Introducción: la artritis séptica espontánea es una enfermedad rara que requiere atención ortopédica inmediata. La afectación de la articulación del hombro es infrecuente y representa menos del 5 % de los casos.

Presentación del caso: paciente masculino de 23 años de edad, con un cuadro de 14 días de evolución, con presencia de dolor a nivel de hombro derecho sin causa aparente, el cual se incrementa en el transcurso de los días, hasta llegar a ser incapacitante, limitando la movilidad. El cuadro se acompaña de alzas térmicas no cuantificadas, de presentación diaria y en cualquier horario, escalofríos, malestar general. Al examen físico se identificó la presencia de edema, eritema y calor a nivel de hombro derecho, tensión arterial de 93/53 mmHg, frecuencia cardiaca de 133 lpm y frecuencia respiratoria de 28 rpm. Se consideró presencia de proceso infeccioso a nivel del hombro derecho, procediendo a realizar limpieza quirúrgica. Se realizó hemocultivos, en el cual se identificó staphylococcus epidermidis oxacilino-resistente, similar al cultivo de líquido de drenaje. Recibió 21 días de antibioticoterapia, con evolución favorable, pero con importante limitación funcional en la articulación afectada.

Conclusiones: la artritis séptica es una emergencia ortopédica poco común que puede causar daño irreversible en la articulación afectada si no se trata a tiempo. Es importante considerar la artritis séptica en el diagnóstico diferencial en pacientes con dolor articular y síntomas sistémicos, incluso en ausencia de factores de riesgo conocidos. La evolución clínica del paciente suele ser favorable después de una adecuada antibioticoterapia y lavados quirúrgicos.

Introducción: el pseudolinfoma constituye una enfermedad rara y generalmente idiopática, constituye un grupo de dermatosis benignas con un cuadro histológico que lo distingue escasamente de los linfomas. Se pueden dividir en dos grandes grupos según el linfocito (T o B) predominante en los infiltrados y su presentación clínica varía de acuerdo a los estímulos que provocan la enfermedad.

Objetivo: describir una paciente con un pseudolinfoma cutáneo tratada en el servicio de Oncología del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río.

Presentación de caso: paciente femenina, de raza blanca, de 66 años, hipertensa, la cual fue inscrita en el servicio de Oncología el 9 de marzo de 2020 por presentar lesiones en la piel de color café a predominio de los miembros inferiores. Fue valorada por el servicio de dermatología que sospechó un linfoma cutáneo y condujo una sistemática diagnóstica que concluyó en hiperplasia linfoide cutánea de células B.

Conclusiones: el pseudolinfoma puede tener una presentación clínica muy variada y son muchos los factores que pueden desencadenar su aparición. Una sistemática diagnóstica que incluya interrogatorio, examen físico, histología e inmunohistoquímica es fundamental. El uso de los esteroides es eficaz para el tratamiento de la lesión cutánea y se insiste en el seguimiento posterior por dermatología.

Introducción: entre los principales problemas de salud a nivel mundial está el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), el cual favorecen la producción de afecciones dermatológicas resistentes al tratamiento como lasinfecciones oportunistas y los tumores malignos.

Objetivo: presentar un caso de sarcoma de Kaposi en un paciente joven con diagnóstico de VIH/SIDA.

Presentación del caso: paciente de 32 años, blanco, masculino con diagnóstico de infección por el VIH desde hace ocho años, con inadecuado control de su enfermedad, que acude a consulta dermatológica por presentar lesiones en la piel que se han extendido rápidamente, en forma de placas sobreelevadas de tamaño variable, amarronadas o eritematovioláceas, sin síntomas subjetivos asociados. Se sospecha el diagnóstico de Sarcoma de Kaposi por la clínica y se confirma por estudio histopatológico. El paciente se trata con terapia antirretroviral y quimioterapia, pocas semanas después se complica con un sangramiento digestivo alto y fallece.

Conclusiones: resulta esencial el cumplimiento de la terapia antirretroviral y el adecuado seguimiento y control del paciente que vive con VIH/SIDA, para reducir la incidencia de infecciones y enfermedades oportunistas que pueden acelerar el desenlace fatal.

Introducción: el aparato ortodóncico tipo Hyrax ha sido utilizado en los últimos años para corregir las atresias maxilares, se indica en pacientes con micrognatismo transversal del maxilar y produce una expansión rápida del maxilar.

Presentación del caso: paciente femenina de 12 años de edad, raza blanca, con buen estado general, que acude a la consulta de Ortodoncia de la Clínica Estomatológica “Antonio Briones Montoto”, por presentar al examen clínico: cara ovalada, labio superior hipotónico, tercio inferior disminuido y perfil convexo, al examen intraoral presentaba resalte de 4 mm, apiñamiento dentario superior e inferior, relación molar de disto oclusión en ambos lados, sin poder establecer relación canina, bóveda palatina profunda, paladar ojival con macrodoncia dentaria superior e inferior y microrganismo transversal total. Refiere como hábito anterior la succión digital y herencia paterna, con una tendencia de crecimiento braquifacial y alteraciones esqueletales como retrognatismo maxilar.

Conclusiones: se realizó la expansión maxilar como tratamiento ortopédico mediante un expansor tipo HYRAX con uso de tornillo Vite Hyrax® II de Dentaurum. Teniendo en cuenta la relación transversal del maxilar, la tendencia de crecimiento y biotipo facial, así como la colaboración de la paciente, se lograron resultados terapéuticos favorables y modificaciones esqueletales del maxilar en los tres planos del espacio que favorecieron la reposición dental y las adecuadas relaciones oclusales y faciales obtenidas.

Introducción: las enfermedades crónicas no transmisibles emparejadas con un aumento de la esperanza de vida, en muchas ocasiones devienen en pacientes con múltiples enfermedades crónicas no transmisibles, lo que requiere la actuación y evaluación integral por el personal de salud, para disminuir la carga de cuidados, y mejorar la calidad de vida del enfermo.

Presentación de caso: se presenta el caso de una paciente femenina, de 65 años de edad, analfabeta, encamada desde hace dos años por obesidad, sedentaria. Presenta como antecedentes hipertensión arterial, úlcera gástrica crónica y diabetes mellitus. Se realiza desde la atención primaria de salud una evaluación integral de la paciente mediante el empleo de diferentes herramientas. Se realiza un reajuste del tratamiento, y se establece planes de seguimiento junto con las tablas de pendientes.

Conclusiones: los pacientes con enfermedades crónicas constituyen un reto para el medico de primer nivel de atención, necesitándose una planeación estratégico preventiva enfocada en evitar las complicaciones de dichas enfermedades que conlleven a más estrés personal familiar y más salida de recursos para el estado. Los planes de seguimiento junto con las tablas de pendientes son una herramienta básica e indispensable para seguir con la cronología del qué hacer con el paciente y sus familiares, junto con un panorama general de la vida y pronostico del mismo. La adaptación de programas y guías según los pacientes y sus enfermedades y la colaboración de los mismos ayudas al médico de primer nivel de atención ofrecer un mejor cuidado al enfermo.

Introducción: el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica se caracteriza por una activación patológica del sistema inmune mediada por linfocitos T citotóxicos, natural killers y macrófagos, que finalmente fagocitan las células hematopoyéticas. 

Presentación de caso: recién nacido a término, peso adecuado para la edad gestacional, hijo de madre multípara, abortadora habitual, con antecedentes patológicos personales de hipermovilidad articular y gastritis crónica. Nació en buenas condiciones y en su evolución presentó distrés respiratorio, exantema, fiebre, pancitopenia, hepatomegalia marcada y ferritina sérica elevada con empeoramiento clínico-analítico y rápida progresión a la disfunción múltiple de órganos, con estudios virológicos negativos y sin crecimiento bacteriano ni micótico. Se diagnosticó síndrome hemofagocítico con prescripción de tratamiento específico: dexametasona e inmunoglobulina a dosis inmunosupresora. El neonato tuvo una evolución tórpida y fallece con 27 días de vida.

Conclusiones: el síndrome hemofagocítico en el período neonatal es difícil de diagnosticar y se comporta como un simulador de muchas enfermedades con rápida progresión al fallo multiorgánico e implicaciones  pronósticas muy desfavorables para el paciente.

Introducción: la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa y multisistémica de etiología desconocida definida como una respuesta inflamatoria ante un antígeno del medio ambiente en una persona genéticamente susceptible. El síndrome de Löfgren es una forma de presentación que cursa con hallazgos clínicos estereotípicos manifestada como una tríada de periartritis aguda, eritema nudoso y adenopatías hiliares.

Reporte de caso: se reporta un caso con los hallazgos característicos de esta forma clínica en el que, después de la discusión multidisciplinaria de los hallazgos encontrados en el examen físico y los estudios complementarios, se decidió iniciar tratamiento con glucocorticoides sin realizar la biopsia de ganglio mediastinal, un proceder invasivo y riesgoso.

Conclusiones: la evolución clínica del paciente fue favorables y en la actualidad se encuentra asintomático, sin tratamiento y sin evidencia de complicaciones o progresión hacia la forma crónica de la enfermedad después de tres años de evolución.

Introducción: la recesión periodontal es una afección frecuente del periodonto. Es la exposición de la superficie radicular por el desplazamiento apical de la encía. Su incidencia varía desde 8 % en niños hasta 100 % tras los 50 años de edad. Afecta la estética y función de los tejidos; en la actualidad es un motivo de visita de pacientes y profesionales. Como solución plausible se elige la cirugía plástica periodontal. Se atendió este caso en la Clínica Estomatológica Antonio Briones Montoto de Pinar del Río en 2018, con el objetivo de relatar el tratamiento y la evolución a largo plazo de una paciente con recesión periodontal localizada tipo 1 de Cairo y clase II de Miller.

Presentación de caso: paciente femenina, piel blanca, de 25 años de edad con antecedentes de buena salud que refirió denudación radicular del incisivo central inferior izquierdo, lo que afecta su estética y cepillado dental. Se detectó cepillado horizontal vigoroso con cepillo dental duro y pasta dental abrasiva, así como hábito deletéreo de lengua protráctil, migración de la encía hacia apical en el 31, que exponía la raíz dental 3 mm y papilas interproximales puntiagudas sin afectación. A los Rayos X no existía destrucción periodontal en la zona interdental. Se realizó corrección y control del cepillado dental y hábito deletéreo; se optó por cirugía plástica periodontal mediante injerto pediculado lateral.

Conclusiones: se logró eliminar la recesión periodontal, devolver la estética a la paciente y encía adherida funcional, resultado que ha permanecido a largo plazo.

Introducción: El Síndrome Multisistémico Inflamatorio se ha descrito su aparición en niños infectados con el virus SARS-COV-2, coronavirus responsable de la COVID-19, que no necesariamente esté en la fase aguda de la enfermedad, pero que tenga una seroconversión de anticuerpos contra el mismo, demuestran una infección reciente o en procesos; entre sus muchos múltiples formas de presentación, se ha descrito  una forma de la enfermedad similar al síndrome de Kawasaki, que responde al tratamiento convencional para la enfermedad clásica

Presentación de caso: se reporta Niña de ocho años de edad que ingresó al área de aislamiento respiratorio, con serología positiva para anticuerpos SARS-CoV-2, sin antecedentes de importancia, con dolor abdominal difuso de gran intensidad, náuseas, vómitos, constipación y alza térmica de cuatro días de evolución, con características clínicas de peritonitis, se realiza intervención quirúrgica donde se evidencia una pequeña cantidad de líquido libre en la cavidad abdominal y el apéndice cecal congestiva, cuadro no compatible con la intensidad del dolor abdominal.

Conclusiones: enfermedad de síndrome inflamatorio sistémico tipo Kawasaki secundario a COVID-19, por las características del cuadro clínico, la mala evolución postquirúrgica, el compromiso multisistémico, los cambios radiográficos y la sospecha de COVID-19, diagnosticado de forma serológica a través de prueba rápida.

Introducción: el dacriocele congénito es una entidad poco frecuente por obstrucción del conducto nasolagrimal.

Presentación del caso: neonato, del sexo femenino, de 17 días de nacida, producto de un parto eutócico, atérmino, sin antecedentes prenatales de importancia. Acude a los servicios por presentar inflamación en ojo derecho desde el nacimiento, secreciones conjuntivales abundantes e hiperemia conjuntival. A examen físico se constata presencia de un tumor de 8 mm de diámetro en zona del saco lagrimal derecho, no doloroso a la palpación, de coloración azulada. Se indica como complementario imágenes como ecografía. Se determina el diagnóstico de dacriocele congénito. Se decidió tratamiento no quirúrgico. Se indicó compresas tibias en la zona del saco lagrimal afectado por cinco minutos, tres veces al día. Se decide colocar antibioticoterapia con tobramicina + dexametasona en colirio, indicada una gota cada cuatro horas por 10 días. Al cabo del tratamiento se mostró mejoría, sin necesidad de otras intervenciones. Se indicó seguimiento por consulta de oftalmología.

Conclusiones: el dacriocele congénito constituye una entidad congénita de las vías lagrimales de baja incidencia. Su diagnóstico es clínico, sin embargo, para descartar otras entidades resultan necesarias pruebas de imagen. El tratamiento médico conservador puede llevar a la resolución de la entidad, resultando útil el masaje sumado a terapia antimicrobiana; sin embargo, puede requerirse una intervención quirúrgica.

Introducción: el dacriocele congénito es una entidad poco frecuente por obstrucción del conducto nasolagrimal.

Presentación del caso: neonato, del sexo femenino, de 17 días de nacida, producto de un parto eutócico, atérmino, sin antecedentes prenatales de importancia. Acude a los servicios por presentar inflamación en ojo derecho desde el nacimiento, secreciones conjuntivales abundantes e hiperemia conjuntival. A examen físico se constata presencia de un tumor de 8 mm de diámetro en zona del saco lagrimal derecho, no doloroso a la palpación, de coloración azulada. Se indica como complementario imágenes como ecografía. Se determina el diagnóstico de dacriocele congénito. Se decidió tratamiento no quirúrgico. Se indicó compresas tibias en la zona del saco lagrimal afectado por cinco minutos, tres veces al día. Se decide colocar antibioticoterapia con tobramicina + dexametasona en colirio, indicada una gota cada cuatro horas por 10 días. Al cabo del tratamiento se mostró mejoría, sin necesidad de otras intervenciones. Se indicó seguimiento por consulta de oftalmología.

Conclusiones: el dacriocele congénito constituye una entidad congénita de las vías lagrimales de baja incidencia. Su diagnóstico es clínico, sin embargo, para descartar otras entidades resultan necesarias pruebas de imagen. El tratamiento médico conservador puede llevar a la resolución de la entidad, resultando útil el masaje sumado a terapia antimicrobiana; sin embargo, puede requerirse una intervención quirúrgica.

Introducción: las porfirias agudas comprenden un grupo de trastornos genéticos en la síntesis del grupo hemo, que pueden comprometer la vida y cuyas manifestaciones clínicas simulan otras enfermedades como: abdomen agudo, neuropatía periférica, trastornos psiquiátricos primarios, entre otras. La demora en el diagnóstico, el que se confirma al demostrar niveles elevados de porfirinas totales en sangre y orina, retarda el inicio del tratamiento específico incrementando la morbimortalidad.

Reporte de caso: se reporta una paciente cuyas manifestaciones clínicas motivaron el planteamiento de varios diagnósticos erróneos, privándola de la terapéutica adecuada y oportuna. Se analizan la clínica, la orientación diagnóstica y terapéutica.

Conclusiones: la porfiria aguda intermitente es poco frecuente pero grave, y debe considerarse en mujeres jóvenes con dolor abdominal agudo no atribuible a otras causas.

Introducción: la nefritis túbulo intersticial aguda se refiere a un tipo de daño renal que afecta principalmente el intersticio y ocasiona lesión aguda potencialmente reversible. Su curso puede ser subclínico o con deterioro progresivo, hasta evolucionar hacia la enfermedad renal crónica. Su manejo incluye la suspensión del fármaco responsable y la utilización de esteroides cuando la condición es de origen medicamentoso o autoinmune. Si se identifica de forma oportuna y se trata adecuadamente, su pronóstico generalmente es favorable.

Presentación de caso: se reporta una paciente joven con historia de buena salud, que después de un proceder estomatológico  recibió tratamiento con cefalexina oral durante siete días y desarrolló nefritis túbulo intersticial aguda comprobada clínica e histológicamente que respondió satisfactoriamente al tratamiento habitual de la enfermedad, lo que indica la necesidad de tener en cuenta su posibilidad, aún en situaciones clínicas habituales, e incrementar los conocimientos de los profesionales médicos sobre este trastorno que puede, incluso, ser causa de enfermedad renal crónica así como evitar el uso de antibióticos cuando no son una estricta necesidad.

Conclusiones: la nefritis túbulo intersticial aguda es una complicación que puede estar presente después del uso de cefalosporinas, incluidas las de primera generación administrada por vía oral, en el tratamiento de enfermedades comunes con un pronóstico favorable.

Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria que impide la correcta coagulación de la sangre y constituye del 80 a 85 % de todas las diátesis hemorrágicas hereditarias. Es producida por la disminución de la actividad del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B).

Presentación de caso: adolescente de 18 años de edad, de la piel blanca, atendido en el servicio de Hematología del Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, que, en la etapa neonatal, presentó un hematoma a nivel de muslo derecho después de la administración de la vacuna contra hepatitis B asociado a sangrados por los sitios de puntura. A los tres meses de edad presentó su primera hemartrosis en la rodilla derecha un evento inusual en esta etapa de la vida por la escasa movilidad. A los 11 años se inició tratamiento con fisioterapia con la modalidad de hidroterapia con resultados alentadores en la recuperación del tono muscular. A inicios del año 2015, con 12 años de edad, se comenzó a utilizar el régimen de profilaxis con F VIII tres veces a la semana, que, unido a las sesiones de rehabilitación, posibilitaron la disminución de los sangrados, así como la deambulación, se incorporó de forma presencial y sin el apoyo de sillas de ruedas al escenario docente.

Conclusiones: se concluye que el uso del emicizumab en un paciente con hemofilia A sin inhibidores, presentó un elevado perfil de seguridad, así como una alta eficiencia en la prevención de la tendencia hemorrágica.

Introducción: la infiltración tumoral de las estructuras vasculares del mediastino es una complicación frecuente en los pacientes con neoplasias pulmonares. Debido a la variabilidad clínica inicial en la presentación de la enfermedad oncológica, los síntomas pueden simular una disminución del flujo sanguíneo pulmonar causado también por un tromboembolismo pulmonar.

Objetivo: describir un paciente con un carcinoma microcítico del pulmón que se presentó como simulación a un tromboembolismo pulmonar.

Presentación de caso: paciente masculino de 58 años de edad con antecedentes patológicos de hipertensión arterial, se presentó con dificultad respiratoria y dolor torácico de aparición súbita, hipoxemia de moderada a severa con campos pulmonares limpios. Se estabilizó en la unidad de cuidados intensivos y los exámenes imagenológicos posteRíores evidenciaron una gran masa tumoral en el mediastino. Los estudios histológicos confirmaron un carcinoma microcítico de pulmón.

