO, NEOPLASIA DE LABIO, LINFOMA NO HODGKIN.

ABSTRACT

The literature relating to multiple primary malignant tumors of head and neck in the same person has been reviewed and a case has been presented with a lower lid epidermoid carcinoma in an eighty - years - old female patient who simultaneously had a non - Hodgkin extranodal lymphoma with low - degree malignancy in frontal region skin, spreadingto submaxillary and parotid gland and leading to further supraclavicular and inguinal adenopathies. The lip carcinoma and non - Hodgkin lymphoma were surgically treated with leukeran plus prednisone and radiotherapy which have shown good results.

DeCS: SQUAMOUS CELL CARCINOMA, HEAD AND NECK TUMOR, LIP CARCINOMA, NON - HODGKIN LYMPHOMA.

Se presenta el caso de una adolescente de 16 años de edad con antecedentes de haber sido operada a los 5 años por Persistencia del Conducto Arterioso, que ingresa en el Hospital Pediátrico Provincial Docente "Pepe Portilla" de Pinar del Río, Cuba, por dolor torácico irradiado al brazo derecho y aumento de volumen del abdomen, por lo que se indicó ultrasonido abdominal detectándose gran masa quística abdominal. Es trasladada al Servicio de Cirugía Pediátrica, donde se completa su estudio y se realiza intervención quirúrgica, encontrándose un quiste gigante de ovario derecho que pesó 9 kilogramos, corroborándose el diagnóstico histológico de Cistoadenoma Seroso de Ovario (Quiste Seroso Simple). La paciente evolucionó satisfactoriamente. Los autores presentan las experiencias derivadas de la atención del caso, y revisan la literatura médica sobre el tema con especial referencia al diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: Edema Masivo de Ovario, Quiste de Ovario.

ABSTRACT

A 16-year-old case of an adolescent is presented, having undergone a surgical procedure at 5 years old because of an arterious duct patency, being admitted at "Pepe Portilla" Provincial Teaching Pediatric Hospital in Pinar del Río, Cuba, presenting chest pain with radiation to the right arm and increase of the abdominal volume and an abdominal ultrasound was prescribed and it was detected a great abdominal cystic mass. She was transferred to the Pediatric Surgical Service, and the study is completed, and she undergoes a surgical procedure, finding a 9-kilogram giant right ovarian cyst which was proved in the histological diagnosis to be a Serum Ovarian Cystoadenoma (Simple Serum Cyst) The patient had a succesful recovery. The authors present the experiences attained and review the medical literature on this case, making emphasis on its diagnosis and treatment.

Key words: MASS OVARIAN EDEMA, OVARIAN CYST.

Se realizó la presentación de un caso de linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia asociado a crioglobulinemia diagnosticado en el Hospital "Abel Santamaría" de Pinar del Río, la cual presentó una forma de debut atípica. Se realiza una breve revisión de dicha enfermedad, considerando sus principales elementos clínicos e histológicos, los que estuvieron presentes en gran medida en nuestra paciente.

DeCS: CRIOGLOBULINEMIA/diagnóstico, LINFADENOPATÍA INMUNOBLÁSTICA/diagnóstico.

ABSTRACT

A female patient suffering from Angioimmunoblastic lymphadenopathy and dysproteinemia associated with cryoglobulina presenting an atypical onset was diagnosed at Abel Santamaría Hospital, Pinar del Río. A brief review of this entity was carried out in order to analyse the main clinical and histopatological present in our patient.

DeCS: CRYOGLOBULINEMIA/diagnostic, IMMUNOBLASTIC LYMPHADENOPATHY/diagnostic.

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad génetica autosómica recesiva causada por más de 600 mutaciones conocidas del gen que codifica para la proteína de la membrana: Regulador de la membrana F.Q (CFTR). Es una enfermedad que en el período neonatal puede manifestarse por distres respiratorio, colestasis intrahepática e íleo meconial. Presentamos el caso de un recién nacido del sexo masculino, parto por cesárea, en quien se sospechó el diagnóstico de FQ. En ecografías prenatales se apreciaron signos de peritonitis meconial por íleo meconial. Fue intervenido quirúrgicamente, encontrando que gran cantidad de fibrina cubría todas las asas intestinales con adherencias, presentando una perforación en la unión yeyuno ileal, segmento ocupado por meconio duro y compacto, realizando íleostomía. Presenta empeoramiento clínico y hemodinámico, con íctero colestásico, distrés respiratorio que va agravando hasta presentar signos de shock séptico y fallo multiorgánico, falleciendo a los seis días de edad. El estudio anátomo-patológico post-mortem fue compatible con FQ.

Palabras clave: Fibrosis quística, íleo meconial, obstrucción intestinal, peritonitis meconial.

ABSTRACT

Cystic fibrosis (CF) is a genetic autosomal recesive disease caused by more than 600 known mutatins of the gene that codifies for the protein of the membrane: Regulator of the CF transmembrane (CFTR). It is a disease of the neonatalperiod that can be manifested by respiratory distress, intrahepatic cholestasis and meconium ileus. A case of amale newborn (throug a cesarean section delivery), suspecting the diagnosis of Cystic Fibrosis is reported. In prenatal echographies signs of meconium peritonitis due to meconium ileus was observed, the patient underwent a surgery where a great quantity of fibrin covering all intestinalloops with adherences showing a perforation inthe ileum jejune join was observed. The segment was filled with a hard andcompact meconium. An ileostomy was performed, then the patient presented a clinical and hemodynamic worsening with cholestatic jaundice and respiratory distress deteriorating his condition up to showing signs of septic shock and multiple-organ failure, dying at 6 days old. The post-mortem pathologic study matched with a cystic fibrosis.

Key words: Cystic fibrosis, meconium ileus, bowel obstruction, meconium peritonitis.