Conclusiones: el carcinoma de pulmón de células pequeñas con afectación vascular por infiltración de la arteria pulmonar puede simular una enfermedad tromboembólica. Los pacientes con enfermedad oncológica pueden requerir la atención en una unidad de cuidados intensivos durante algún momento de la evolución de la enfermedad.

Introducción: la COVID-19 es considerada una patología florida y de obligatorio manejo multidisciplinario por las especialidades médicas. Para el dermatólogo representa un reto diagnóstico por la heterogeneidad de descripciones clínicas encontradas a nivel cutáneo en los pacientes, si bien el virus no es dermatotrópico, cada día hay mayor evidencia de lesiones cutáneas producidas por el nuevo coronavirus, por lo que es importante estar atento a esta emergencia sanitaria.

Objetivo: presentar serie de casos de pacientes con urticaria asociada a COVID-19.

Presentación de casos: en los tres casos fueron pacientes femeninas, jóvenes entre 19 y 27 años de edad, con antecedentes de alergias en dos de ellas, que desarrollaron habones urticarianos casi simultáneos al resto de los síntomas con PCR del exudado nasofaríngeo para SARS-CoV-2 positivo, con evolución clínica satisfactoria y remisión del cuadro al séptimo día.

Conclusiones: el conocimiento de las manifestaciones cutáneas permite profundizar en los aspectos todavía poco conocidos de la COVID-19, realizar un diagnóstico más rápido o incluso servir como marcador pronóstico. En la era de la pandemia, habría que considerar el diagnóstico de la infección en pacientes que consultan por presentar lesiones cutáneas, urticaria o angioedema con o sin otros síntomas y especialmente en aquellos con enfermedad atípica o con exposición reciente a individuos infectados por el virus.

Introducción: existen múltiples técnicas quirúrgicas para tratar la inestabilidad del complejo atlantoaxial. La fijación con tornillos transarticulares C1-2 (técnica de Magerl) ha mostrado altos índices de fusión, y puede ser combinada con los sistemas de alambrado descritos inicialmente, para garantizar mayor estabilidad al constructo.

Presentación de caso: masculino, 62 años, que luego de una caída de dos metros, es traído a la institución con dolor cervical y con imposibilidad para mover las extremidades. Al examen neurológico, presentaba un grado B en la American Spinal Injury Classiffication Scale. Se diagnostica fractura odontoidea conminuta y luxación atloaxoidea. Se le aplica tracción cervical con lo que se logra la alineación vertebral. Se planifica tratamiento quirúrgico mediante técnica de Magerl. Ante trayectoria subóptima del tornillo inicial, se combina con fusión atloaxoidea posterior, mediante técnica de Gallie. Se mantuvo inmovilización externa durante dos semanas. Al egreso hospitalario, el paciente logra la deambulación, aunque con disparesia braquial con predominio distal. En estudios radiológicos evolutivos, no se observa fallo del sistema de instrumentación.

Conclusiones: en este caso la utilización de la técnica de Gallie, ante la malposición de uno de los tornillos transarticulares C1-2, permitió conservar la estabilidad del constructo.

Introducción: el neumomediastino es la presencia de aire en el espacio mediastinal procedente de bronquios, alvéolos o de una ruptura esofágica, que viaja a través de las vainas vasculares y los planos tisulares hacia el espacio mediastinal; puede ser categorizado como espontáneo, traumático o secundario.

Objetivo: describir un paciente con neumomediastino secundario al efecto Macklin.

Caso clínico: se trata de un paciente masculino de 32 años sin antecedentes médicos, que acude a urgencias refiriendo tos seca, dolor de garganta, dolor al ingerir alimentos, malestar general, dolores articulares a predominio de rodillas y espalda baja y fiebre de 39°C acompañada de escalofríos. El día posterior a su ingreso, tras un acceso de tos, presenta de forma súbita aumento de volumen del cuello y porción superior del tórax, acompañado de dolor en dicha zona, dificultad para respirar y hablar. Al examen en este momento se constata aumento de volumen y crepitación en cuello, fosa supraclavicular, y porción anterosuperior y posterosuperior del tórax (enfisema subcutáneo) así como estertores roncos y sibilantes diseminados en ambos campos pulmonares. Se realiza radiografía de tórax de urgencia que muestra signos sugestivos de enfisema subcutáneo y neumomediastino. Se solicita valoración por servicio de cirugía General y otorrino, los cuales sugieren tratamiento conservador.

Conlusiones: el neumomediastino es una enfermedad poco frecuente y benigna,
sus características clínicas son dolor torácico y enfisema subcutáneo luego de un acceso de tos y evoluciona de forma satisfactoria entre dos y 15 días.

Introducción: el absceso hepático es una colección de pus rodeada por una cápsula fibrosa, de alta morbilidad y mortalidad en el mundo. Tiene una incidencia aproximada de 20 por cada 100 000 habitantes y una mortalidad de un 5 % a un 30 %.

Objetivo: presentar un caso de absceso hepático roto en cavidad abdominal asociado a colelitiasis.

Caso clínico: paciente femenina de 65 años de edad recibida en los servicios de urgencia de cirugía general luego de haber sufrido hacía un mes dolor en hipocondrio derecho acompañado de vómitos copiosos y astenia. Al examen físico se constató íctero, taquicardia, taquipnea, dolor intenso en hipocondrio derecho con defensa y reacción peritoneal (punto de Murphy positivo). Se decide llevar al salón de operaciones, se encontraron abscesos hepáticos rotos asociado a litiasis vesicular y peritonitis fibrinopurulenta, se toma muestra para cultivo, se realiza colecistectomía de cuello a fondo, lavado de la cavidad abdominal y de los cráteres hepáticos. Se deja drenaje subhepático. La evolución fue satisfactoria.

Conclusiones: el lavado peritoneal, la colecistectomía y antibioticoterapia de amplio espectro son una alternativa terapéutica efectiva en pacientes afectos de absceso hepático piógeno roto con colelitiasis.

Introducción: la enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal de causa desconocida con una génesis multifactorial que afectan todo el tracto digestivo, desde la boca hasta el ano.

Presentación de caso: se describe un caso de una adolescente de 18 años de edad con historia de múltiples ingresos hospitalarios por cuadros de fiebre, diarreas, cólicos abdominales y desnutrición proteico energética que a los nueve años se le hace diagnóstico de una colitis ulcerosa, con una respuesta no favorable al tratamiento con salazosufalpiridina, mesalazina, esteroides orales e inmunosupresores. A los 16 años de edad presenta fisuras y fistulas perianales. Por la histología se concluye que es enfermedad de Crohn; fue necesario la realización de ileostomía y tratamiento con anticuerpos monoclonales (infliximab), primera experiencia de su uso en Pinar del Río.

Conclusiones: presentó una respuesta muy favorable con cicatrización total de las fisuras y las fístulas perianales, desarrollo de caracteres sexuales secundarios, así como su menarquia y recuperación nutricional.

Introducción: el abuso sexual en la infancia se define como una experiencia traumática que puede llevar a la víctima a padecer complicaciones mentales, sexuales, físicas, interpersonales y comportamentales, nefastas para la salud. Además, constituye un factor de riesgo que desencadena el trastorno depresivo mayor en mujeres.

Presentación del caso: se trata de una paciente femenina de 17 años de edad que sufrió abuso sexual a los siete años de edad. La paciente ingresa en una primera ocasión el 5 marzo de 2018 por intento suicida y trastorno depresivo al tener contacto con la persona que efectuó el acto. Pasados 17 días la paciente vuelve a ser ingresada por presentar un cuadro de trastorno depresivo mayor y egresa nueve días después por buena evolución. El 7 de agosto ingresa por tercera vez por trastorno depresivo mayor e intento suicida nuevamente. La paciente fue tratada con Imipramina de 25 mg dos veces al día y con tratamiento psicoterapéutico, al cual respondió adecuadamente. La paciente se encuentra psicológicamente estable.

Conclusiones: el abuso sexual en la niñez constituye un factor de riesgo desencadenante del trastorno depresivo mayor. La atención especial mediante apoyo y estudios psicológicos de los pacientes, y el tratamiento de fármacos antidepresivos es de vital importancia para la recuperación de víctimas sometidas a acoso sexual con ideación e intento suicidas.

Introducción: el exceso de actividad hormonal biológica de origen paratiroideo es motivo de consulta frecuente en la práctica endocrinológica, aunque también acuden remitidos de servicios como nefrología, ortopedia o cirugía maxilofacial por las variadas presentaciones clínicas de la enfermedad.

Presentación del caso: paciente femenina, de 34 años de edad, con antecedentes patológicos personales de insuficiencia renal crónica. Acudió a la institución por presentar cambios en su aspecto corporal, sobre todo a nivel del macizo facial. El examen físico mostró alteraciones ostio-mio-articulares. La radiografía de pelvis mostró una disminución de la densidad ósea y diástais de la sínfisis del pubis. La ganmagrafía de paratiroides en dos fases detectó hiperplasia paratiroidea. La tomografía axial computarizada de cráneo mostró marcada destrucción y reabsorción ósea. Se planteó un hiperparatiroidismo terciario.

Conclusiones: el hiperparatiroidismo terciario constituye una de las causas menos frecuentes de hiperfunción paratiroidea; puede presentarse como consecuencia de un trastorno renal que se perpetúa en el tiempo. El diagnóstico y tratamiento oportuno disminuye incidencia de comorbilidades. La paratiroidectomía representa el tratamiento de elección, con altas tasas de curación.

Introducción: el síndrome Cockayne es una enfermedad genética multisistémica de baja frecuencia, caracterizada por disminución del crecimiento postnatal que causa baja talla, reducción del panículo adiposo generalizado con aspecto de envejecimiento prematuro, piel fina que permite apreciar la circulación capilar, con lesiones de fotosensibilidad, disfunción neurológica progresiva con discapacidad intelectual.

Presentación de caso: se presenta paciente masculino con detención de crecimiento desde los cuatro años, disminución del panículo adiposo más acentuado en las extremidades, con abdomen globuloso con hepatomegalia y arañas vasculares. La piel muy fina con múltiples manchas hiperpigmentadas e hipopigmentadas causada por traumatismo, así como lesiones atróficas y fotosensibles, con cabello delgado despigmentado y quebradizo. Paciente atendido por un equipo multidisciplinario, que después de varios estudios, se realiza un exhaustivo examen físico dismorfológico, a través del método clínico que permitió la delineación del fenotipo lográndose el diagnóstico definitivo.

Conclusiones: se considera de gran valor un examen físico exhaustivo que permita delinear correctamente el fenotipo; sin despreciar la importancia de un interrogatorio minucioso que facilite la elaboración del árbol genealógico que revele la relación de pertenezco de todos sus miembros. Durante el estudio de estas enfermedades de baja frecuencia con heterogeneidad clínica y genética; es necesario la intervención de un equipo multidisciplinaria para a través el método clínico lograr un acertado diagnóstico clínico.

Introducción: el nervio intermediario constituye la raíz sensitiva del nervio facial y fue descrito por Wrisberg en 1777 como un ramo separado. Dentro de sus funciones se encuentra el control de secreción salival y lacrimal, función gustativa y sensibilidad cutánea de partes del oído externo. La dolicoectasia vertebrobasilar se caracteriza por un complejo vertebrobasilar dilatado, elongado y tortuoso.

Presentación de caso: paciente con cefalea de dos meses de evolución, referida a la región del pabellón auricular y conducto auditivo externo izquierdos, de comienzo súbito, duración menor de un minuto, de carácter eléctrico y severa intensidad según escala visual análoga. Se sospechó neuralgia del nervio intermediario izquierdo. Se realizó una tomografía multicorte de cráneo-encéfalo y resonancia magnética de cráneo-encéfalo con técnica de angiografía. No se evidenció lesión ocupativa de espacio intracraneal ni en conducto auditivo. Se evidenció complejo vertebrobasilar elongado y distendido, se diagnosticó dolicoectasia vertebrobasilar. Se instauró tratamiento con carbamazepina 600mg diario con lo cual existió resolución total de las crisis dolorosas.

Conclusiones: la neuralgia del intermediario debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes con dolor de carácter neuropático referido a la región del conducto auditivo externo. La dolicoectasia vertebrobasilar se identificó como la causa de la compresión neural. El tratamiento farmacológico constituye la primera línea de tratamiento para estos pacientes.

Introducción: el síndrome de Goldenhar es un síndrome polimalformativo congénito que se evidencia en el nacimiento. Es una malformación del espectro facio-aurículo-vertebral, que tiene asociada anomalías auriculares en las secciones del canal auditivo, provocando hipoacusias mixtas bilaterales en alrededor de un tercio de los casos. Para su rehabilitación satisfactoria requiere de la participación de un equipo multidisciplinario, entre ellos: pediatras, audiólogos, cirujanos plásticos, oftalmólogos, logofoniatras  y logopedas.

Presentación de caso: preescolar de tres años y 10 meses, que se evaluó en el “Laboratorio logopédico de psicomotricidad y estimulación temprana” de la Universidad de Pinar del Río Hermanos Saiz Montes de Oca, al año de edad por presentar retraso del desarrollo del lenguaje. Se realizó história clínica logofoniátrica pediátrica, en la que se incluyen datos positivos al examen físico como microtia bilateral severa, grado IV en el oído derecho y casi anotia en el izquierdo, microsomía hemifacial, macrostomía unilateral izquierda con desviación de la comisura labial a la izquierda y apéndices apendiculares en el trayecto del primer y segundo arco branquial. El estudio auditivo determinó hipoacusia neurosensorial mixta de moderada a severa en el oído derecho y neurosensorial profunda en el oído izquierdo.

Conclusiones: Los niños desde la infancia temprana con hipoacusias asociadas al síndrome de Goldenhar tienen una evolución exitosa, teniendo en cuenta un diagnóstico e intervención lo más temprano posible. El estudio permitió la descripción de un caso con hipoacusia asociada al síndrome de Goldenhar, lo cual reveló el buen desarrollo del lenguaje expresivo y comprensivo.

Introducción: el abdomen agudo quirúrgico en el anciano se caracteriza por su presentación poco usual. La reducción del flujo sanguíneo tisular por isquemia mesentérica secundario a trombosis arterial aguda, en pacientes geriátricos, se presenta como un cuadro de abdomen agudo inespecífico. Aspecto que eleva su mortalidad.

Objetivo: describir un caso de isquemia segmentaria del ciego secundario a trombosis de rama fina de la arteria ileocecal.

Presentación de caso: paciente de 94 años, dolor abdominal en fosa iliaca derecha con Signo Blumberg positivo, se acompaña de náuseas y vómitos. Dolor sugestivo a apendicitis aguda; se interviene mediante cirugía de urgencia y se constata isquemia segmentaria del ciego en su cara anterior secundaria a isquemia de la arteria ileocecal por trombosis de rama fina de la arteria en cuestión; se realizó hemicolectomía derecha e iliotranversostomía término-lateral. Presentó evolución clínica favorable.

Conclusiones: la sintomatología de la trombosis arterial aguda en adultos mayores implica una secuencia de signos y síntomas subjetivos a otras enfermedades; su diagnóstico precoz se hace difícil dado esta particularidad.

Introducción: el síndrome de la persona rígida es una afectación del sistema nervioso central, inmunomediada e infrecuente, caracterizada por contracción, rigidez y espasmos dolorosos que afectan la musculatura axial y periférica de forma progresiva.

Presentación de caso: se trata de un paciente masculino de 47 años de edad, afecto de rigidez y debilidad en la extremidad inferior derecha, progresa en semanas a la otra extremidad inferior y en meses a la musculatura axial y proximal de las cuatro extremidades; lo que dificulta la deambulación, la flexión del tronco y el movimiento de los brazos. Presentó hiperlordosis lumbar y espasmos musculares. La electromiografía mostró actividad muscular continua en músculos agonistas y antagonistas. Se diagnosticó síndrome de la persona rígida. El tratamiento aplicado fue inmunomodulador (esteroides e inmunoglobulinas endovenosas) y sintomático con benzodiacepinas, baclofeno y terapia física, la evolución fue satisfactoria.

Conclusiones: el síndrome de la persona rígida es infrecuente en la práctica clínica neurológica, su diagnóstico definitivo depende de estudios complementarios específicos, sus manifestaciones clínicas lo hacen detectable, lo que permite el manejo oportuno y la prevención de las discapacidades asociadas a estos pacientes.

Introducción: la hiperplasia suprarrenal congénita es la causa más frecuente de alteraciones en la diferenciación sexual.

Presentación de caso: se presenta el caso clínico de un recién nacido a término, buen peso, sin antecedentes perinatales patológicos. Nace en buenas condiciones y por método clínico se diagnóstica precozmente anomalía en el desarrollo de los genitales (ambiguos). Por lo que requiere interconsulta multidisciplinaria con genética, endocrinología, neonatología, urología, ginecología, psicología y cirugía, previo consentimiento informado familiar. En su evolución presenta: íctero flavínico de piel y mucosas a las 72 horas, en relación con íctero fisiológico, dosificación de 17 hidroxiprogesterona en suero de 200 ng/ml (elevado) y una pérdida fisiológica de peso del 10 %, límite máximo de la normalidad, según madurez. Por Programa de Tamizaje Neonatal se corroboró diagnóstico de HSC 21-hidroxilasa, a forma clásica virilizante simple grado IV, que lleva asociado hiponatremia e hiperpotasemia en estudios hemoquímicos. En cuidados especiales neonatales requirió estabilización, corrección de trastornos electrolíticos así como tratamiento con Fludrocortisona y acetato de cortisona. Evolucionó estable. Es egresado con seguimiento por consulta de Endocrinología y Genética. En la actualidad en espera de cirugía correctiva. La pareja involucrada requirió estudio, asesoramiento genético para la prevención de próximos nacimientos y se siguió en consulta multidisciplinaria.

Conclusiones: la asistencia médica inmediata y la prontitud en el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita forma clásica virilizante simple grado IV, debutante en el período neonatal, permitió anticiparse a una pérdida salina aguda grave, lo que redujo el impacto biopsicosocial y mejoró la supervivencia infantil.

Introducción: el síndrome hemofagocítico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser fatal.

Presentación del caso: lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 9:9, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vómitos, somnolencia, febrícula y pobre progreso de peso, al examen físico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP: 1540 y TGO: 1590, así como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y triglicéridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 10⁹ /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofágica intramedular. Se inicia el tratamiento según protocolo del mismo, no muestra mejoría, evoluciona tórpidamente hacia la disfunción múltiple de órganos y fallece.

Conclusiones: el síndrome hemofagocítico es infrecuente y requiere un alto índice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiría el pensamiento diagnóstico y la terapéutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.

Introducción: el hipernefroma representa del 2 % al 3 % de todas las neoplasias malignas del adulto. Sus patrones de metástasis no han sido definidos con precisión. La metástasis duodenal es considerada rara cuando se presenta.

Presentación del caso: paciente masculino, de 48 años de edad, con antecedentes de nefrectomía derecha por presentar hipernefroma que a los siete meses de la intervención se diseminó a pulmón y fosa renal. Al año de la nefrectomía es valorado por presentar anemia crónica, sangre oculta en heces fecales positiva y sintomatología gastrointestinal. Se realizó colon por enema opaco que reveló infiltración de la pared y durante la realización de gastroscopia se realizó toma de muestra de lesión tumoral en duodeno. El análisis anatomopatológico de la biopsia duodenal mostró una lesión tumoral de células grandes anaplásicas con citoplasma vacuolado, PAS positivas y PAS Diastasa negativas, compatible con metástasis de carcinoma de células renales.

Conclusiones: la aparición tardía de metástasis y la regresión espontánea del hipernefroma exigen un seguimiento integral y prolongado del personal médico a su cargo, en quienes la sospecha de diseminación siempre debe preponderar durante el abordaje clínico, aun cuando la clínica no sugiera los sitios más comunes.

Introducción: el lenguaje oral está basado principalmente en la información acústica. La hipoacusia es la pérdida parcial de la capacidad auditiva. A partir de los 40 decibelios en adelante, su presencia repercute en la adquisición de las funciones del lenguaje y el desarrollo integral del niño.

Objetivo: describir la evolución de un caso clínico hipoacúsico con implante coclear, tras la aplicación de una terapia auditivo-verbal.

Presentación de caso: se presenta un niño de 10 años y siete meses de edad, con retraso en el desarrollo del lenguaje debido a una Hipoacusia Neurosensorial Bilateral Profunda de presunto origen congénito. Después de ser diagnosticado tempranamente con esta enfermedad, fue incluido en el Programa Nacional de Implante Coclear con vistas a mejorar sus capacidades auditivas y facilitar así la retroalimentación auditiva. Luego de la cirugía se le comenzó a aplicar una terapia auditivo verbal para propiciar la adquisición adecuada de las funciones del lenguaje.

Conclusiones: los niños con problemas de audición pueden aprender a escuchar y a hablar mediante un diagnóstico y una intervención temprana, la tecnología apropiada y con la dedicación de padres y terapeutas que comparten la visión de darle voz al futuro del niño. Es importante tener en cuenta que el tratamiento adecuado, la capacidad intelectual de los niños y el ambiente familiar, condicionan la evolución exitosa de las terapias aplicadas.

Introducción: el Síndrome Townes-Brocks enfermedad genética malformativa, que se hereda de forma autosómica dominante, con penetrancia completa y expresividad muy variable. Caracterizada por una triada defectos congénitos nivel de oído externo,  anorrectales y en  la parte distal de extremidades, sobre todo a nivel de los pulgares, causado por mutaciones en el gen  SALL1, que codifica para el factor de transcripción, localizado en cromosoma 16q12.1.

Presentación de caso: se presenta una lactante de 9 meses que al nacimiento se diagnosticó ano imperforado, apéndice preauriculares y primer dedo bífido, realizándose de inmediato el diagnóstico clínico y la intervención quirúrgica que terminó en colostomía bien tolerada, lográndose buena nutrición y desarrollo psicomotor.

Conclusiones: considerándose  el diagnóstico clínico precoz importante para efectuar intervenciones oportunas que  permitan mejorar las funciones vitales de estos enfermos, así como brindar un adecuado asesoramiento genético a las familias.

Introducción: el teratoma es un tumor que se origina de las células germinales y está constituido por diferentes tejidos derivados de una o de varias capas embrionarias. Los teratomas del mediastino surgen como consecuencia de un error embriogénico durante la migración de las células germinales a las gónadas.

Presentación de caso: lactante con pulmón blanco unilateral, discretas manifestaciones catarrales y diagnóstico inicial de neumonía extensa. La persistencia del cuadro radiológico motivó alta sospecha clínica de etiología subyacente no infecciosa. Se realizó tomografía computarizada multicorte durante su ingreso, que mostró imágenes sugestivas de tumor mediastínico. Fue intervenido quirúrgicamente con diagnóstico histológico de teratoma mediastinal maduro.

Conclusiones: el teratoma mediastinal constituye una enfermedad poco frecuente con clínica inespecífica. Suelen presentarse como neumonía de lenta resolución o persistente, con signos no concluyentes en la radiografía pulmonar. Su tratamiento es quirúrgico; otros pilares terapéuticos son evaluados en el contexto anatomopatológico. Las variedades de peor pronóstico debutan en el primer año de vida; excepción relevante el caso clínico presentado.

Introducción: el carcinoma renal de células claras con diferenciación sarcomatoide es un tumor infrecuente.

Objetivo: reportar el diagnóstico de un carcinoma renal de células claras con diferenciación sarcomatoide. 

Presentación del caso: se trata de un hombre de 59 años de edad, fumador inveterado, quien asistió a consulta por dolor lumbar y hematuria. Los estudios de imagen mostraron una lesión tumoral en riñón derecho. Se indicó tratamiento quirúrgico y el estudio histopatológico informó un carcinoma renal de células claras con diferenciación sarcomatoide. Recibió quimioterapia y se mantiene actualmente en seguimiento por Oncología.

Conclusiones: el carcinoma renal de células claras con diferenciación sarcomatoide es infrecuente. El tratamiento de elección es quirúrgico y el estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico certero.

Introducción: el síndrome de Lemierre, describe a la flebotrombosis séptica de la vena yugular interna posterior a una infección orofaríngea. Esta enfermedad representa un verdadero reto diagnóstico para el médico practicante. Las complicaciones más temidas son las relacionadas con la embolización a distancia.

Objetivo: describir la evolución clínica de una paciente con síndrome de Lemierre atendida en el Hospital Militar Central “Dr. Carlos J. Finlay”.

Caso Clínico: paciente femenina de 24 años de edad, con antecedentes de salud; 12 días antes del ingreso comenzó con fiebre de 39-40˚C, asociada a odinofagia y secreciones blanquecinas localizadas sobre ambas amígdalas. Tras recibir antibioticoterapia por vía oral percibe discreta mejoría. Luego de la cual recrudece la fiebre, aparece tos, disnea y dolor en punta de costado en el hemitórax derecho.

Conclusiones: la evolución de la paciente fue satisfactoria luego del drenaje quirúrgico de la colección pleural, el uso de antibióticos específicos y la anticoagulación. La atención de pacientes con síndrome de Lemierre requiere asistencia especializada.

Introducción: la enteritis eosinofílica transmural caracterizada por la presencia de infiltrado eosinofílico gastrointestinal, constituye una enfermedad rara de significado incierto y etiología desconocida.

Objetivo: describir hallazgos histológicos que caracterizan la enteritis eosinofílica transmural.

Presentación de caso: paciente masculino de 40 años, que fue llevado al quirófano con diagnóstico de tumor de intestino delgado al cual se le realizó una hemicolectomía derecha con resección de 12 cm de intestino delgado que incluyó apéndice y válvula íleocecal. Se encontró abundante infiltrado inflamatorio a predominio de eosinófilos desde la lámina propia hasta la serosa. Además de apéndice cecal con infiltrado eosinofílico que se extiende hasta la serosa y grasa adyacente con ocho formaciones ganglionares con hiperplasia linfoide sinusoidal.

Conclusiones: a partir de las alteraciones presentes en el examen histológico de la muestra se concluyó que el paciente presentaba enterocolitis eosinofílica transmural. Se confirmó, además, la relevancia de este estudio para el diagnóstico positivo de la enfermedad.

I

Introducción: el síndrome malformativo de manos y pies hendidos, es un defecto congénito poco frecuente con patrón de herencia autosómico dominante, de forma simétrica.

Presentación de caso: se presenta una lactante de tres meses que nace a las 36 semanas, con peso de 2 450 gramos, talla 50 cm, Apgar 8-9. Se detecta al nacimiento, hendidura mediana en ambas manos y pies con ectrodactília de 2do y 3er dedo de todos sus miembros, no otras malformaciones. El servicio de neonatología del hospital pediátrico provincial solicita valoración por genética clínica que después de un examen físico exhaustivo, llega al diagnóstico sindrómico. Es el primer caso de la provincia.

Conclusiones: el método clínico es primordial para realizar el diagnóstico con la ayuda de los estudios radiológicos y clasificar el tipo de ectrodactília. Se mantiene con seguimiento multidisciplinario por ortopédicos, psicólogos, fisiatras y genetista clínico, quienes brindan un adecuado asesoramiento genético, así como la información de futuras operaciones que mejorarán la funcionalidad de sus miembros y elevarán su calidad de vida.

Introducción: el tratamiento de dientes incluidos es uno de los problemas que se presentan en pacientes que requieren tratamiento de Ortodoncia.

Presentación del caso: paciente de 10 años, con antecedentes de salud que acude a la consulta de Ortodoncia por presentar alteraciones en el brote de los incisivos superiores. Al examen bucal presenta dentición mixta con ausencia clínica de 21. En rayos X panorámico se observa 21 retenido asociado a diente supernumerario. El tratamiento de elección fue la combinación ortodóncica quirúrgica.

Conclusiones: con un manejo interdisciplinario adecuado, mediante técnicas innovadoras y económicas, se logró llevar el diente al arco dentario, corregir líneas medias, restablecer la estética y la función en un caso poco común por su localización en los dientes centrales, que, al ser más visibles, puede afectar estética y psicológicamente a los niños en su interacción con el medio social.
 

Introducción: la litiasis vesical gigante es poco frecuente. Se diagnostica cuando el cálculo sobrepasa los 100 g de peso.

Objetivo: comentar a la comunidad médica un nuevo caso de litiasis vesical gigante diagnosticado en un hombre de edad avanzada.

Presentación del caso: paciente masculino de 72 años de edad, con antecedentes de infecciones urinarias a repetición, quien consultó por presentar dolor en bajo vientre y síntomas urinarios irritativos.  Con el empleo de estudios de imagen se detectó un cálculo vesical de gran tamaño. Se utilizó anestesia regional espinal, se realizó adenomectomía y cistolitotomía convencional. Se extrajo un cálculo gigante con un peso de 460 g.

Conclusiones: la litiasis vesical gigante es un padecimiento poco frecuente. Actualmente no representa un problema de salud en el territorio. La cistolitotomía convencional es la técnica de elección para la extracción de cálculos gigantes.

Introducción: las alteraciones cromosómicas tanto de número como de estructura, son causa importante de morbilidad y mortalidad. Afectan a aproximadamente uno de cada doscientos recién nacidos vivos, siendo la principal causa de discapacidad intelectual.

Objetivo: describir el diagnóstico citogenético en una paciente afectada con discapacidad intelectual.

Presentación del caso: infante de seis años de edad que es llevado a consulta de asesoramiento genético por presentar discapacidad intelectual, dismorfias y baja talla. Se realiza historia clínica genética, se aplica método clínico y diagnóstico citogenético. Se utilizó bandeo cromosómico GTG y se analizaron 25 metafases. Se realiza cariotipo donde se diagnostica una aberración cromosómica estructural (translocación compleja) en 25 metafases estudiadas, se evidencia la presencia de cuatro cromosomas autosómicos involucrados y los puntos de ruptura: 46,XX, t(7;10;14;18)(p22;q11.1;q31;q11.1).

Conclusiones: el estudio permitió ofrecer un diagnóstico, definir el riesgo de recurrencia en la descendencia y mejorar el tratamiento. Se demostró la importancia del asesoramiento genético como herramienta en el nivel primario de salud.

Introducción: el Síndrome de Sjögren es una exocrinopatía autoinmune caracterizada por un infiltrado inflamatorio, con predominio de linfocitos en glándulas exocrinas y tejidos extraglandulares. La lesión glandular se caracteriza por la hiposecreción en mucosa oral y ocular.

Caso Clínico: paciente femenina de 13 años de edad, procedente del municipio de Consolación del Sur, en la provincia de Pinar del Río, con Síndrome de Sjögren, cuya manifestación clínica inicial fue extraglandular, con el riñón como principal órgano afectado bajo la forma de acidosis tubular renal distal tipo I.

Conclusiones: se demuestra que la realización de una minuciosa anamnesis, exploración clínica y la utilización de distintas herramientas diagnósticas, hacen posible un diagnóstico precoz de la enfermedad y de sus manifestaciones extraglandulares.

Introducción: El pioderma gangrenoso corresponde a una dermatosis crónica inflamatoria rara, cuya etiología y patogénesis es aún incierta, aunque factores inmunológicos y disfunción neutrofílica parecen desempeñar un papel importante. Se presenta en la mayoría de los casos asociada a enfermedad sistémica no infecciosa, como artritis reumatoide, malignidad hematológica y enfermedad inflamatoria intestinal.

Presentación de caso: Paciente femenina de la raza blanca de 26 años de edad con antecedentes de colitis ulcerosa y ahora con ocho semanas de gestación, que se presenta a consulta de gastroenterología del Hospital General Docente “Abel Santamaría Cuadrado”, remitido de su área de salud, por presentar diarreas con flemas y sangre, además de lesiones nodulares, pápulas y vesículas múltiples con bordes irregulares, en miembros inferiores, superiores y región posterior del tronco, muy dolorosas.

Conclusiones: La evolución de la colitis ulcerosa y la gestación se correlacionan con la actividad de la enfermedad en el momento de la concepción, de forma que la existencia de brote de actividad en este momento se ha asociado a un mayor riesgo de aborto y a una peor respuesta al tratamiento médico.

Introducción: la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una causa rara de linfadenopatía cervical. Se caracteriza por una proliferación focal de células reticulares acompañadas de numerosos histiocitos y restos nucleares extensos.

Objetivo: presentar un paciente con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto diagnosticado por el departamento de Anatomía Patológica.

Presentación del caso: paciente masculino con VIH, color de la piel negra, 33 años de edad, acudió a consulta por presentar un síndrome febril prolongado y adenopatías en la región del cuello. Con la administración de anestesia local y sedación se realizó escisión de adenopatías y se diagnosticó una linfadenitis necrotizante histiocítica o enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.

Conclusiones: la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una entidad rara y de etiología incierta. El diagnóstico certero se obtiene del estudio histopatológico de una biopsia y el tratamiento incluye el uso de antipiréticos y antiinflamatorios no esteroideos.

Introducción: dos complicaciones frecuentes que presentan mal función de las fístulas arteriovenosas internas son la trombosis y la estenosis. Otras complicaciones como los aneurismas, aunque de menor frecuencia, no dejan de ser importantes. Estas requieren una intervención a tiempo para evitar el fracaso de dicho acceso.

Presentación del caso: paciente que es intervenido por aneurisma venoso de fístula arteriovenosa interna y tratado con aneurismectomía total. No se preservó el acceso vascular. Se colocó catéter temporal en yugular interna derecha en espera de la realización de un nuevo acceso vascular, sin complicaciones.

Conclusiones: el tratamiento es a criterio del cirujano vascular debido a los elementos clínicos encontrados, así como a los cambios degenerativos a consecuencia del proceso inflamatorio local. Los aneurismas de las fístulas arteriovenosas constituyen una complicación con frecuencia baja, pero que no están exentos de la ruptura. Se observa tanto en fístulas arteriovenosas autólogas como en injertos autólogos y heterólogos. El peligro de rotura espontánea en un sitio de afinamiento marcado de la piel a consecuencia de punciones repetidas, constituye una indicación para tomar una conducta quirúrgica con prontitud. Además, es importante que el equipo multidisciplinario esté al cuidado de la fistula durante todo el tiempo de vida útil.

Introducción: el hallazgo de una masa interlabial en una niña crea dudas en cuanto a su etiología. Las glándulas de Skene son unas glándulas de pequeño tamaño que se localizan en la cúpula de la vagina. El quiste del conducto de Skene, es una anomalía congénita con una incidencia de 1 en 7000 nacimientos vivos femeninos.

Presentación de caso: paciente femenina, nacida a término, de buen peso, que al examen físico de los genitales presenta una tumoración amarillenta, redondeada, en relación con el meato uretral.

Conclusión: los quistes de la glándula de Skene son entidades raras, con múltiples diagnósticos diferenciales, mayormente clínicos, con varias opciones de tratamiento.

Introducción: el vólvulo de la vesícula biliar se define como la torsión del órgano sobre su mesenterio a lo largo del eje del conducto y arteria cística, es una enfermedad rara, que ocurre con mayor frecuencia en mujeres ancianas.

Presentación del caso: se trata de una paciente femenina de 46 años de edad, de color de piel blanca, con antecedentes patológicos personales de úlcera duodenal, que practica hábitos tóxicos como el fumar y la ingestión de café. No se ha sometido con anterioridad a procederes quirúrgicos. Acude a cuerpo de guardia de Cirugía General del Hospital Clínico Quirúrgico Provincial Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río con dolor en hipocondrio derecho, de leve intensidad y de aproximadamente 24 horas de evolución, acompañado de náuseas y dos vómitos con restos de alimentos. Se le diagnostica vólvulo de vesícula biliar, por lo cual recibe tratamiento quirúrgico.

Conclusiones: el vólvulo de vesícula biliar, enfermedad infrecuente de gran similitud clínica a otras patologías de abdomen agudo, hace muy complejo su diagnóstico preoperatorio. No obstante, el advenimiento de las nuevas técnicas imagenológicas maniobradas por especialistas capacitados, junto con la correcta aplicación del método clínico epidemiológico facilitaron la capacidad diagnóstica que permitiera a los cirujanos tomar la decisión terapéuticas acertada para el paciente, con resultados satisfactorios.  

Introducción: el tratamiento de los dientes jóvenes con ápices incompletos es motivo de controversia entre los profesionales de la estomatología.

Presentación del caso: niño de siete años y medio de edad que acudió a consulta con antecedentes de un trauma dentario (fractura no complicada de corona) para lo que no recibió tratamiento en el momento adecuado. Fue recibido con acceso cameral realizado por haber presentado un absceso agudo aproximadamente a los seis meses después del accidente. Después de realizado el estudio radiográfico se realizó necropulpectomía con técnica de apicoformación y laser terapia. Después de 24 meses de tratamiento y con un pronóstico muy reservado por tener solo un tercio de la raíz formada, se logró el éxito del tratamiento demostrándose el alto poder regenerativo de la luz láser unido al hidróxido del calcio.

Conclusiones: se trata de un caso excepcional que demuestra la efectividad de la terapia láser y la colocación de hidróxido de calcio teniendo en cuenta el tamaño de la raíz al inicio del tratamiento, los antecedentes de un absceso agudo, la reinfección durante el tratamiento y la lisis ósea periapical con características radiográficas de un granuloma.

Introducción: la dentinogénesis imperfecta (DI) es una alteración hereditaria que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis, y constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una expresa alteración de las proteínas dentinarias.

Presentación del caso: paciente masculino de 6 años de edad, que acude a consulta de la Clínica Docente “Antonio Briones Montoto” en diciembre de 2019, remitido por el servicio de genética. Se estableció el diagnóstico de dentinogénesis imperfecta tipo II de carácter autosómico dominante sin predilección de sexo. Se 

rehabilitaron los dientes temporales con coronas metálicas, para evitar una mayor abrasión de los dientes, devolver la función masticatoria al paciente y restituir la dimensión vertical perdida. Se aplicó terapia Láser con flúor en primeros molares permanentes presentes e incisivos centrales inferiores para aumentar la resistencia del esmalte. 

Conclusiones: la dentinogénesis imperfecta tipo II afecta la primera dentición y puede aparecer en la permanente; con base en la valoración genética, características clínicas y radiográficas de esta alteración, resulta necesario establecer un correcto diagnóstico para comenzar el tratamiento más oportuno y seguir la evolución del paciente.

Introducción: la deformidad de Sprengel se considera una anomalía congénita rara caracterizada por la elevación y rotación lateral de la escápula con hipoplasia y atrofia de los músculos periescapulares, que causa deformación a ese nivel y limitación de los movimientos. Esta puede verse asociada al síndrome de Klippel Fail. Para su diagnóstico son indispensables los estudios imagenológicos.

Objetivo: presentar un paciente pediátrico con síndrome de Sprengel asociado a Klippel Fail.

Presentación del caso: se trató de una paciente femenina, de tres años de edad que presentó cuello corto, ancho, alado, con dificultades para la realización de sus movimientos. Al examen físico se constató la presencia de pterigium, asimetría de cintura escapular por elevación de escápula izquierda. Se le indicó radiografía de columna cervical y tórax y estudio tomográfico multidetector donde se encontró fusión de cuerpos vertebrales cervicales y escápula izquierda elevada. Se corroboró la asociación de síndrome de Sprengel asociado a síndrome de Klippel Fail.

Conclusiones: los estudios imagenológicos son de vital importancia ante un paciente que presente asimetría escapular y acortamiento o deformidad de la región cervical. Estos permiten demostrar hallazgos patológicos en las estructuras osteomusculares a ese nivel. Los estudios radiográficos simples son de elección para iniciar el estudio. La tomografía multicorte es una herramienta efectiva dada sus nuevas técnicas de reconstrucción que facilitan la interpretación anatómica de estas deformidades como el caso expuesto en este estudio.

Introducción: la distrofia miotónica de Steinert. Es una enfermedad heredo familiar con patrón de transmisión autosómico dominante.

Objetivo: describir familias con distrofia miotónica de Steinert pesquisadas en la Atención Primaria de Salud.

Presentación de familias: se trata de una muestra de 126 miembros pertenecientes a dos familias, residentes en la provincia Pinar del Río, Cuba, en la que varios de sus miembros tenían diagnosticada la enfermedad. Se realizó un pesquisaje durante el año 2019, y entre enero y marzo del 2020, a cada miembro de ambas familias, se les completó las genealogías y evaluaron las características clínicas. Se trabajó con algunas variables relacionadas con las formas clínicas de la enfermedad según las generaciones.

Resultados: se presentaron mediante el árbol genealógico dos familias, con 40 y 86 miembros, de los municipios de Minas de Matahambre y Pinar del Río respectivamente. En el primer municipio se registraron nueve personas con la forma leve y clásica de la enfermedad, de estas más de la mitad no conocían su condición, 21 personas eran aparentemente sintomáticas. En el segundo municipio, 21 casos fueron evaluados con alguna forma clínica de la enfermedad, que con respecto al total de casos pesquisados representaron el 26,5 %.

Conclusiones: es esencial la pesquisa a las familias con distrofia miotónica de Steinert, ya que existe una disociación de los signos clínicos y expresión variable de la enfermedad. Es la Atención Primaria de Salud el escenario que permite el diagnóstico precoz y manejo multidisciplinario.

Introducción: la paniculitis mesentérica es un trastorno poco frecuente caracterizado por inflamación crónica del tejido adiposo del mesenterio intestinal, su etiología es desconocida.

Objetivo: describir la presentación clínica y radiológica de un paciente con paniculitis mesentérica atendido en el Hospital Militar Dr. Carlos J. Finlay de La Habana, Cuba.

Caso clínico: paciente masculino de 62 años de edad, con antecedentes de salud aparente, ex fumador que hace seis meses, notó la presencia de una masa abdominal localizada en el cuadrante inferior izquierdo del abdomen. Se diagnostica paniculitis mesentérica.

Conclusiones: a pesar de ser una entidad poco frecuente, la paniculitis mesentérica, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de los pacientes con masa abdominal palpable, empleando los medios imagenológicos para su estudio.

Introducción: las masas abdominales en pediatría, pueden ser de diverso origen que incluyen patologías benignas y malignas. Los quistes mesentéricos son tumores intraabdominales raros. Se originan por el fracaso de los nódulos linfáticos intestinales en comunicar con los sistemas linfáticos o venosos.

Presentación de casos: dos pacientes masculinos en edad pediátrica, de tres y 14 años de edad, que acudieron a urgencias son síntomas y signos de abdomen agudo, en el acto operatorio se encontraron quistes del mesenterio de diferente origen, los cuales fueron resecados. Ambos evolucionaron satisfactoriamente.

Conclusión: los quistes del mesenterio son entidades que cuando se complican pueden ser causas de abdomen agudo en pediatría, su diagnóstico es difícil y mayormente ocurre durante el acto operatorio. La excéresis total brinda el menor índice de recurrencia.

Introducción: el penfigoide gestacional es una enfermedad ampollar infrecuente que se caracteriza por una erupción urticariana, intensamente pruriginosa en tronco y extremidades, que aparece al final del embarazo y después del parto. Evoluciona con rapidez hacia una dermatosis vesiculoampollar de tipo penfigoide ampollar, dado que tienen muchas similitudes clínicas, histológicas e inmunopatológicas.

Objetivos: presentar las características clínicas de una paciente gestante con penfigoide gestacional.

Presentación de caso: gestante con antecedentes prenatales de embarazo anterior normal sin lesiones de piel y un embarazo actual de 32 semanas. Fue atendida en la consulta de Dermatología del Policlínico Universitario Raúl Sánchez donde se evidenció un cuadro cutáneo polimorfo caracterizado por lesiones de piel en forma de pequeñas placas múltiples, redondeadas de aspecto urticariano y lesiones eritemato–papulosas infiltradas, que se encontraron localizadas en abdomen, miembros inferiores y muy pruriginosas. Los elementos clínicos y el estudio histopatológico confirmaron el diagnóstico de penfigoide gestacional. Recibió tratamiento médico con mejoría clínica evidente.

Conclusiones: se presentó un caso clínico conocido pero de aparición escasa, por lo que existen problemas para su diagnóstico y debe tenerse presente por la similitud con otras dermatosis de piel en gestantes. Presenta riesgo de morbilidad para el recién nacido, aunque se preseva la salud materna a pesar de su etiología autoinmune. El adecuado diagnóstico de esta enfermedad permitirá un seguimiento y tratamiento médico adecuado por el equipo multidisciplinario responsable para lograr una adecuada calidad de vida y mejor indicador materno infantil.

Introducción: la Hernia de Amyand es infrecuente, su diagnóstico es habitual en el transoperatorio, mientras que la gangrena de Fournier es una gangrena infecciosa aguda que afecta al escroto, pene o periné, producida por organismos gram negativos, bacilos entéricos, y anaerobios, usualmente resultante de un trauma local, procedimientos quirúrgicos o enfermedad del tracto urinario, es infrecuente y de pronóstico letal.

Presentación de caso: hombre de 93 años que sufrió de un trauma sobre la región inguinal donde era portador de una hernia inguinal y 21 días después comenzó a presentar un cuadro séptico a este nivel que alcanzaba el periné y testículo derecho. Se realizó necrectomía, orquiectomía derecha y herniorrafia. Dada la salida de pus por el canal inguinal, fue necesaria una laparotomía, se comprobó que el origen de la gangrena fue secundaria a una apendicitis perforada por un fecalito en el saco herniario, luego de su recuperación se realizó cierre diferido de la bolsa escrotal.

Conclusiones: la Hernia de Amyand y la Gangrena de Fournier son ambos de presentación rara, aunque su concomitancia no es frecuente. La supervivencia del paciente motivó a presentar el caso como un logro de la Medicina.

I

Introducción: la COVID-19 causada por el SARS–CoV-2 constituye una amenaza para la salud pública mundial; con mayor efecto negativo en pacientes con comorbilidades y deterioro del estado de salud.

Caso clínico: paciente femenina, de color de piel blanca, de 59 años de edad con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y exfumadora con confirmación de COVID-19 por PCR-RT, presentó neumopatía aguda inflamatoria como complicación y evolución satisfactoria. Sin fuente de infección precisada, se aislaron todos los contactos, se estudiaron y fueron negativos a la COVID-19.

Conclusiones: se concluye con la presentación de este caso que la pandemia actual significa un desafío para la comunidad científica porque no existe un tratamiento específico contra el SARSCoV-2. No obstante, Cuba utiliza en su protocolo diversos medicamentos que han demostrado efectividad en el control de la enfermedad al lograr la evolución clínica satisfactoria de varios casos críticos.

Introducción: el infliximab es un fármaco, un anticuerpo monoclonal con una potente acción antiinflamatoria. Su mecanismo de acción disminuye el efecto del factor de necrosis tumoral, por otra, induce la apoptosis (muerte celular) de linfocitos que se encuentran de manera anormal activados. Es uno de los llamados tratamientos biológicos, desarrollados para el tratamiento de diversas enfermedades, entre ellas la enfermedad de Crohn la cual se caracteriza por inflamación granulomatosa segmentaria del tracto intestinal y suele afectar los tejidos cutáneos.

Presentación del caso: paciente de 42 años masculino, blanco, que asiste a consulta desde el año 2006, recibió diferentes tratamientos con pocos resultados. Se toma una nueva conducta terapéutica en el 2018 con el anticuerpo monoclonar infliximab.

Conclusiones: los resultados con la nueva terapéutica fueron satisfactorios.

Introducción: en el recién nacido pueden ser evidentes numerosos trastornos hereditarios, que causan afectaciones en la pigmentación, textura, elasticidad e integridad estructural del tegumento. La ictiosis laminar o eritrodermiaictiosiforme congénita es una genodermatosis autosómica recesiva poco frecuente, caracterizada por un cuadro eritrodérmico, queratodermia palmo-plantar, onicosis y otros trastornos.

Presentación del caso: recién nacido con ictiosis lamelar, hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos neonatal del hospital Ginecobstétrico Fe del Valle Ramos, en el municipio de Manzanillo. El tratamiento se centró en mantener la entereza de la piel mediante humectación y lubricación continua con emolientes, control de la temperatura, nutrición y prevención de infecciones secundarias.

Conclusiones: se afirma que la atención multidisciplinaria y la implementación del plan de cuidados, fue esencial para el éxito del tratamiento. Hubo mejora de la piel y mucosas, prevención de infecciones. Se favorecieron las condiciones de supervivencia y autonomía de los padres para los cuidados en domicilio.

Introducción: la fascitis necrotizante corresponde a una infección bacteriana de los tejidos blandos, caracterizada por necrosis difusa y rápidamente progresiva del tejido celular subcutáneo y sistema músculo aponeurótico, acompañado de un acentuado compromiso séptico sistémico.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente de 66 años de edad, masculino, negro, con antecedentes de una neoplasia de laringe sin diagnóstico histológico, que fue recibido en el cuerpo de guardia del servicio de Otorrinolaringología del Hospital Abel Santamaría Cuadrado, por presentar un cuadro de gran toma del estado general, fiebre, disnea inspiratoria, estridor; al examen físico se encontró lesión ulcero necrótica de gran extensión en la región anterior del cuello. Se estableció el diagnóstico de una fascitis necrotizante del cuello y una neoplasia de laringe causante de un síndrome disneico laríngeo. Se procedió a realizar necrectomía y traqueostomía e ingreso del paciente.

Conclusiones: la fascitis necrotizante de la región anterior del cuello a punto de partida de una neoplasia laríngea es una infección poco común, rápidamente progresiva y de difícil diagnóstico en estadío temprano.

Introducción: la dermatitis seborreica es una enfermedad inflamatoria cutánea crónica que se caracteriza por la presencia de eritema y descamación de la piel en las zonas afectadas. Es el resultado de la combinación de tres factores: secreción sebácea, presencia de Malassezia y la respuesta inmune; se distinguen dos formas principales: la infantil y la del adulto.

Presentación del caso: lactante de tres meses de edad, producto de parto distócico por cesárea a las 39 semanas, gemelar; que asistió a consulta de Dermatología traído por sus padres, quienes refirieron cuadro de 15 días de evolución de lesiones en cuero cabelludo y área del pañal eritematosas. Según la madre el paciente recibe alimentación complementaria y su hermano gemelar presentaba el mismo cuadro, pero de menor intensidad. Se diagnosticó dermatitis seborreica infantil, patrón Costra Láctea y patrón dermatitis seborreica de los pliegues. Se brindó Educación Sanitaria a los padres e indicó tratamiento local a ambos pacientes basado en el lavado frecuente del cuero cabelludo, loción capilar (ácido salicílico 2 % + aceite mineral 100 ml) y cremas esteroidea y antimicótica. Se logró mejoría clínica evidente.

Conclusiones: esta enfermedad es una dermatosis frecuente en los lactantes, con un patrón clínico característico cuyo estudio resulta necesario, sobre todo por parte de los médicos de la Atención Primaria de Salud, para garantizar un tratamiento adecuado que evite complicaciones.

Introducción: los traumatismos dentales representan uno de los más serios problemas de salud bucal en niños y adolescentes. Son poco frecuentes en el primer año de vida y aumentan cuando el niño comienza a caminar y correr. Los pacientes con síndrome de Down presentan características psico-motoras y físicas que le confieren una mayor susceptibilidad para sufrir lesiones traumáticas en la cavidad bucal.

Presentación del caso: paciente con síndrome de Down de 16 años de edad, masculino, que sufrió una fractura no complicada de corona, para lo cual recibió tratamiento estético y restaurador con técnica directa de restauración con composite por capas. Este proceder permitió conseguir un resultado estético con un acabado muy natural, recobrando el tamaño de la pieza dental sin que fuera necesario su tallado.

Conclusiones: se consiguió realizar un tratamiento convencional exitoso a una fractura no complicada de corona en un paciente con síndrome de Down cuyo pronóstico es favorable, teniendo en cuenta que, en Estomatología como en cualquier otra rama de las ciencias médicas, es preciso valorar las particularidades de cada individuo y vincular otras especialidades como la Psicología y la Medicina en el tratamiento integral, para alcanzar una atención de calidad.

Introducción: La enfermedad de Coats es una vasculopatía retiniana idiopática, poco frecuente, que puede progresar a desprendimiento de retina exudativo y glaucoma neovascular. Típicamente se presenta en la infancia, es la tercera causa más frecuente de leucocoria infantil.

Presentación de caso: Paciente masculino de dos años de edad, procedente de zona rural. Asiste a consulta, porque la mama notó que el niño desvía el ojo derecho hacia fuera desde que nació.

Conclusiones: La enfermedad de Coats simula otras vasculopatías retinianas y el retinoblastoma. La conducta a seguir dependerá de la, forma clínica de presentación y complicaciones asociadas.

Introducción: como resultado de la elevada incidencia de la baja visión, así como sus consecuencias negativas en la esfera biológica, psicológica y social, los autores tienen en cuenta la escasez de estudios interdisciplinares que recojan los efectos psicosociales de la cirugía intraocular para la mejoría de los pacientes.

Objetivo: describir los resultados de un caso de cirugía de catarata bilateral, en un paciente de baja visión, que no sólo considera los aspectos médicos, pero también una dimensión sico-psicológica.

Presentación del caso: paciente masculino de 20 años de edad, de raza negra, con antecedentes patológicos personales de catarata congénita bilateral, nistagmo horizontal y baja visión; antecedentes patológicos familiares oftalmológicos de catarata congénita por la línea materna. Es remitido desde su área de salud a consulta de baja visión por deterioro progresivo de la visión bilateral. Anteriormente, durante su infancia, el paciente había sido atendido en consulta de baja visión en el Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer” donde fue rehabilitado, se insertó en el Centro de diagnóstico y orientación donde terminó sus estudios primarios, más tarde el paciente pasó a la enseñanza regular para culminar la secundaria básica.

Conclusiones: puede ser un facilitador motivador que hace posible dirigir las acciones que llevan a un estudio en profundidad con respecto a las particularidades de cada uno de los casos.

Introducción: el síndrome de Klippel y Trénaunay es el resultado de un trastorno de desarrollo embrionario de los tejidos mesodérmicos que afectan la angiogénesis en diferentes etapas, posiblemente después de una lesión intrauterina, por lo que aparece con muy poca frecuencia en la adultez.

Objetivo: describir los hallazgos clínicos, de laboratorio, de imágenes y la evolución de una adulta joven con síndrome de Klippel y Trénaunay.

Presentación del caso: se trata de una mujer de 31 años de edad que acude al cuerpo de guardia por presentar sangramiento rectal y edema en miembro inferior izquierdo que abarca el muslo. Al examen físico se constata nevo vascular ubicado en la extremidad inferior izquierda y venas varicosas que refiere la paciente tener desde edades muy tempranas de su vida. Los exámenes de imágenes confirmaron el diagnóstico de un síndrome Klippel y Trénaunay. Recibió tratamiento según protocolo logrando mejoría clínica evidente.

Conclusión: el adecuado diagnóstico de este síndrome permitió un seguimiento y tratamiento médico adecuados por el equipo multidisciplinario responsable logrando así una mejor calidad de vida del paciente.

Introducción: el embarazo ectópico abdominal es una anomalía excepcional que representa el 1 % de los embarazos ectópicos; se asocia con alta morbilidad y mortalidad materna y fetal. El riesgo de mortalidad materna es de siete a ocho veces mayor que el de un embarazo ectópico tubario y 90 veces mayor que el de un embarazo intrauterino. Presentación del caso: paciente angolana adulta joven con un embarazo ectópico abdominal diagnosticado al término del embarazo. Se trató con éxito mediante cesárea con extracción del feto vivo y sin complicaciones.  No se extrajo la placenta por encontrarse implantada al Meso intestinal y se aplicó tratamiento con metrotexate posterior a la intervención quirúrgica.

Conclusiones: el embarazo abdominal es una enfermedad de difícil diagnóstico a pesar de los avances tecnológicos. Por lo que el sistema de salud debe establecer estrategias y programas educativos accesibles, dirigidos a la población femenina que tengan sospecha de embarazo ectópico. Una vez diagnosticado el embarazo abdominal, debe interrumpirse, a menos que la edad de gestación sea avanzada. El manejo de la placenta debe ser individualizado.

Introducción: la colitis eosinofílica es un trastorno gastrointestinal caracterizado por un infiltrado inflamatorio en colon y recto, con predominio de eosinófilos, su clínica se manifiesta en dependencia de la capa del epitelio intestinal afectada, la afectación exclusiva del colon es excepcional, se muestra con obstrucción intestinal y es una enfermedad de difícil diagnóstico, donde el estudio histológico es concluyente. Se presenta de 1 a 20 habitantes por cada 100 000, la etiología es poco clara, se ha determinado que hay un componente genético y alérgico importante. Los corticoesteroides son el tratamiento de primera elección.

Presentación del caso: paciente de 12 años de edad, ingresa por dolor y distensión abdominal, evolucionó con signos clínicos y radiológicos de un íleo mecánico con empeoramiento progresivo, por lo que se decidió laparotomía exploradora y toma de biopsia de colon. Se le diagnosticó colitis eosinofílica, se le trató con corticoesteroides. Mostró una evolución satisfactoria a las 72 horas, con regresión del cuadro clínico.

Conclusión: es una patología rara y poco estudiada que, de forma menos frecuente, afecta la capa muscular en forma de obstrucción intestinal, por lo que se debe tener en cuenta como diagnóstico diferencial de abdomen agudo en los pacientes pediátricos.

Introducción: son múltiples las complicaciones de la derivación ventrículo peritoneal, entre ellas la infección de la derivación, obstrucción y desconexión, son las más frecuentes. Por otro lado, el pseudoquiste de líquido cefalorraquídeo, hernia inguinal, hidrocele y perforación intestinal, son ocasionales.

Objetivo: describir la cirugía laparoscópica como método de tratamiento de la extrusión anal del catéter como complicación de la derivación ventrículo peritoneal.

Presentación del caso: se presenta un caso de un paciente neurointervenido a causa de un colesteatoma del clivus, al cual se le realiza una derivación ventrículo peritoneal debido a una hidrocefalia secundaria a compresión del suelo del tercer ventrículo, por el crecimiento supraselar de la lesión. Acude al servicio de Neurocirugía a causa de extrusión del extremo distal del catéter a través del ano. Después de confirmar esta complicación a través de colonoscopia, se realizó cirugía laparoscópica para retirar el extremo extruido.

Conclusiones: el paciente evolucionó sin complicaciones posquirúrgicas y dado de alta hospitalaria. La cirugía por mínimo acceso ofrece ventajas con respecto a la laparotomía en la resolución de esta complicación.

Introducción: la neoplasia más común y mejor conocida de la médula adrenal es el feocromocitoma benigno, que puede definirse como un paraganglioma de la médula suprarrenal, el cual puede secretar catecolaminas del tipo, norepinefrina, epinefrina o ambas.

Presentación de caso: paciente femenina de 36 años, de raza blanca, con antecedentes de salud, valorada por dolor lumbar no irradiado, que se aliviaba espontáneamente, con cifras tensionales al ingreso de 170/100 mm de Hg, la ecografía informa la presencia de tumor retroperitoneal, se realiza exéresis quirúrgica del tumor, durante el transoperatorio la paciente sufre inestabilidad hemodinámica, con hipotensión, taquicardia y parada cardiorrespiratoria, que logra recuperarse. La paciente fallece en las primeras 6 horas del postoperatorio en un cuadro de shock.

Introducción: el quiste dentígero es el segundo tipo de quistes odontogénicos más frecuente. De etiología aún desconocida, comprende cerca del 20 % de todos los quistes encontrados en los maxilares. Por lo general, está relacionado con la corona de uno o varios dientes no erupcionados. Su gran potencial de crecimiento conduce a asimetrías, parestesia, desplazamiento dentario y hasta transformación neoplásica por lo que la actitud terapéutica ante el mismo, reviste singular importancia.

Presentación del caso: se presenta el caso clínico de un paciente de seis años de edad, raza blanca, con antecedentes de salud que acude a la consulta de Ortodoncia por presentar alteraciones en el brote de los incisivos superiores, al examen bucal presenta dentición mixta temprana con dientes 21 y 22 ubicados de forma adecuada, con persistencia de dientes temporales en zona contralateral, en Rayos X panorámico se observa amplia zona radiolúcida con dientes 11 y 12 incluidos en posición horizontal. Se optó por la modalidad de tratamiento que requiere este caso

Conclusiones: con el tratamiento realizado se logró eliminar el quiste dentígero, así como restablecer la oclusión dentaria funcional y estética. La relevancia científica del caso consiste en que esta condición es más común en la segunda y tercera década de vida, por lo que se considera una enfermedad rara en niños

Introducción: el Pie Diabético es una alteración clínica de base etiopatogénica neuropática e inducida por la hiperglucemia mantenida, en la que con o sin coexistencia de isquemia, y previo desencadenante traumático, produce lesión y/o ulceración del pie.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente blanco, de 44 años de edad, que acudió al cuerpo de guardia porque hace varios días se perforo la región plantar del pie derecho con un clavo, nos plantea que no tiene sensibilidad en los pies, se dio cuenta por la pérdida de sangre, aumento de volumen del pie con cambio de coloración decir enrojecimiento que fue aumentando hasta tomar la pierna, así como fiebre elevada de 39 grados centígrados. Se ingresa al paciente con el diagnóstico de un Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica por un Pie Diabético Séptico grado 3 en la Sala de hospitalización y se comienza tratamiento.

Conclusiones: se puede concluir que la aplicación del Heberprot-P mostró resultados satisfactorios re-incorporando al paciente a su vida social y laboral, sin limitaciones físicas, en un corto período de tiempo.

El angiosarcoma primario de mama es una neoplasia infrecuente y agresiva con una etiología desconocida. Presentamos el caso de una mujer de 33 años que acude a consulta por aumento de volumen en la mama izquierda no doloroso, ulcerado, se le realiza mastectomía total amplia, donde se diagnostica un angiosarcoma primario de la mama.

Introducción: la fístula arteriovenosa autóloga es el acceso vascular óptimo para los pacientes que se realizan hemodiálisis, desde su   confección, maduración y utilización esta puede presentar varias complicaciones, siendo los pseudoaneurisma sobre las fístulas arteriovenosas autólogas una de las complicaciones infrecuentes.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente de 40 años, masculino con antecedente de hipertensión arterial, aneurisma cerebral, insuficiencia renal crónica en hemodiálisis utilizando como vía de acceso fístula arteriovenosa autóloga que desarrolló un pseudoaneurisma trombosado. Se exponen aspectos clínicos y quirúrgicos relacionados con este.

Conclusiones: se reportó el caso de un paciente con pseudoaneurisma trombosado desarrollado sobre fístula arteriovenosa autóloga, una complicación infrecuente pero que su resolución quirúrgica permitió prolongar la vida útil del acceso vascular. 

Introducción: los meningiomas de la vaina del nervio óptico son tumores meningoteliales originados de células aracnoideas que producen disminución de la visión y proptosis con un compromiso ocular variable.

Presentación del caso: se trata de una paciente femenina de 65 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial que ingresó por proptosis, disminución de la visión y quemosis conjuntival del ojo derecho, evidenciándose en el examen del fondo de ojo la presencia de disco óptico pequeño de bordes definidos de coloración normal, sin compromiso del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina con dilatación vascular moderada a predominio venoso sin evidencia de alteraciones maculares, hemorragias ni exudados. Los estudios campimétricos evidenciaron la presencia de escotoma altitudinal con toma del cuadrante temporal inferior y el estudio de los potenciales evocados visuales mostró caída de su amplitud. Mediante el estudio de resonancia magnética nuclear se observó la existencia de una imagen isointensa homogénea de bordes bien definidos, que no comprometía la estructura axonal del nervio óptico y que respeta la porción intracanalicular e intracraneal, confirmándose el diagnóstico de meningioma de las vainas del nervio óptico.

Discusión: Se confirma el diagnóstico de meningioma de las vainas del nervio óptico del ojo derecho en una paciente con proptosis unilateral y quemosis conjuntival, lo que constituye una inusual forma de presentación con manifestaciones oftalmológicas.

Introducción: la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville-Pringle es una enfermedad neurocutánea, de carácter autosómico dominante. Se caracteriza por tumoraciones benignas llamadas hamartomas, que generalmente se encuentran en el interior del cerebro, la retina y pueden afectar múltiples órganos. 

Presentación del caso: se trata de una paciente de 23 años de edad, con antecedentes de epilepsia desde la infancia asociada a lesiones papulosas en la cara y región lumbosacra, además de zonas hipopigmentadas en piel, que acudió al servicio de oftalmología por disminución de la agudeza visual en ojo derecho, encontrándose en ambos ojos imágenes de aspecto blanco nacarado, con bordes mal definidos, localizadas en espesor de capas de fibras nerviosas de la retina y estudio campimétrico normal, comprobándose en la resonancia magnética nuclear la existencia de astrocitomas corticales.

Conclusiones: se confirma el diagnóstico de esclerosis tuberosa, justificado por la presencia de criterios mayores como los angiofibromas faciales, fibromas gingivales y astrocitoma corticales, además de criterios menores como las mancha acrómica retiniana y fibromas intraorales más los resultados obtenidos en la resonancia magnética nuclear. Se destaca la realización del diagnóstico a partir de la evaluación oftalmológica de la paciente.

Introducción: la tuberculosis es un problema común en el mundo, fundamentalmente en países en desarrollo, donde la pobreza, la ignorancia, la sobrepoblación, las malas condiciones sanitarias y la malnutrición son prevalentes. Aproximadamente del 1 al 3 % del total de casos de tuberculosis son extrapulmonares, y de estos del 11 al 16 % es tuberculosis abdominal. La tuberculosis intestinal es la sexta forma en frecuencia que se reporta.

Caso Clínico: paciente de 34 años, masculino, sin antecedentes de enfermedad respiratoria. Aquejaba dolor abdominal recurrente desde días antes a su ingreso, acompañado de vómitos frecuentes y fétidos, con distensión abdominal marcada. Al examen físico se constató un paciente delgado, pálido, desnutrido, con pésimo estado higiénico. Abdomen distendido, hipertimpánico y doloroso difusamente. Signos vitales normales, excepto la temperatura, que se mantuvo entre 37 y 37,5°C. tensión arterial: 90/60, frecuencia cardiaca: 100/min. El resto del examen fue negativo. En los exámenes indispensables que fue posible realizar en el medio donde se encontraba, se constató anemia de 10 gr/l de hemoglobina y eritrosedimentación acelerada. Radiografía de tórax sin alteraciones. Se diagnosticó una oclusión intestinal por una tuberculosis enteral y peritoneal fue operado y tratado con drogas anti tuberculosas, siendo dado de alta mejorado.

Conclusión: frente a un paciente con una oclusión intestinal sin etiología probable, debe pensarse en la tuberculosis intestinal aunque no tenga antecedentes de afectación pulmonar previa. Se muestran dos formas clínicas de la entidad y una forma de debut infrecuente y ahí radica el mayor interés de esta presentación de caso.

Introducción: las hernias obturatrices suponen una entidad infrecuente, reportada en mujeres de edad avanzada, delgadas y multíparas, siendo más frecuente su localización en el lado derecho. El diagnóstico preoperatorio es un reto y su manejo es quirúrgico.

Caso clínico: se presenta paciente masculino de 48 años de edad con antecedentes relativos de salud; acude a consulta de urgencia afecto de dolor abdominal de tipo cólico y difuso, a predominio de hemiabdomen inferior, acompañado de náuseas. Al examen físico se comprueban signos peritoneales en fosa ilíaca izquierda; la radiografía de abdomen simple aporta imagen de asa intestinal a nivel del agujero obturador. Se realiza laparotomía exploradora a través de una media infraumbilical y se encontró pinzamiento del borde antimesentérico de segmento de íleo terminal a través del agujero obturador, con distensión de asas delgadas por encima del pinzamiento, se reduce sin complicaciones. Se comprueba la viabilidad del segmento de intestino afecto sin necesidad de resección y se procede a realizar reparación de la pared plicando el peritoneo con sutura no reabsorbible de forma que el defecto fuese corregido.

Conclusiones: la hernia obturatriz es una entidad infrecuente y prácticamente no reportada en hombres jóvenes y del lado izquierdo. Su cuadro clínico es inespecífico y el diagnóstico depende de su sospecha clínica, hallazgos en complementarios o durante una laparotomía. El tratamiento siempre es quirúrgico. 

Introducción: la atrofia muscular espinal consiste en una degeneración de las astas anteriores de la médula espinal de causa hereditaria con patrón mendeliano autosómico recesivo que conduce a debilidad muscular progresiva de muy mal pronóstico. Su expresión grave en etapa prenatal produce disminución de los movimientos fetales que genera contracturas articulares múltiples.

Objetivos: presentar las características clínico-genéticas de un paciente con artrogriposis múltiple secundaria a atrofia muscular espinal.

Método: se realizó un estudio observacional, descriptivo, tipo reporte de caso. Se describieron los antecedentes prenatales, perinatales y postnatales del paciente. La información se obtuvo mediante la revisión detallada de la historia clínica genética y se presentó previo consentimiento informado de los familiares.

Resultados: antecedentes prenatales de embarazo con riesgo
por edad materna avanzada y adenocarcinoma de ovario derecho extirpado en el tercer trimestre. Nacimiento pretérmino por cesárea con Apgar bajo por distrés respiratorio. Se constata hipotonía muscular generalizada, ausencia de reflejos osteotendinosos, deformidades en los cuatro miembros, contracturas a nivel de grandes articulaciones. Su desfavorable evolución motivó  realizar estudio molecular para atrofia muscular espinal el cual resultó positivo para deleción del exón 7 del gen SMN1.

Conclusiones: la artrogriposis como condición multifactorial puede ser el resultado de fenómenos ambientales de origen prenatal y enfermedades genéticas neuromusculares. La gravedad de este caso radica en el componente mixto de su etiología.

Introducción: dentro de los tumores de células pequeñas, redondas, azules se encuentran una gama heterogénea de neoplasias en las cuales es imperativo el estudio inmunohistoquímico u otras técnicas especiales para poder discernir o en muchos casos tan solo por exclusión acercarnos a la posible histogénesis del tumor, de cualquier forma, son todos altamente indiferenciados, agresivos y casi siempre de pronostico sombrío o indefectiblemente infausto.

 Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino, de 44 años de edad, con antecedentes patológicos de leucemia linfoblástica aguda, con remisión completa de 10 años de evolución, el cual fue valorado por presentar dolor en región lumbar izquierda. Se realiza estudio del caso y en la ecografía se informa la presencia de un tumor retroperitoneal, decidiéndose realizar intervención quirúrgica por laparotomía exploratoria, realizándose exéresis quirúrgica del tumor. El paciente se recupera satisfactoriamente del proceder quirúrgico, no obstante, el tumor recidiva en un periodo de 1 mes y se inicia tratamiento con radioterapia y citostáticos con pronóstico infausto.

 Conclusiones: el diagnóstico definitivo se realiza por el estudio inmunohistoquímico, siendo el resultado del mismo un tumor neuroectodérmico periférico/Sarcoma de Ewing. Dado que es un diagnóstico poco frecuente en el adulto después de la segunda década de la vida y con frecuencia confundido con otros tumores, como melanomas o carcinomas, se realiza la presentación del caso.

La hernia de Bochdalek es un defecto congénito de la región posterolateral del diafragma, usualmente del lado izquierdo. Se presenta  en 1 de cada 5 000 nacidos vivos; su diagnóstico al momento del nacimiento es relativamente fácil, no así cuando  se realiza en edades posteriores, pues puede conllevar a evaluaciones erróneas clínicas y radiológicas. La presentación tardía no es frecuente, se intenta presentar un caso de oclusión intestinal por hernia diafragmática de presentación tardía,  previamente interpretado como una neumonía izquierda complicada con reacción pleural  Se abordaron aspectos nuevos al revisar la literatura sobre el tema. Con esta presentación se aspira a elevar el pensamiento médico hacia estas entidades con expresividades poco frecuentes.

Introducción: la fístula carotídeo-cavernosa es la comunicación anormal entre las arterias carótidas y el seno cavernoso que produce compromiso ocular variable.

Presentación del caso: se presenta un paciente masculino de 55 años de edad con antecedentes de síndrome de Down e hipertensión arterial crónica que de forma espontánea desarrolló proptosis del ojo derecho, por lo que fue remitido a la consulta de neuro-oftalmología. Después de un examen oftalmológico minucioso y apoyado en estudios de neuroimágenes se llegó al diagnóstico de fístula carotídeo-cavernosa del ojo derecho de bajo flujo.

Conclusiones: se reporta un enfermo con fístula carotídeo-cavernosa de bajo flujo, asociada a hipertensión arterial mal controlada, una situación clínica infrecuente y que debe ser tenida en cuenta en la evaluación de un paciente con proptosis no asociada a traumatismo externo o quirúrgico.  

Introducción: la hipertensión ocular facolítica es una afección en la cual se produce un aumento de la presión intraocular secundaria a obstrucción de la malla trabecular por depósito de proteínas cristalinianas de alto peso molecular y macrófagos, en pacientes con catarata hipermadura.

Caso clínico: se presentó el caso de un paciente masculino de 68 años de edad, con hipertensión ocular facolítica en el ojo izquierdo, que durante la extracción del cristalino y la aspiración de restos corticales se constató que persistía material floculento de color blanco entre la cápsula posterior del cristalino y la hialoides anterior, por lo que se tuvo que realizar capsulotomía posterior con vitrectomía anterior e implante del LIO en sulcus. A pesar de los riesgos que esto supone se alcanzaron resultados quirúrgicos satisfactorios.

Conclusiones: la conducta definitiva ante todo caso con hipertensión ocular facolítica implica la extracción del cristalino, sin embargo, las características oculares propias del paciente deben ser valoradas de forma tal que la conducta a seguir pueda individualizarse a fin de obtener un resultado quirúrgico y una evolución favorable.

Introducción: el diagnóstico y tratamiento de las piezas retenidas se hace necesario con el fin de evitar complicaciones posteriores. La tracción ortodóncica posterior a la exposición quirúrgica del diente retenido puede ser única o proponerse como la primera parte de un tratamiento más complejo de acuerdo con las necesidades de cada paciente.

Caso clínico: se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 13 años de edad que acude a consulta de Ortodoncia de la Clínica Estomatológica Docente Guamá del municipio Pinar del Río, preocupada porque no ha cambiado sus caninos de “leche”. Al examen clínico se observa ausencia de caninos derecho e izquierdo con apiñamiento ligero en ambas arcadas, línea media dental inferior desviada a la izquierda, clase I molar en ambos lados y clase canina no valorable en ambos lados. Se optó por la modalidad terapéutica ortodóncica–quirúrgica, se logró traccionar exitosamente los caninos superiores derecho e izquierdo con ligadura metálica 0.11 mm y llevarlos a su posición adecuada dentro de la arcada maxilar; con ello se logró mantener clase I molar y lograr neutroclusión canina de ambos lados, mejorando la forma de arcadas, sobremordida horizontal y vertical adecuada.

Conclusiones: es indispensable conocer la localización de caninos retenidos e incluidos antes de su exposición quirúrgica. Al terminar el tratamiento se obtuvieron cambios favorables al lograr traccionar el canino superior derecho e izquierdo. La aparatología fija completa, conjuntamente con el abordaje quirúrgico realizado para la tracción de los caninos retenidos, asegura un sistema de control eficaz.

Introducción: La poroqueratosis es un trastorno hereditario de la queratinización. Se describen múltiples variantes clínicas, todas representadas por una lesión primaria común: la pápula hiperqueratósica. El diagnóstico se confirma con la histopatología, donde se aprecia la laminilla cornoide, el hallazgo más representativo en esta dermatosis. La escasa respuesta a la terapéutica, la frecuente recurrencia y su potencial carácter preneoplásico, hacen de esta patología un problema complejo para el dermatólogo. Una de sus variantes; la Poroqueratosis Actínica Superficial Diseminada, es la forma clínica más frecuente con inicio en la tercera y cuarta décadas de la vida, afectando con escaso predominio al sexo femenino.

Objetivo: presentar un caso con poroqueratosis actínica superficial diseminada confirmada por biopsia cutánea en una mujer de 30 años de edad.

Presentación del caso: mujer que acude a consulta de Dermatología presentando lesiones cutáneas acompañadas de prurito intenso localizadas en miembros superiores e inferiores, principalmente en zonas expuestas a la luz solar, de dos años de evolución. En la entrevista médica se constata que la madre presenta lesiones cutáneas similares en zonas fotoexpuestas, cuyo diagnóstico anatomopatológico fue el de poroqueratosis actínica superficial diseminada. El examen físico dermatológico permite sospechar esta entidad, la cual se confirma mediante biopsia.

La acidemia propiónica, aunque rara, es uno de los errores del metabolismo más frecuentes, un caso por cada 100,000 nacidos vivos. Tiene herencia autosómica recesiva. Se presenta un caso con diagnóstico de acidemia propiónica. Se realizó una revisión de 12 citas bibliográficas en base de datos Pubmed, OMIM, la misma se fundamentó en las características clínicas, bioquímicas y genéticas de la entidad. Para realizar el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas, edad de presentación y resultados de exámenes complementarios.  Se describieron las manifestaciones clínicas de la forma severa neonatal presentes en este caso, con expresión en la primera semana de vida, dados por: distress respiratorio, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis metabólica con anión gap elevado, cetonuria y estudios bioquímicos específicos que sugieren aciduria orgánica, específicamente  propiónica.

Introducción: la maloclusión clase III dentoesquelética se ha considerado a lo largo de la historia como uno de los maloclusiones más llamativas debido a la deformidad facial que puede ocasionar. Todo esto hace que sea considerada uno de los problemas de ortodoncia más complejos y difíciles de diagnosticar y tratar.

Caso clínico: paciente de ocho años de edad, mestiza, que acude a la consulta de Ortodoncia de la Clínica Estomatológica "Ormani Arenado LLonch" por presentar deformidad dentaria en cuya anamnesis se recogen antece­dentes de herencia, mantuvo hábito de biberón hasta los tres años y actualmente presenta empuje lingual, relación molar de mesioclusión, una mala relación de sus bases óseas con un cierre bilabial invertido. Se optó por una modalidad terapéutica que incluyó un diagnóstico clínico y cefalométrico con el posterior tratamiento ortodóncico, apoyándonos en la máscara facial para la corrección de las anomalías de la oclusión.

Conclusiones: se presentó un caso clínico de maloclusión clase III a inicios de la dentición permanente y con la aparatología empleada se logró un resalte funcional, así como el restablecimiento de la estética.

Introducción: el rabdomiosarcoma es un tumor maligno de tejidos blandos, de origen embrionario, mesenquimatoso, y constituye el 50 % de los sarcomas de tejidos blandos y del 4 al 8% de los tumores sólidos en los niños.  Histológicamente, se asemeja a los músculos estriados del feto. Puede originarse en cabeza, cuello y sistema genitourinario.  En su etiología se incluyen anomalías genéticas y consumo de tóxicos. Hay cuatro subtipos histológicos, embrionario, alveolar, botrioide y pleomorfo; sin embargo, existe complejidad para el diagnóstico de una entidad tan infrecuente como un tumor de origen embrionario en una niña pequeña.

Objetivo: presentar el caso de un sarcoma vaginal sospechado por ecografía, en una niña con genitorragia.

Presentación del caso: el síntoma principal fue el sangrado genital, que presentó la paciente de un año de edad El examen físico inicial, fue negativo, la ecografía inicial detecta a nivel de hipogastrio una imagen ecogénica, redondeada, bastante bien delimitada, irregular, heterogénea, con diámetro mayor de 26 mm, sin calcificaciones, dependiente de genitales internos, se realiza laparotomía exploratoria que corrobora el diagnóstico ecográfico, la evolución fue satisfactoria.

Conclusión: a pesar de su rareza y complejidad, es posible realizar satisfactoriamente el diagnóstico ecográfico de un sarcoma vaginal en una niña pequeña con genitorragia.

El cromosoma 13 en anillo es una aberración cromosómica estructural, que se caracteriza por la ruptura de las regiones terminales de ambos brazos y la fusión de los mismos. Se presenta un caso con microcefalia cuya etiología obedece a un anillo del cromosoma 13. Se realizó una revisión de 12 citas bibliográficas en base de datos, Pubmed, OMIM, entre otras, en el período comprendido entre enero y mayo del año 2017, la misma se fundamentó en las características clínicas y genéticas de la entidad. Para realizar el diagnóstico etiológico se realizaron exámenes dismorfológicos y  complementarios, entre ellos el estudio citogenético en sangre periférica, mediante bandeo con Giemsa con una resolución entre 450 y 550 bandas, observándose al microscopio el número y la estructura de los cromosomas en más de 8 metafases. Clínicamente esta aberración cromosómica se caracterizó por la presencia de microcefalia y otros signos dismórficos asociados en cráneo y cara. Se describió la etiología genética dada por una aberración cromosómica estructural, específicamente un cromosoma 13 en forma de anillo. Es importante el conocimiento de esta rara entidad para garantizar un diagnóstico precoz  que conduzca a mejor calidad de vida y a  evitar las secuelas que produce la misma.

Introducción: la displasia espondiloepifisaria congénita, es un tipo de displasia ósea manifiesta desde la etapa de lactante, se produce por mutaciones en el gen COL2A1, ubicado en el cromosoma 12, causando defectos en el colágeno de tipo II, un componente principal del cartílago. Este tipo de colágeno también se encuentra el cuerpo vítreo del ojo y en los discos intervertebrales. Esta enfermedad se caracteriza por baja talla a predominio del tórax, resultando corto por la platispondilia grave causante de las deformidades.

Caso clínico: se presenta una paciente de 12 años que desde los seis meses se observó deformidad en la columna lumbar. Presenta baja talla con deformidad torácica, ensanchamiento en la articulación de codos y rodillas. Se le solicitó a la familia autorización para varios estudios radiológicos, así como examen físico y tomarle fotos que ayudarían en el diagnóstico clínico.

Conclusiones: considerándose importante el seguimiento multidisciplinario entre ortopédico, radiólogo y genetista clínico para efectuar un diagnóstico correcto. Lográndose el mismo gracias a la utilización de una herramienta eficaz, el método clínico o de patrón. Esto permitió ofrecer un adecuado seguimiento y asesoramiento genético a esta familia.

Introducción: la técnica de la biopsia renal percutánea en la práctica clínica, representa un método de estudio insustituible de las enfermedades renales, que ha coadyuvado a su clasificación anatomoclínica, a la profundización en los mecanismos etiopatogénicos y al análisis científico de los protocolos terapéuticos. Aporta información diagnóstica, pronóstica y, en ocasiones, de la eficacia del tratamiento.

Caso clínico: se trata de una paciente  de raza  mestiza  de 55 años con antecedentes de hipertensión arterial,  diabetes mellitus tipo 2,  ambas controladas con dieta desde hace cinco años, además con antecedente de tromboflebitis en el miembro inferior izquierdo, para lo cual llevó cual llevo tratamiento con múltiples antimicrobianos resolviendo dicho cuadro una semana después del último tratamiento, acudió a nuestro servicio por presentar náuseas  falta de aire, aumento de volumen en ambos miembros inferiores y orinas faltan los resultados.

Conclusiones:  en la presentación del caso se pone de manifiesto la importancia de la biopsia renal percutánea en el manejo diagnóstico y terapéutico del paciente con enfermedad renal. La paciente tuvo una mejoría ostensible de la función renal y de su calidad de vida, además, se contribuyó a un ahorro de recursos materiales utilizados en el tratamiento sustitutivo de la función renal (hemodiálisis), ya que la paciente tuvo una regresión de su enfermedad renal crónica, no continuando en plan de hemodiálisis.

Introducción: el Síndrome de Apert es un desorden autosómico dominante, cuyo defecto se produce por una mutación espontánea, que afecta al receptor 2 del factor de crecimiento de los fibroblastos

Caso clínico: se presentó un caso con síndrome de Apert en una paciente cuya enfermedad le causó retardo en todas las áreas del desarrollo, conocimiento, lenguaje, autoasistencia,  social, motora (gruesa y fina) y para lo cual recibió tratamiento médico, quirúrgico y rehabilitador, obteniéndose  resultados favorables, proporcionándole una mejor calidad de vida.
   Conclusiones: se diagnósticó en la paciente un síndrome dismórfico  genético, donde predominó la craneostosis y sindactilia, por lo cual fue valorada por un equipo multidisciplinario llegándose al diagnóstico de síndrome de Apert

Introducción: los implantes oseointegrados constituyen un sistema que, instalado en el hueso remanente, reproducen la función de una o más raíces dentarias perdidas, sobre las que se construyen restauraciones protésicas de pacientes total o parcialmente desdentados.

Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino de 44 años desdentado parcial, atendido por el equipo multidisciplinario de la consulta de implantología en la Clínica Estomatológica "Antonio Briones Montoto" de Pinar del Río.

Conclusiones: se restablecieron las funciones masticatorias, estéticas, fonéticas y proporcionó mayor comodidad al paciente sin observarse desplazamiento de la corona. Constituyó un tratamiento clínicamente satisfactorio y efectivo a largo plazo.

Introducción: las maloclusiones Clase III presentan un reto para el manejo clínico pues a pesar de tener una fuerte base genética presentan una etiología multifactorial; las mismas deben ser diagnosticadas tempranamente ya que el éxito en su tratamiento depende además de un adecuado diagnóstico, de la intervención oportuna y la colaboración del paciente.

Caso clínico: se presenta el caso clínico de una paciente de 12 años de edad, raza blanca, con antecedentes de salud que acude a la consulta de Ortodoncia por presentar deformidad facial y alteraciones oclusales en cuya anamnesis figuran antece­dentes de mantener hábito de biberón y empuje lingual, presenta relación molar bilateral de mesioclusión, diastemas, resalte negativo de -0.5 mm a nivel del 11, sobrepase de 0 mm y una desarmonía de sus bases óseas. Se optó por una modalidad terapéutica que combinó una aparatología fija (sistema synergy) con el uso de una mentonera para la corrección de las anomalías esqueletales y de la oclusión.

Conclusiones: con el tratamiento realizado se logró restablecer la oclusión dentaria funcional y estética, así como un perfil armónico. 

 MALA OCLUSION; DIASTEMA; HABITOS LINGUALES.

Introducción: la agranulocitosis es una condición patológica poco frecuente en la práctica clínica, una causa de leucopenia, potencialmente grave puede ser de origen central o periféricoy se caracteriza por la elevada frecuencia con que padecen de infecciones agudas los enfermos. La gran mayoría de las neutropenias graves, agudas, aisladas y reversibles son de origen medicamentoso.

Presentación del caso: se presentó paciente masculino de 49 años, que manifestaba síntomas respiratorios altos dados por coriza, estornudo y fiebre de varios días de evolución, para lo que recibió tratamiento sintomático ingiriendo dipirona, posteriormente la fiebre se hizo más alta y persistente con toma de su estado general, acudió a servicios de salud donde se realizó el diagnóstico agranulocitosis por dipirona. Dada su gravedad fue ingresado en unidad de cuidados intensivos en aislamiento con terapia antibiótica de amplio espectro, factor estimulante de colonias granulocíticas y al final fallece.

Conclusión: este caso alerta en relación a la importancia de detectar precozmente la leucopenia por dipirona, si bien el paciente recibió tratamiento adecuado para su condición la evolución fue desfavorable y falleció. Evidenciando el grave pronóstico de esta enfermedad.

Introducción: la cara por muchos siglos ha representado el principal centro de atención de la apariencia. El tercio medio facial, que incluye la nariz, los párpados inferiores y el área del canto medio, es el área más importante de la cara y es por lo tanto extremadamente vulnerable a las deformidades faciales postraumáticas.

Caso clínico: paciente de 44 años, sexo masculino, sin antecedentes patológicos conocidos, consulta al servicio de urgencias del Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico Docente Dr. León Cuervo Rubio de Pinar del Río por mordedura humana, tras agresión, que resultó en pérdida del ala nasal derecha, con compromiso del cartílago y sin haber recibido tratamiento alguno. Se exponen aspectos clínicos relacionados con este caso, así como la modalidad de tratamiento quirúrgico empleado para el mismo.

Conclusiones: se considera el colgajo frontal, una opción reconstructiva de primera línea en el tratamiento de defectos nasales cutáneos extensos. Utilizar tejidos de similares características de textura y color permite ofrecer una cobertura cutánea amplia, lo que hace al colgajo fronto-nasal especialmente útil a la hora de reparar el ala nasal pérdida por accidente o de causa tumoral.

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune es un tipo de anemia hemolítica adquirida de baja incidencia, producida por anticuerpos contra los propios eritrocitos del paciente que conduce a su destrucción.

Presentación del caso: paciente femenina, de 12 años de edad. Acude al cuerpo de guardia por presentar falta de aire y cefalea. Refirió orinas colúricas, heces coloreadas de una semana de evolución y 2 días antes comenzó con cefalea intensa, fiebre, vómitos, pérdida del apetito y marcado decaimiento. Se ingresa por sospecha de leptospirosis. Hemoglobina: 50 gl, Hto: 015 l/l. Conteo de reticulocitos: 16x 10 ^-3/l. Bilirrubina total: 63 mmol/l, Bilirrubina directa: 12 mmol/l, Bilirrubina Indirecta: 51 mmol/l, Coombs directo: negativo. Test rápido leptospira: Negativo. Al tercer día: Hemoglobina:50 gl, Hematocrito: 015 l/l. Eritrosedimentación: 100 mm/h. Conteo de reticulocitos: 5X10^-3. Se transfunde, hidrata y se impone tratamiento antibiótico, se emplea intacglobin y Prednisona. Al séptimo día: Coombs directo: positivo a IgG con actividad a 37 ºC. Se mantiene tratamiento: Al día 21 Hemoglobina: 85 g/l, Hematocrito: 0.25 l/l, Conteo reticulocitos: 200 x 10^-3.

Conclusión: Diagnóstico definitivo sepsis y anemia hemolítica autoinmune. La paciente presentada constituye un caso interesante al mostrar en el inicio prueba de Coombs negativa que posteriormente al imponer el tratamiento adecuado y disminuir la lisis de células eritroides, resultó positiva y permitió su diagnóstico de certeza lo cual contribuyó a la buena evolución final de la paciente.

Introducción: la anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor.

Objetivo: presentar un lactante de 6 meses de edad, con el diagnostico de anemia de Diamond-Blackfan, con cifras bajas de hemoglobina desde el nacimiento. Método: se revisa y actualiza la bibliografía sobre anemia de Diamond-Blackfan en edades pediátricas

Presentación del caso: se presenta una niña de 6 meses de edad producto de un parto por cesárea  por sufrimiento fetal con buen peso al nacer presentando en el periodo neonatal anemia severa, que requirió transfusión de eritrocitos, permaneciendo en el servicio de neonatología  durante 27 días, se valora además por cardiología  diagnosticándose una miocardiopatía congénita  por lo cual lleva tratamiento y seguimiento por esta especialidad  A los 35 días se repite hemoglobina con cifra de 50 gramos / litro. Se ingresa en el hospital Pediátrico para estudio de la anemia, donde después de examen físico, complementarios y discusión colectiva con pediatría cardiología, genética y hematología, se decide transfundir con glóbulos bajo vigilancia por su miocardiopatía. Previa a la transfusión se le realiza medulograma constatándose integridad  de las líneas incluso hiperplasia   granulopoyetica  y megacariopoyetica con depresión selectiva  del sistema eritroide  y presencia de proeritroblastos como única forma de este, estableciéndose  el diagnostico de certeza de anemia de Blackfan Diamond.

Conclusiones: se considera importante el examen completo de estos afectados para su delineación fenotípica y diagnóstico clínico

Introducción: la leucemia mieloide aguda tiene menor incidencia en la edad pediátrica en comparación con la linfoblastica, se clasifican en siete variedades. A pesar de no ser la más frecuente en la infancia como ocurre en la etapa adulta, es la de mayores casos de defunciones registrado dado por las características biológicas de la enfermedad, asociada a un mayor número de complicaciones como infecciones bacterianas, virales, micoticas, así como hemorragias producto a la trombocitopenia y coagulopatias.

Presentación del caso: se trata de un caso de un adolescente de 16 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda, el cual después de recibir quimioterapia intensiva recae de su enfermedad hematológica durante el tratamiento de mantenimiento y fallece como consecuencia de una hemorragia intracraneal e infección por pseudomona y estafilococo aureus. 

Conclusión: prolongación de la neutropenia con la agudización de las infecciones a pesar del uso de terapia antimicrobianas de primera línea y prolongación de la trombocitopenia unido a perdida de la integridad del lecho vascular con hemorragia en sitios letales del sistema nervioso central que con soporte de hemoderivados tienden hacer refractariedad e influye en la mortalidad de estos pacientes.

Introducción: la leucemia linfoide aguda o linfoblástica es la neoplasia más frecuente en la edad pediátrica. En la infancia mayoría es de células B, solo un 12% a 15% presentan inmunofenotipo T. La leucemia linfoblástica aguda T es una enfermedad con una notable heterogeneidad clínica y biológica que se presenta con frecuencia en adultos jóvenes, por lo general varones, con una cifra de leucocitos elevada, masa mediastínica y posible invasión del sistema nervioso central.

Presentación del caso: un adolescente masculino con edema en miembro superior derecho, región lateral del cuello y hemicara del mismo lado asociado a tos, además de parálisis facial periférica izquierda y hepatoesplenomegalia. Se evidenció en Rx de tórax ensanchamiento mediastinal con derrame pleural izquierdo y en tomografía axial computarizada de tórax presencia de una gran masa tumoral ocupando la parte anterosuperior y media del mediastino con predominio izquierdo. En los exámenes de laboratorio clínico se observó hiperleucocitosis con 49% de blastos y una marcada elevación del ácido úrico y   la LDH, el medulograma mostró presencia de 90% de blastos de aspecto linfoide, confirmándose por inmunofenotipaje en citómetro de flujo su linaje T.

Conclusiones: se destaca el carácter inespecífico de las manifestaciones clínicas iniciales, siendo estas sugestivas de disímiles diagnósticos, por lo que se considera útil e interesante poner el caso a consideración de otros profesionales de la salud.

Introducción: loa loa es una filaria con tropismo por el globo ocular. Es común en África central y occidental y con la migración global se observa en otros países de diversas regiones del mundo.

Caso Clínico: se trata de un paciente que cursa con cuadro clínico caracterizado por sintomatología alérgica, dolor y pérdida visual súbita. Al examen oftalmológico se constató la existencia de un cuadro atípico de inflamación uveal anterior y posterior con presencia de un nematodo como posible agente etiológico. Se instauró tratamiento médico y quirúrgico y se realizó estudio anatomo patológico.

Conclusiones: posterior al tratamiento médico y quirúrgico se logró la mejoría clínica del caso.

Introducción: La enfermedad de Whipple es una condición multisistémica de origen infeccioso, muy poco frecuente, que afecta al tracto gastrointestinal preferentemente, y en especial al intestino delgado.

Presentación de caso: Paciente  femenina de la raza blanca de 53 años de edad que se presenta a consulta de gastroenterología del Hospital General Docente “Abel Santamaría Cuadrado”, remitido de su área de salud, por presentar un  síndrome diarreico crónico,  sin manifestaciones extraintestinales, lo que dificulto el diagnóstico, que   unido a los hallazgos histopatológicos nos permitieron llegar al diagnóstico.

Conclusiones: La Enfermedad de Whipple es una infección crónica, provocada por una bacteria del género Actninomyces, la Tropheryma whippelii, que resulta muy difícil de cultivar y cuyo diagnóstico de certeza actualmente se alcanza por medio del estudio histopatológico de biopsias seriadas del tubo digestivo. El tratamiento es con antibióticoterapia por larga data.

Introducción: el cáncer colorrectal incluye cualquier tipo de neoplasia de colon, recto y apéndice y muchos de los casos tienen su origen en un pólipo adenomatoso.

Objetivo: describir la evolución de pólipos hiperplásicos a un cáncer mucinoso de colon a través del análisis de un caso donde el estudio de imágenes contribuyó al diagnóstico del mismo y a una intervención quirúrgica certera.

Presentación del caso: mujer de 72 años de edad, que desde 2012 se atiende por presentar pólipos hiperplásicos de colon y colitis crónica. En 2014 presenta dolor abdominal en flanco derecho, vómitos y diarreas. La colonoscopía confirma la existencia de pólipos hiperplásicos en ciego y recto. En la ecografía abdominal se observa masa compleja, sólida, en hipocondrio y flanco derecho, muy próxima al peritoneo, impresionando lesión tumoral de vías digestivas. La radiografía de tránsito intestinal muestra un defecto de llenado en el ciego, infiltrando la válvula ileocecal. En la tomografía multicorte simple y contrastada vía oral y endovenosa se observa lesión tumoral que ocluye la luz del ciego con hipercaptación del contraste en ambas fases. La colonoscopia concluye una lesión en la válvula ileocecal y otra a nivel de colon ascendente, ambas de aspecto dudoso y pólipos en recto-sigmoides. La biopsia mediante colonoscopia confirma un adenocarcinoma mucinoso ulcerado e infiltrante.

Conclusiones: se demuestra que uno de los orígenes de los adenocarcinomas mucinosos de colon son los pólipos benignos y los estudios imagenológicos son una herramienta útil en el estadiamiento del tumor y la conducta de tratamiento a seguir.

Introducción: la criptococosis es una micosis sistémica producida por un hongo levaduriforme encapsulado denominado Cryptococcus neoformans. La mayoría de las infecciones criptocócicas se presentan en pacientes con  VIH/SIDA con inmunosupresión avanzada. En otro tipo de pacientes inmunosuprimidos es menos conocida, pero ha ido aumentando en frecuencia.

Objetivo: presentar un caso de infección criptocócica en paciente inmunosuprimido infectado por VIH, que se manifestó como enfermedad generalizada en el hospital” León Cuervo Rubio” de Pinar del Rio. En este caso, la infección se diagnosticó postmortem y se realizó estudio necrópsico.

Conclusiones: se requiere un acertado pensamiento médico ante un paciente inmunodeprimido por cualquier causa, con sintomatología que se pudiera corresponder con una micosis profunda. Ante un cuadro neurológico en un paciente inmunodeprimido debe hacerse una tinción de tinta china al líquido cefalorraquídeo para identificar si existe la presencia de cryptococcus. Debe realizarse en la comunidad trabajo educativo en cuanto a la epidemiologia de la enfermedad por la frecuencia de la cría de palomas en el país.

Introducción: el carcinoma epidermoide es un tumor maligno que se origina del epitelio de revestimiento, causado fundamentalmente, en el caso puntual de aquellos presentes en el labio, por la influencia de la radiación solar y el hábito de fumar, entre otros factores irritantes locales que pueden estar presentes. La forma más común de presentación es como un nódulo o una úlcera que con el tiempo se agranda e infiltra por continuidad las zonas adyacentes, pudiendo producir metástasis, fundamentalmente a ganglios linfáticos cervicales.

Caso clínico: se presenta el caso de un hombre de raza blanca, 68 años de edad, exfumador, con antecedentes patológicos personales de carcinomatosis cutánea, tratado en varias ocasiones por esa enfermedad, de ocupación campesino que desarrolló un carcinoma en el labio inferior sin evidencias de metástasis. Exponemos aspectos clínicos relacionados con este tumor a la luz de los conocimientos actuales, así como la modalidad de tratamiento quirúrgico empleado para este caso.

Conclusiones: lo más interesante de este trabajo estriba en las peculiaridades del paciente en cuestión en lo que se refiere a la reconstrucción plástica del defecto quirúrgico, así como la presencia de cicatrices y lesiones adyacentes al tumor que dificultan el apropiado tratamiento. Se optó como opción de tratamiento la variante quirúrgica utilizando una técnica de reconstrucción labial que permitió alcanzar resultados satisfactorios y por tanto mejorar la calidad de vida.

El síndrome de Saethre-Chotzen se encuentra entre las craneosinostosis hereditaria que se caracteriza por una sinostosis, uni o bilateral, precoz, de las suturas coronales, asimetría facial, ptosis y en ocasiones estrabismo. Se presenta una paciente femenina de 10 años con craneosisnostosis que le produjo asimetría de cráneo plagiocefacia y asimetría facial con ptosis palpebral izquierda. Por lo frecuente de las craneosinostosis, es necesario ante la sospecha efectuar un diagnóstico precoz, con intervención oportuna para un mejor tratamiento y seguimiento multidisciplinario, permitiendo esto realizar un adecuado asesoramiento genético a estas familias.

Introducción: las displasias tanatofóricas se caracterizan por tórax estrecho con plastipondilia y extremidades cortas.

Caso clínico: se presenta un caso de displasia esquelética letal en una de las variedades conocidas como displasia tonatofórica tipo I. Se trata de una paciente de 32 años de edad con 22 semanas de gestación que acude al servicio de ultrasonido del Centro de Salud Copacabana en El Alto La Paz para realizarse ultrasonido de tamizaje, donde se encuentra un feto de sexo masculino con acortamiento de los huesos largos en forma de auricular de teléfonos, dedos cortos y tórax estrecho con relación al abdomen. 

Conclusiones: se confirma displasia tanatofórica tipo I, se realiza consejo genético y se decide interrupción del embarazo por ser una patología incompatible con la vida.

La Osteogénesis Imperfecta –OI– o Huesos de Cristal enfermedad genética, de transmisión autosómica dominante; en específico la tipo IV, las pacientes nacen con fracturas y curvaturas de los huesos largos de los miembros inferiores, muestran dentinogénesis imperfecta, escleróticas grises o blancas y no hay sordera y suele presentar cifoescoliosis y laxitud ligamentosa. Se reporta caso de embarazada 24 años de edad, blanca, los síntomas principalmente se observan en sistema musculo-esquelético, visión, neurológico. Cesárea primitiva electiva, bebé sano, buena puntuación de apgar, no complicaciones maternas ni neonatales, trans-operatorio y puerperio quirúrgico: inmediato, mediato y tardío sin complicaciones. El propósito de escribir artículo fue reportar caso de una embarazada con enfermedad de amplia heterogeneidad genética que determina también variabilidad fenotípica, que permite  encarar una certera atención prenatal a partir de mostrar las manifestaciones clínicas de la OI tipo IV observadas en ésta embarazada.

Introducción: la catarata puede ocurrir como una complicación del tratamiento por radiaciones o secundario al uso prolongado de esteroides en pacientes con Leucemia.

Caso clínico: se presentó el caso de un paciente, masculino, de 24 años de edad, con antecedentes de Leucemia Mieloide Aguda para lo cual recibió tratamiento con poliquimioterapia y 6 meses más tarde con radiaciones y transplante autólogo. Acude a consulta de oftalmología 17 años después por disminución lenta y progresiva de la visión en ambos ojos. Después de un examen oftalmológico minucioso se hace el diagnóstico presuntivo de catarata subcapsular posterior bilateral secundaria a radiaciones ionizantes.

Conclusiones: el cristalino es muy sensible a las radiaciones ionizantes, sin embargo, pueden transcurrir muchos años desde la exposición antes de que la catarata sea clínicamente manifiesta. Si no se asocian otras alteraciones oftalmológicas secundarias al tratamiento o una complicación propia de la enfermedad de base, la evolución es satisfactoria.

Introducción: el granuloma central de células gigantes es una lesión que ocupa el 7% de los tumores benignos y se encuentra exclusivamente en los maxilares, con mayor frecuencia en la mandíbula. Se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres y predomina en la segunda y tercera década de la vida. Las características radiográficas del granuloma central de células gigantes son variables y pueden ser confundidas con otras lesiones de los maxilares. El granuloma central de células gigantes puede tener un comportamiento agresivo lo que permite establecer el tratamiento de elección, incluyendo la enucleación, el curetaje o la resección en bloque de la lesión, como en el caso que se describe.

Caso clínico: paciente con tumor extenso en la mandíbula diagnosticado como un granuloma central de células gigantes que recibió tratamiento quirúrgico con sacrificio de gran parte del hueso maxilar inferior y fue reconstruido utilizando una placa de Titanio, con buenos resultados estéticos y funcionales. La relevancia de esta investigación consiste en lo poco común que se manifiesta este tumor en nuestro medio, el tamaño alcanzado por el tumor lo cual es infrecuente, y por ende la complejidad del tratamiento quirúrgico necesario, así como los resultados funcionales y estéticos obtenidos sin evidencias de recidiva hasta la fecha.

Conclusiones: en este caso se realizó resección en bloque del tumor y reconstrucción del defecto quirúrgico con placa de titanio utilizando abordaje quirúrgico extraoral. No se presentaron complicaciones graves. El seguimiento clínico y radiográfico no evidenció recidiva, con una evolución favorable.

Introducción: indagar en la formación ósea de cavidades alveolares de los maxilares a partir  de la aplicación  terapéutica de   células madre adultas con Biograft-G a nivel alveolar.

Método: se realiza la presentación  de un  paciente que requería extracciones múltiples dentarias en región mandibular atendiendo al mal estado dentario, lo cual se comprobó al examen físico y estudios complementarios. Se coloco  el autotrasplante a nivel de los alveolos dentarios, de células madre adultas  con Biograft-G  y se siguió  su  evolución  tanto clínica como  radiográficamente a nivel de los alveolos postextracción dentaria , previa  valoración y preparación del paciente con el servicio de hematología y medicina transfuncional. Se describe la conducta médico  quirúrgica realizada. Se presenta de forma gráfica la evolución clínico radiológica del paciente, inmediato,  al mes, tres meses, seis meses  y al año de evolución.

Resultados: quedó identificado que   las  células madres adultas acompañadas por la actividad osteoconductora del Biograft-G induce la regeneración ósea en las cavidades alveolares  de los maxilares, manteniendo mejor las dimensiones horizontales y verticales  de la cresta alveolar.

Conclusiones: como conclusión podemos expresar que lo identificado en nuestro estudio  confirma el uso de células madre adultas con Biograft-G en la regeneración ósea de cavidades alveolares  de los maxilares, como eficaz procedimiento de preservación alveolar,  además de abrir nuevas perspectivas en el tratamiento de otras afecciones del territorio maxilofacial, como fracturas, artrosis de la ATM,  defectos por lesiones quistias o tumorales benignas.

Introducción: la trombosis venosa cerebral, es una enfermedad cerebro vascular muy poco frecuente, caracterizada por la trombosis de las venas cerebrales y los senos mayores, que ocasionan edema cerebral, infarto venoso e hipertensión endocraneana.

Historia del caso: paciente de 21 años de edad, femenino, raza negra, con antecedentes de salud y obstétricos de 10 semanas de gestación, partos 0 y abortos 0. Acude al cuerpo de guardia del Hospital General Docente  Abel Santamaría Cuadrado, por presentar náuseas, vómitos, cefalea en región fronto-occipital de moderada intensidad, visión borrosa y dolores retroculares, al examen físico con oftalmoplegía  bilateral del musculo recto externo, parálisis facial y asimetría facial y como dato de interés al interrogatorio que tomaba antes de salir embarazada tabletas anticonceptivas.

Conclusiones: las trombosis de los senos y venas cerebrales si bien son infrecuentes cobran importancia clínica por las complicaciones a las que están expuestas. El diagnóstico en los últimos años ha progresado gracias a las nuevas técnicas de neuroimagen y a la alta sospecha clínica. El diagnóstico precoz y la rápida instauración del tratamiento anticoagulante en este tipo de trombosis es muy importante para disminuir la morbimortalidad.

Las disostosis acrofaciales incluyen un grupo heterogéneo de enfermedades con hipoplasia radial,  denominado como Síndrome de Nager, con una incidencia muy baja no precisada. Este síndrome se caracteriza por presentar  una facie peculiar, acompañado de defectos congénitos que involucran el radio, por lo tanto las extremidades superiores. En este trabajo  se describe  un paciente con características fenotípicas que recuerdan el síndrome. Se realizó revisión del tema, se logró realizar el diagnóstico clínico, posibilitando el asesoramiento genético.

El sarcoma de Kaposi ó reticuloendoteliosis angiógena, como también se conoce a esta entidad dermatológica, fue descrito por primera vez por Moritz Kaposi  en 1872 y por un siglo fue una enfermedad rara de varones ancianos. El sarcoma de Kaposi  clásico es cosmopolita. Se observa con mayor frecuencia en Europa oriental y la región del Mediterráneo, entre judíos e italianos. Presentamos a un paciente con antecedentes de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica. Con lesiones nodulares de color violáceo en miembro inferior derecho. Se le realizó biopsia de piel donde se constató la presencia de un sarcoma de Kaposi clásico.

Introducción: la maloclusión clase III es una alteración compleja, que presenta alteraciones en los tres planos del espacio, resultando en varias expresiones craneofaciales con un amplio rango de alteraciones dentales y esqueléticas. Todo esto hace que sea considerada uno de los problemas de ortodoncia más complejos y difíciles de diagnosticar y tratar.

Caso clínico: se presenta  el caso  clínico de una paciente de 12 años de edad, raza negra, con antecedentes de salud que acude  a la consulta de Ortodoncia de la Clínica Estomatológica “Ormani Arenado LLonch” por presentar oclusión invertida anterior en cuya anamnesis no se recogen antece­dentes de herencia, mantuvo hábito de biberón hasta los 9 años y actualmente presenta empuje lingual, mordida cruzada anterior de 2 mm, relación molar de mesioclusión, una mala relación de sus bases óseas con un cierre bilabial invertido. Se optó por una modalidad terapéutica  que incluyó un diagnóstico clínico y cefalométrico con el posterior tratamiento ortodóncico, apoyándonos en el aparato funcional retropropulsor - estimulador 2 para la corrección de las anomalías de la oclusión.

Conclusiones: se presentó un caso clínico de maloclusión clase III a inicios de la dentición permanente y con la aparatología empleada  se logró un resalte funcional, así como el restablecimiento de la estética.

La neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad genética, de transmisión autosómica, dominante, con 100% de penetrancia y expresividad variable, correspondiendo la mitad de los casos a mutaciones de novo. Es rara la incidencia en embarazadas con esta enfermedad de base, se reporta caso de una paciente 28 años de edad, se le planifica cesárea iterada electiva, por método anestésico general endovenoso, previa interconsulta con diversas especialidades, obteniéndose un bebé sano, con buena puntuación de Apgar, sin complicaciones maternas ni neonatales.

Introducción: la prevalencia de dientes supernumerarios es dos veces mayor en hombres que en mujeres.Algunos autores sugieren que el tratamiento de los dientes supernumerarios sea la extracción. El momento de ejecutarlo depende de la posición del diente, de la edad, del manejo de conducta y del efecto que tiene o que pueda esperarse que tenga sobre los dientes vecinos. Otros sugieren que el mejor momento para la extracción de los dientes supernumerarios es alrededor de los diez años, cuando el desarrollo radicular del incisivo central e incisivo lateral haya culminado.

Caso Clínico: se presenta el caso de un varón de 9 años portador de dientes supernumerarios pares, rudimentarios, con forma tuberculada y en el sector palatino del maxilar. El enlace dentario en el curso del proceder quirúrgico no se realizó debido a la gran movilidad de 11 y 21 por la pérdida ósea y del soporte que le brindaban los supernumerarios, por lo que se sutura el colgajo dejando los dientes en su lecho originario y sus brackets colocados. Se presentan imágenes fotográficas.

Conclusiones: se presentó un caso de supernumerarios pares en la línea media con retención de incisivos centrales superiores. El tratamiento multidisciplinario fue de vital importancia en este paciente, se observara radiográficamente el descenso fisiológico de ambos dientes y se planificará su enlace una vez creado el espacio para su ubicación en el arco y encontrarse en un plano más cercano a la cima de la apófisis alveolar.  

Introducción: la Larva migrans, conocida también como miasis emigrantes y miasislinearis, es una afección producida por larvas de helmintos que penetran en la dermis y labran surcos que pueden ser longitudinales, sinuosos o serpiginosa, los cuales muchas veces  se encuentran entre sí y hacen difícil la localización exacta de la larva. La infestación puede ser única o múltiple y se localiza en diferentes partes del cuerpo.

Caso clínico: paciente Y.D.M de 44 años de edad, de la raza negra con antecedentes de salud relativa, que acude al consultorio médico , por presentar una lesión eritemato-papulosa de forma lineal y trayecto serpiginoso, de crecimiento progresivo, pruriginoso, se recoge  el antecedente de haber estado el fin de semana en la playa Boca de Galafre.El diagnóstico de larva  migrans cutánea se realizó mediante la clínica y los antecedentes epidemiológicos ,llevo tratamiento con una evolución satisfactoria del paciente.

Conclusiones: la erupción serpiginosa se debe sobre todo a Ancylostomabraziliense, Los huevos se depositan en el suelo a través de las heces del perro o el gato. Las larvas persisten en el suelo húmedo y cálido o en la arena y penetran en la piel no protegida que contacta con la tierra. De ahí la importancia elevar la vigilancia de dichas enfermedades. De vital importancia resulta la adecuada evaluación de estos pacientes, para lograr la identificación temprana y aplicar métodos oportunos de tratamiento.

Introducción: la parálisis facial bilateral es un síntoma poco frecuente en la práctica médica, representa entre el 0.6 y 1.6% de las distintas series de parálisis faciales. El nervio facial se puede afectar con frecuencia en el síndrome de Guillain-Barré, pero de forma unilateral. No es habitual que su forma de presentación inicial sea una parálisis facial bilateral, sin otra focalidad neurológica.

Presentación del caso: se trata de un paciente masculino, de 54 años de edad, que acude al cuerpo de guardia del Hospital Abel Santamaría con una parálisis facial bilateral sin otra focalidad neurológica, las cuales aparecieron a los 6 días del inicio de la diplejía. Resaltamos lo atípico de que el síndrome de Guillain-Barré debute con una diplejía facial antes de la toma de los nervios periféricos restantes y destacamos la importancia de la sospecha clínica junto con los hallazgos de laboratorio para que el paciente se pueda beneficiar del tratamiento.

Discusión: en el caso que describimos las manifestaciones polineuropáticas periféricas aparecieron a los seis días del inicio de los síntomas de debilidad facial bilateral.  Generalmente las diplejías faciales aparecen después de los síntomas motores del síndrome de Guillain Barré o acompañando a este en la fase de hiporreflexia osteotendinosa.

Introducción: el vólvulo de vesícula biliar es una entidad infrecuente, de difícil diagnóstico preoperatorio,  que afecta con mayor frecuencia a pacientes femeninas de edad geriátrica. Se presenta por primera vez un caso en la provincia Pinar del Río, y segundo en las estadísticas nacionales revisadas.

Caso Clínico: se trata de paciente femenina de 90 años de edad y color de piel blanca que acude a consulta de urgencias afecta de dolor abdominal sordo, de dos días de evolución, que se había ido incrementando paulatinamente, localizado en hipocondrio derecho (HD) y fosa iliaca derecha (FID), sin otros síntomas acompañantes. La palpación del abdomen arroja dolor superficial y profundo en HD y FID, con signos de reacción peritoneal. Se constata además masa palpable en FID, móvil, de consistencia firme que exacerbaba el dolor durante su exploración. Se decide operar de urgencia por vía video laparoscopia, se visualiza vesícula biliar gangrenada y volvulada. Se procede a desvolvular, se visualiza arteria cística y conducto cístico, se disecan, clipan y cortan por separado, se realiza colecistectomía, evoluciona favorablemente y es egresada.

Conclusiones: el vólvulo de vesícula biliar es una entidad infrecuente, predomina en pacientes femeninas de edad geriátrica, el diagnóstico clínico resulta difícil y suele presentarse como síndrome peritoneal, los complementarios de imagen pueden aportar al diagnóstico, la evolución es favorable.

Los tumores de los anexos oculares se han incrementado en los últimos cinco años a escala mundial. Algunos de ellos son raros, dañan la función visual, producen la pérdida del globo ocular y afectan la vida del paciente. Con el objetivo de describir y mostrar los hallazgos oftalmológicos de un caso diagnosticado y tratado en la consulta provincial de Oculoplastia en Pinar del Río, que acudió  por presentar una lesión en el ángulo interno del ojo derecho ulcerada, vascularizada, con superficie y bordes irregulares, de 5 mm aproximadamente, y rápido crecimiento. Se realizó excerisis y biopsia de la lesión y se diagnosticó un carcinoma espinobasocelular. Esta afección requirió tratamiento multidisciplinario con especial atención a la superficie ocular externa para prevenir alteraciones que afectaran la visión y la perdida irremediable del globo ocular.

Introducción: la enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis Tipo I es una enfermedad autosómica dominante que presenta una variada expresión clínica, con manifestaciones que van desde manchas tipo café con leche en piel a severas complicaciones estéticas y funcionales afectando los tejidos óseos y nerviosos. Las manifestaciones orales de la Neurofibromatosis Tipo I son poco comunes, afectando algunos pacientes.

Caso clínico: se presenta un caso de esta enfermedad con lesiones neurofibromatosas en el reborde alveolar superior, tuberosidad maxilar y parte de la fosa pterigomaxilar, con indicación de escisión quirúrgica debido a que el tamaño del tumor imposibilita la adaptación correcta de la prótesis dental que la paciente porta y además también favorece el traumatismo local que es un factor de riesgo importante para padecer de cáncer bucal.

La relevancia de esta investigación consiste en lo poco común que se manifiesta esta enfermedad dentro de la cavidad bucal, la magnitud del tumor, el abordaje quirúrgico utilizado y los resultados funcionales y estéticos obtenidos sin evidencias de recidiva hasta la fecha.

Conclusiones: se presentó un caso clínico de neurofibromatosis con localización en el reborde alveolar, tuberosidad maxilar y fosa pterigomaxilar. El tratamiento realizado permitió la rehabilitación funcional y estética del paciente.

Introducción: la encefalopatía mioclónica post anóxica o síndrome de Lance- Adams, descrito en 1963, es una muy rara complicación que puede aparecer en  pacientes que han sufrido episodios hipóxicos o de hipotensión prolongada, ya recuperados. Se caracterizan por mioclonias de acción y ataxia cerebelosa.

Presentación del caso: se presenta paciente que sufre dos paradas cardiorespiratorias y después de recuperado aparecen severas mioclonías de acción generalizadas que se incrementan con los estímulos táctiles, auditivos o nociceptivos, aliviándose solo durante el sueño, con franco deterioro progresivo de su estado general.

Conclusión. exitosa recuperación a las 24 horas de iniciado el tratamiento con 4 miligramos de Clonazepam, estando asintomático en controles posteriores de uno, tres, seis y 12 meses.

Introducción: la malformación de  Chiari tipo I fue descrita en 1891 por Hanz Chiari, se caracteriza por una ectopia o descenso de las amígdalas a través del agujero magno. Esta malformación se manifiesta más frecuente en la adolescencia o la adultez. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar  síntomas neurológicos, incluyendo cefalea, dolor cervical, ataxia, vértigos, hemiparesia  o síndrome de vías largas entre otros, dependiendo del grado de descenso y de patologías asociadas. La ectopia unilateral pura es rara, por lo que reportamos un caso clínico.

Caso clínico: paciente de 46 años, con antecedentes de cefalea suboccipital de 2 años de evolución, pérdida progresiva de la fuerza muscular del hemicuerpo derecho con temblor de actitud, más marcado en el brazo derecho y dificultad para la marcha. Se le indica resonancia magnética de cráneo visualizando descenso de la amígdala cerebelosa izquierda de 9mm, Realizándole craniectomía descompresiva de fosa posterior más lateralizada a la izquierda, osteotomía del arco posterior del atlas, además de expansiva dural interna, presentando evolución satisfactoria.

Conclusiones: la malformación de Chiari tipo I asimétrico es frecuente aunque no existe mucha literatura al respecto, la asimetría puede desencadenar síntomas  unilaterales. La hipertrofia amigdalina unilateral es una entidad rara, la cual puede estar asociado a malformación de Chiari tipo I.

 La Medicina Transfusional ha logrado tan importantes avances en las últimas décadas, y  se la ha reconocido como una especialidad multidisciplinaria, dirigida a la obtención y selección de los componentes de la sangre. Ha representado un avance de múltiples enfermedades, que en otros tiempos eran fatales para la vida humana. La posibilidad de esta acción terapéutica ha adquirido cada vez más seguridad, pese a los riesgos que siempre acarrea. La transfusión de componentes de la sangre  establece como condición básica e imprescindible la compatibilidad ABO y RH entre donante y receptor .  Se presentan tres casos de pacientes en edades escolares con procesos malignos en recidiva, politransfundidos con la pertenencia a un grupo sanguíneo y muestran un debilitamiento de los antígenos y anticuerpos, dando como resultado otro grupo sanguíneo, que al hacer remisión de su enfermedad vuelven a su grupo sanguíneo, hecho que no ocurre con frecuencia pero está descrito en la literatura.

Introducción: la tuberculosis es una enfermedad infecciosa. Es una importante causa de incapacidad y muerte en muchas zonas del mundo. Además de la localización pulmonar, que es la más frecuente, puede ocurrir una diseminación del bacilo hacia otros órganos, dando lugar a la llamada tuberculosis extrapulmonar, que puede afectar cualquier órgano o tejido, incluyendo la columna vertebral.
Caso clínico: se presenta un caso con tuberculosis vertebral en un paciente de una institución cerrada de la ciudad de Pinar del Río; este debutó inicialmente con síntomas respiratorios y toma del estado general. Se le realizó una tomografía axial computarizada de mediastino que mostró lesiones óseas a nivel vertebral. El tratamiento actual resultó favorable.
Conclusiones: la forma clínica extrapulmonar es de presentación menos frecuente, sin embargo, su diagnóstico es de mucha importancia en este grupo poblacional muy vulnerable.

Introducción: el síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía motora aguda de mecanismo inmunológico que se caracteriza por la pérdida de fuerza rápidamente progresiva y es raro en el embarazo.
Presentación del caso: se presenta el caso de mujer de 37 años de edad, segundo embarazo, 26 semanas de gestación; es remitida por el equipo básico de salud e ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos. Fue diagnosticada con una disminución en el tono y la fuerza muscular en las cuatro extremidades, que se fue instalando de forma progresiva, más acentuada en ambos miembros inferiores desde hace una semana, dificultad para hablar, cerrar los ojos y cifras de presión arterial elevadas. Se confirmó el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. El estudio de conducción nerviosa muestra una polineuropatía axonomielínica con predominio axonal motor-sensitiva de moderada a severa intensidad, que afecta todos los nervios periféricos explorados. Al tercer día de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos presenta descompensación de la tensión arterial y diarreas, interpretándose como una colitis seudomembranosa. Se le realizó fisioterapia de rehabilitación y tratamiento medicamentoso específico. Fue dada de alta a las 28,6 semanas de gestación con una evolución satisfactoria. Se le realizó cesárea a las 39.5 semana de gestación. El recién nacido tuvo buen peso y apgar.
Conclusiones: Durante la gestación el síndrome de Guillain-Barré es un cuadro atípico, por lo que se recogen pocos casos en la literatura mundial. Su manejo no se modifica por esta rara asociación, con la esperanza de no tener complicaciones, llegar a un parto normal y buen estado de salud del niño y la recuperación de la madre.

Introducción: la reabsorción alveolar post-extracción es un fenómeno fisiológico que ocurre tras la extracción dentaria. Además que disminuye la altura y  anchura original, en una cantidad que puede variar entre distintas localizaciones e individuos.
Presentación del caso: se realiza la presentación  de  paciente que requería extracciones múltiples dentarias en región mandibular atendiendo al mal estado dentario, lo cual se comprobó al examen físico y estudios complementarios. Se decide colocar las células madres adultas a nivel de los alveolos post-extracción dentaria, previa  valoración y preparación del paciente con el servicio de hematología y medicina transfuncional. Se describe la conducta médico  quirúrgica realizada. Se presenta de forma gráfica la evolución clínico radiológico del paciente, inmediato, al mes y al año de evolución.
Conclusiones: lo identificado en este estudio  confirma el uso de células madres adultas en la regeneración ósea de cavidades alveolares  de los maxilares, como eficaz procedimiento de preservación alveolar,  además de abrir nuevas perspectivas en el tratamiento de otras afecciones de la región o maxilofacial, como fracturas, artrosis,  defectos por lesiones oncológicas, entre otras; por lo que se justifica la realización de proyectos investigativos que apoyen la utilización de esta terapia celular

Introducción: la obesidad es una enfermedad crónica multifactorial en la que están implicados factores genéticos, psicológicos y socioeconómicos. Supone un factor de riesgo para otras patologías como enfermedades cardiovasculares, diabetes, hipertensión, dislipemias e incluso determinados tipos de tumores. Su tratamiento representa un gran gasto para el sistema de salud. El continuo aumento de su prevalencia ha alertado a funcionarios de salud pública, epidemiólogos y economistas. Sin duda los pacientes con grandes adelgazamientos son los que más se benefician de este tipo de intervención. Presentan gran laxitud tanto del plano cutáneo graso debido a la pérdida del excedente graso, como del plano músculo-aponeurótico debido a la pérdida de la grasa intramuscular y de la grasa visceral intra-abdominal. Esto permite resecciones agresivas y al mismo tiempo seguras, pues ofrecen un cierre sin tensión.
Caso clínico: se trata de una paciente de 45 años con obesidad mórbida (IMC: 54,6 kg/m2) asociada a hipertensión arterial y daños psicológicos e higiénicos considerables, que necesita reducir peso para someterse a dermolipectomía.
Conclusiones: después de realizar varios tratamientos médicos convencionales fallidos para adelgazar la paciente se somete de forma exclusiva a dieta, implantación de catgut y homeopatía. Utilizando esta terapia económica e inocua después de 6 meses de evolución clínica bajo tratamiento la paciente redujo 40 kg de peso, lo que facilitó el éxito de la dermolipectomía abdominal, con buenos resultados estéticos y sin aparición de temidas complicaciones como lipolisis, seromas y necrosis.

Introducción: los cuadros de nivel psicótico que acompañan a la epilepsia difieren en su evolución y pronóstico; estas alteraciones psicopatológicas tienen una estrecha relación temporal con la crisis. El desconocimiento de los aspectos esenciales de la epilepsia acarrea diversas complicaciones al paciente porque empobrece su calidad de vida.
Caso clínico: se presenta el caso de una paciente femenina, de 19 años de edad, nivel medio superior de escolaridad, casada y lactando su bebé de 5 meses. Esta paciente tuvo dos convulsiones febriles en su infancia, que aparentemente después de la separación de su pareja comienza a presentar alucinaciones auditivas, ideas delirantes de contenido religioso, temor e inquietud psicomotriz. En las entrevistas realizadas llamó la atención la lentitud y perseverancia en el curso del pensamiento, la hiperestesia sensorial, intensa cefalea e inestabilidad emocional. En los estudios realizados se descartó la presencia de tumoración, pero se evidenciaron descargas epileptiformes en el área de la corteza temporal.
Conclusiones: el conocimiento de la gran variedad de manifestaciones psicopatológicas que presentan los pacientes epilépticos, su relación con las crisis y la oportuna identificación, modifican notoriamente la evolución del enfermo y la percepción tiene de su enfermedad.

Introducción: el síndrome iridocorneal endotelial es un conjunto de trastornos no hereditarios, generalmente unilateral y de evolución progresiva, que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes o de mediana edad. Se encuentra dentro del grupo de glaucomas secundarios de causa corneal, y puede iniciarse con un glaucoma agudo, aunque el paciente puede haber notado previamente alteraciones en el iris o en la córnea.
Caso clínico: se presentó el caso de una paciente femenina de 49 años de edad que acudió a la Consulta Provincial de Glaucoma de Pinar del Río con ojo derecho nulo doloroso, atrofia del iris, policoria y glaucoma secundario con hipertensión ocular marcada .Después de valorarlo de conjunto en el Servicio de Oftalmología se diagnosticó un síndrome endotelial iridocorneal.
Conclusiones: el síndrome iridocorneal endotelial se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino. Es una entidad poco frecuente dentro de las enfermedades oftalmológicas y en el grupo de los glaucomas, de muy mal pronóstico visual. Se hace necesaria la realización de más estudios que permitan obtener mayores evidencias sobre este síndrome. De vital importancia resulta la adecuada evaluación de estos pacientes, para lograr la identificación temprana y aplicar métodos oportunos de tratamiento.

RESUMEN

Introducción: el neumopericardio es un trastorno poco frecuente pero potencialmente grave, definido por la presencia de aire en la cavidad pericárdica.
Caso clínico: se presentan dos casos de recién nacidos a término, con vías de nacimiento diferentes, que presentaron signos de dificultad respiratoria, ruidos cardiacos apagados, pulsos presentes pero disminuidos, demostrándose radiológicamente la presencia de neumomediastino y neumopericardio, así como microvoltaje en el electrocardiograma. Se egresan a los siete días de vida con una evolución favorable.
Conclusiones: el neumopericardio es una situación clínica infrecuente pero posible. Requiere un alto índice de sospecha clínica ya que es causa de inestabilidad hemodinámica y amenaza vital.

Introducción: la enfermedad de Wilson es un desorden autosómico recesivo del metabolismo del cobre.
Caso clínico: se reporta un caso de cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson en una adolescente de 13 años de edad. Debuta con cuadro sugestivo de infección urinaria, leucocituria, hematuria, acompañada de íctero de piel y mucosas, hepatomegalia ligera, vómitos y toma del estado general por lo que requiere cuidados intensivos pediátricos durante 5 días. Se le realizaron análisis complementarios compatibles con anemia hemolítica severa, Hb. 53 g/L Hto. 0,17 l/L, reticulocitosis de 180 x10³, prueba de Coombs negativa, alteraciones del coagulograma y ligera elevación de las aminotransferasas. El estudio hepático mostró cifras de ceruloplasmina en 0,07 g/L, cobre en orina basal 9,13 µmol/día, cobre el tejido hepático 9,54 µg/g de tejido seco, presencia de anillo de Kayser Fleischer en lámpara de hendidura, laparoscopia con aspecto de una cirrosis hepática micronodular y biopsia hepática con una cirrosis micronodular secundaria a una enfermedad de Wilson.
Conclusiones: el diagnostico de enfermedad de Wilson deberá tenerse presente en todos aquellos niños que presenten una enfermedad hepática crónica o de evolución tórpida cuya etiología no aparezca clara, de tal manera de evitar el compromiso neurológico que habitualmente es más tardío.

Introducción: las malformaciones pulmonares congénitas constituyen una alteración en el desarrollo embriológico y fetal de las distintas estructuras pulmonares y una rara expresión de estas son los quistes pulmonares congénitos.
Caso clínico: se presenta un recién nacido a término, de buen peso, asintomático y estable hasta el tercer día de vida al debutar con un estado de shock séptico secundario, de bronconeumonía complicada con derrame pleural derecho. En los estudios evolutivos hacia el cuarto de día de vida se le diagnostica como hallazgo radiológico la presencia de quistes pulmonares que evolucionan de forma asintomática. Después de una valoración multidisciplinaria es egresado con un seguimiento por su condición de alto riesgo. Actualmente saludable y con buen desarrollo psicomotor.
Conclusiones: la importancia del tema que se presenta es que se describe una presentación rara de quistes pulmonares congénitos en un recién nacido que desarrolló un estadio avanzado de sepsis.

El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se presenta un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad y antecedentes de salud anterior, con un dolor en epigastrio, tipo cólico de pocos días de evolución, que fue incrementándose, sin modificaciones con la tos, estornudos o cambios de posición ni preferencia de horario, irradiado a fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología. Se realizan estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos, diagnosticándole un tumor de colon, es intervenido quirúrgicamente. El linfoma de Burkitt es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío, por lo que alertamos a los pediatras a sospecharlo ante los dolores abdominales y tumoraciones de abdomen.